Brazilian consensus for diagnosis, management and treatment of hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy: second edition.
Arq Neuropsiquiatr
; 81(3): 308-321, 2023 03.
Article
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| MEDLINE
| ID: mdl-37059440
RESUMO
Polineuropatia amiloidótica familiar associada a transtirretina (ATTRv-PN) é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica hereditária autossômica dominante com mais de 130 variantes patogênicas já identificadas no gene TTR. A ATTRv-PN é uma condição genética debilitante, progressiva e que ameaça a vida, levando à morte em â¼ 10 anos se não for tratada. Nas últimas décadas, a ATTRv-PN se tornou uma neuropatia tratável. Além do transplante de fígado, iniciado em 1990, temos agora 3 medicamentos modificadores de doença aprovados em muitos países, incluindo o Brasil, e muitas outras medicações estão em desenvolvimento. O primeiro consenso brasileiro em ATTRv-PN foi realizado em Fortaleza em junho de 2017. Devido aos novos avanços nesta área nos últimos 5 anos, o Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia organizou uma segunda edição do consenso. Cada panelista ficou responsável por rever a literatura e atualizar uma parte do manuscrito. Finalmente, os 18 panelistas se reuniram virtualmente após revisão da primeira versão, discutiram cada parte do artigo e chegaram a um consenso sobre a versão final do manuscrito.
Texto completo:
1
Base de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Polineuropatías
/
Neuropatías Amiloides Familiares
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Guideline
/
Prognostic_studies
País/Región como asunto:
America do sul
/
Brasil
Idioma:
En
Revista:
Arq Neuropsiquiatr
Año:
2023
Tipo del documento:
Article