Small Molecules Restore Bestrophin 1 Expression and Function of Both Dominant and Recessive Bestrophinopathies in Patient-Derived Retinal Pigment Epithelium.

Liu, Jingshu; Taylor, Rachel L; Baines, Richard A; Swanton, Lisa; Freeman, Sally; Corneo, Barbara; Patel, Achchhe; Marmorstein, Alan; Knudsen, Travis; Black, Graeme C; Manson, Forbes

Liu, Jingshu; Taylor, Rachel L; Baines, Richard A; Swanton, Lisa; Freeman, Sally; Corneo, Barbara; Patel, Achchhe; Marmorstein, Alan; Knudsen, Travis; Black, Graeme C; Manson, Forbes.

Afiliación

Liu J; ,.
Taylor RL; ,.
Baines RA; ,.
Swanton L; ,.
Freeman S; ,.
Corneo B; ,.
Patel A; ,.
Marmorstein A; ,.
Knudsen T; ,.
Black GC; ,.
Manson F; ,.

Invest Ophthalmol Vis Sci ; 61(5): 28, 2020 05 11.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-32421148

Asunto(s)

Antineoplásicos/farmacología; Bestrofinas/genética; Enfermedades Hereditarias del Ojo/tratamiento farmacológico; Regulación de la Expresión Génica/fisiología; Glicolatos/farmacología; Fenilbutiratos/farmacología; Enfermedades de la Retina/tratamiento farmacológico; Epitelio Pigmentado de la Retina/efectos de los fármacos; Western Blotting; Membrana Celular/metabolismo; Canales de Cloruro/metabolismo; Cicloheximida/farmacología; Electroforesis en Gel de Poliacrilamida; Enfermedades Hereditarias del Ojo/genética; Enfermedades Hereditarias del Ojo/metabolismo; Genes Recesivos; Células HEK293/efectos de los fármacos; Humanos; Células Madre Pluripotentes Inducidas/metabolismo; Microscopía Fluorescente; Técnicas de Placa-Clamp; Reacción en Cadena en Tiempo Real de la Polimerasa; Enfermedades de la Retina/genética; Enfermedades de la Retina/metabolismo; Epitelio Pigmentado de la Retina/metabolismo; Transfección

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Texto completo: 1 Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Fenilbutiratos / Enfermedades de la Retina / Enfermedades Hereditarias del Ojo / Regulación de la Expresión Génica / Epitelio Pigmentado de la Retina / Bestrofinas / Glicolatos / Antineoplásicos Idioma: En Revista: Invest Ophthalmol Vis Sci Año: 2020 Tipo del documento: Article

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