[Behavioural variant of frontotemporal dementia as the presenting symptom of corticobasal degeneration]. / Variante conductual de la demencia frontotemporal como forma de presentacion de la degeneracion corticobasal.

RESUMEN

TITLE: Variante conductual de la demencia frontotemporal como forma de presentacion de la degeneracion corticobasal.Introduccion. La variante conductual de la demencia frontotemporal se caracteriza por el deterioro progresivo de la personalidad, social y cognitivo que se asocia con diversas patologias moleculares de la degeneracion lobar frontotemporal (DLFT): DLFT-tau, DLFT-TDP y DLFT-FUS. El estudio anatomopatologico es necesario para su diagnostico. Caso clinico. Varon de 61 años, con un cuadro progresivo de tres años de evolucion de trastorno conductual, apatia, lenguaje pobre, perseveracion, falta de empatia, bulimia y disfuncion ejecutiva. En la neuroimagen se objetivo una atrofia cortical frontal de predominio derecho, y en la tomografia simple por emision de foton unico cerebral, una hipoperfusion frontoparietotemporal bilateral con afectacion de talamos y caudados. Clinicamente, se le diagnostico probable demencia frontotemporal, variante conductual. Tras su fallecimiento, se dono el cerebro al Banco de Tejidos Neurologicos y el diagnostico neuropatologico fue el de degeneracion corticobasal. Conclusiones. La degeneracion corticobasal es una de las taupatias de la DLFT-tau. Los criterios diagnosticos de degeneracion corticobasal de 2013 contemplan como fenotipo clinico la disfuncion ejecutiva, las alteraciones conductuales y de personalidad similar al de este paciente. El caso anatomoclinico presentado ilustra la falta de correlacion entre el fenotipo clinico y el diagnostico neuropatologico subyacente en la demencia frontotemporal, y la necesidad de realizar el estudio histopatologico para llegar al diagnostico definitivo.