[Diagnostic and Therapeutic Challenges in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Case Report]. / Desafios Diagnósticos e Terapêuticos na Síndrome Hemolítica Urémica Atípica: A Propósito de Um Caso Clínico.

RESUMO

A síndrome hemolítica urémica atípica constitui uma microangiopatia trombótica resultante da hiperativação da via alterna do complemento. A sua gravidade exige diagnóstico e terapêutica precoces. O diagnóstico diferencial inclui a síndrome hemolítica urémica típica (associada à toxina Shiga) e a púrpura trombótica trombocitopénica (associada a deficiência na atividade da ADAMTS13). A terapêutica específica da síndrome hemolítica urémica atípica, atualmente disponível, é o eculizumab. Descrevemos um caso clínico de uma criança com síndrome hemolítica urémica atípica diagnosticada em contexto de diarreia sanguinolenta, complicada de envolvimento neurológico e que colocou vários desafios no diagnóstico e decisões terapêuticas.