RESUMEN
Resumen Introducción: La amiloidosis hereditaria mediada por transtirretina es una enfermedad autosómica dominante, con compromiso sistémico y progresivo, que altera la función de múltiples órganos, y se asocia con una alta morbilidad y mortalidad. Se presenta compromiso neurológico, cardiaco, autonómico, oftalmológico y nefrológico, entre otros, que se relacionan con el genotipo del paciente. Estas alteraciones afectan la calidad de vida y tienen una relación directa con la mortalidad temprana en estos pacientes. La neuropatía periférica es un marcador temprano de la enfermedad. Su identificación permite un tratamiento temprano con terapias modificadoras de la enfermedad, en busca de la estabilización de la progresión de la enfermedad, lo cual, acompañado de un seguimiento adecuado, tiene un impacto positivo en la calidad de vida de los pacientes y una prolongación de la expectativa de vida. Objetivo: Estructurar una serie de recomendaciones adecuadas al entorno local sobre el tratamiento y seguimiento en pacientes con amiloidosis hereditaria mediada por transtirretina. Materiales y método: Se utilizó la metodología Delphi y se estableció como punto de corte un 75% de favorabilidad. Resultados y conclusiones: Se plantearon una serie de recomendaciones basadas en la evidencia disponible y las recomendaciones internacionales, aplicables al entorno local, sobre métodos diagnósticos que faciliten la detección temprana del paciente afectado y los parámetros de inicio del tratamiento y el seguimiento que mejoren la calidad de vida, disminuyan las complicaciones y aumenten la expectativa de vida de estos pacientes.
Abstract Introducción: Transthyretin-mediated hereditary amyloidosis is an autosomal dominant disease with progressive systemic involvement that affects the function of multiple organs and is associated with high morbidity and mortality. Patients present neurological, cardiac, autonomic, ophthalmological and renal involvement, among others, related to the patient's genotype. These alterations affect quality of life and are directly related to early mortality. Peripheral neuropathy is an early marker of the disease. Its identification allows early treatment with disease-modifying therapies aimed at stabilizing disease progression, which, along with adequate follow-up, has a positive impact on patients' quality of life and prolongs life expectancy. Objective: To structure a series of recommendations appropriate to the local setting on treatment and follow-up in patients with hereditary transthyretin-mediated amyloidosis. Materials and methods: Delphi methodology was used, and a cut-off point of 75% favorability was established. Results and conclusions: A series of recommendations were presented based on the available evidence and international recommendations, applicable to the local setting, on diagnostic methods that facilitate early detection of the affected patient and the parameters for initiation of treatment and follow-up that improve the quality of life, decrease complications, and increase the life expectancy of these patients.
RESUMEN
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Abstract Recent studies have reported the occurrence of thrombotic phenomena or coagulopathy in patients with COVID-19. There are divergent positions regarding the prevention, diagnosis, and treatment of these phenomena, and current clinical practice is based solely on deductions by extension from retrospective studies, case series, observational studies, and international guidelines developed prior to the pandemic. In this context, the aim was to generate a group of recommendations on the prevention, diagnosis and management of thrombotic complications associated with COVID-19. Methods: A rapid guidance was carried out applying the GRADE Evidence to Decision (EtD) frameworks and an iterative participation system, with statistical and qualitative analysis. Results: 31 clinical recommendations were generated focused on: a) Coagulation tests in symptomatic adults with suspected infection or confirmed SARS CoV-2 infection; b) Thromboprophylaxis in adults diagnosed with COVID-19 (Risk scales, thromboprophylaxis for outpatient, in-hospital management, and duration of thromboprophylaxis after discharge from hospitalization), c) Diagnosis and treatment of thrombotic complications, and d) Management of people with previous indication of anticoagulant agents. Conclusions: Recommendations of this consensus guide clinical decision-making regarding the prevention, diagnosis, and treatment of thrombotic phenomena in patients with COVID-19, and represent an agreement that will help decrease the dispersion in clinical practices according to the challenge imposed by the pandemic.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , SARS-CoV-2 , COVID-19 , Embolia y Trombosis , Consenso , AnticoagulantesRESUMEN
Introducción estudios recientes han reportado fenómenos trombóticos o coagulopatía en pacientes con COVID-19. Hay posiciones divergentes en cuanto a la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de estos fenómenos, y la práctica clínica actual está basada únicamente en deducciones por extensión a partir de estudios retrospectivos, series de casos, estudios observacionales y guías internacionales desarrolladas previas a la pandemia. Objetivo establecer una serie de recomendaciones sobre prevención, diagnóstico y manejo de las complicaciones trombóticas asociadas a COVID-19. Métodos se desarrolló una guía rápida en la que se aplicó el marco de la evidencia a la decisión (EtD) de GRADE y un sistema de participación iterativo, con análisis estadísticos y cualitativos de sus resultados. Resultados se generaron 31 recomendaciones clínicas enfocadas a: a) Pruebas de coagulación en adultos sintomáticos con sospecha de infección o infección confirmada por SARS-CoV-2; b) Tromboprofilaxis en personas adultas con diagnóstico de COVID-19 (escalas de riesgo, tromboprofilaxis de manejo ambulatorio, intrahospitalario y duración de tromboprofilaxis después del egreso de hospitalización), c) Diagnóstico y tratamiento de las complicaciones trombóticas y d) Manejo de personas con indicación previa a usar agentes anticoagulantes. Conclusiones las recomendaciones clínicas de este consenso orientan la toma de decisiones clínicas respecto a prevención, diagnóstico y tratamiento de fenómenos trombóticos en pacientes con COVID-19, y representan un acuerdo que ayudará a disminuir la dispersión en las prácticas clínicas acorde con el desafío que impone la pandemia.
Abstract Introduction: recent studies have reported the occurrence of thrombotic phenomena or coagulopathy in patients with COVID-19. There are divergent positions regarding the prevention, diagnosis, and treatment of these phenomena, and current clinical practice is based solely on deductions by extension from retrospective studies, case series, observational studies, and international guidelines developed prior to the pandemic. Objective: to generate a group of recommendations on the prevention, diagnosis and management of thrombotic complications associated with COVID-19. Methods: a rapid guidance was carried out applying the GRADE Evidence to Decision (EtD) frameworks and an iterative participation system, with statistical and qualitative analysis. Results: 31 clinical recommendations were generated focused on: a) Coagulation tests in symptomatic adults with suspected infection or confirmed SARS CoV-2 infection; b) Thromboprophylaxis in adults diagnosed with COVID-19 (Risk scales, thromboprophylaxis for outpatient, in-hospital management, and duration of thromboprophylaxis after discharge from hospitalization), c) Diagnosis and treatment of thrombotic complications, and d) Management of people with previous indication of anticoagulant agents. Conclusions: recommendations of this consensus guide clinical decision-making regarding the prevention, diagnosis, and treatment of thrombotic phenomena in patients with COVID-19, and represent an agreement that will help decrease the dispersion in clinical practices according to the challenge imposed by the pandemic.
Asunto(s)
Humanos , Adulto , Consenso , Diagnóstico , COVID-19 , Trastornos de la Coagulación Sanguínea , Embolia y Trombosis , SARS-CoV-2 , COVID-19 , AnticoagulantesRESUMEN
Abstract Background: We depict the experience with the use of thrombolysis for acute ischemic stroke in a tertiary center in South America. Objective: To describe the main outcomes in our population of patients aged less and older than 80 years treated with recombinant tissue plasminogen activator. Materials and Methods: Retrospective observational study. We described the main variables and the difference in outcome accounting for age. Results: 70 patients were included. 51.4% of the patients were women, 22.8% were older than 80 years. The average window time was 70 minutes and the average door-to-needle time was 90 minutes. Hypertension, dyslipidemia and previous stroke were the most common risk factors. Favorable outcome Modified Rankin Scale ≤2 was present in 25% of the patients older than 80 years and 53.7% in the population younger than 80 years (p=0.009). Mortality was present in 31.2% of the patients older than 80 years and in 5.5% of the patients younger than 80 years (p=0.005). Symptomatic intra-cerebral hemorrhage was found in 6.25% of the patients older than 80 years (p=0.65), compared to 3.7% in the younger than 80 years. Conclusions: We found that intravenous thrombolysis still had benefit in people older than 80 years. Significant differences in symptomatic intra-cerebral hemorrhage were not found, however, a greater mortality in patients older than 80 years was. These findings of our experience of recombinant tissue plasminogen activator use in real life are consistent with other latinamerican publications. MÉD.UIS. 2017;30(3):21-30.
Resumen Introducción: Describimos la experiencia con el uso de trombólisis para el infarto cerebral isquémico agudo en un centro terciario en América del Sur. Objetivos: Describir los principales resultados en nuestra población de pacientes menores y mayores de 80 años tratados con activador recombinante de plasminógeno tisular. Materiales y Métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se describieron las principales variables y se determinaron los resultados según la edad. Resultados: Se incluyeron 70 pacientes. Se encontró que 51,4% eran mujeres y 22,8% eran mayores de 80 años. El tiempo de ventana promedio estuvo en 70 minutos, así como el de puerta-aguja de 90 minutos. La hipertensión, dislipidemia y accidente cerebrovascular previo fueron los factores de riesgo más comunes. En el 25% de los pacientes mayores de 80 años y el 53,7% de los menores de 80 años, tuvieron un resultado favorable en la Escala Modificada de Rankin ≤ 2 (p = 0,009). La mortalidad estuvo presente en el 31,2% de los pacientes mayores de 80 años y en el 5,5% de los pacientes menores de 80 años (p = 0,005). La hemorragia intracerebral sintomática fue de 6,25% en los pacientes mayores de 80 años, frente a los menores de 80 años 3,7% (p = 0,65). Conclusiones: Se encontró que la trombólisis todavía presenta beneficio en personas mayores de 80 años. No se encontraron diferencias en cuanto a la hemorragia intra-cerebral sintomática, pero se presentó una mayor mortalidad en los mayores de 80 años. En esta experiencia el uso de rt-PA en la vida real es consistente con otras publicaciones latinoamericanas. MÉD.UIS. 2017;30(3):21-30.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Persona de Mediana Edad , Anciano , Anciano de 80 o más Años , Terapia Trombolítica , Accidente Cerebrovascular , Anciano , Anciano Frágil , Activador de Tejido Plasminógeno , Dislipidemias , Fibrinolíticos , HipertensiónRESUMEN
Las crisis gelásticas son una forma rara de epilepsia no convulsiva, más frecuente en población adulta joven y casi exclusiva de hamartomas hipotalámicos; sin embargo, hay otras localizaciones no hipotalámicas poco descritas en las cuales se presentan estas crisis, como el lóbulo temporal. El caso que presentamos muestra una manifestación atípica: un paciente de edad avanzada consultó por cambios en el comportamiento y risas inmotivadas; durante la hospitalización, se estableció la presencia de crisis gelásticas, las cuales fueron atribuidas a zona de gliosis temporal izquierda por antecedente de hematoma epidural en esta localización. Se concluye que este tipo de crisis epiléptica en población de la tercera edad es el resultado de etiologías distintas al hamartoma hipotalámico.
Gelastic seizures are a rare form of non-convulsive seizures, more common in young adults and almost exclusively of endocrine disorders and hypothalamic hamartomas, there another other places for this seizures as the temporal lobe. The case shows an atypical manifestation, an elderly patient who consults for changes in behavior and unmotivated laughter; during hospitalization, showed the presence of gelastic seizures, which were attributed to the left temporal area of gliosis by previous epidural hematoma at this location, we present clinical history, neuroimaging and EEG. In the conclusion on elderly, this type of seizure occurs by different etiologies and no only by hypothalamic hamartoma.
RESUMEN
La aterosclerosis es un proceso inmunológico inflamatorio crónico que lesiona las paredes vasculares arteriales, en el que las células involucradas desempeñan un papel fundamental para la expresión de los principales mediadores (citocinas) de la acción proaterógenica y de la inducción de mecanismos anti-aterogénicos de control. En este fenómeno el inbalance entre las citocinas proinflamatorias y antinflamatorias es el principal determinante de la formación y fenotipo de la placa. Las citocinas involucradas en la formación ó modulación de la placa aterosclerótica, actúan por medio de vías de señalización, activando mecanismos de transcripción en el núcleo, con la consecuente expresión de receptores, activación celular e inducción de mecanismos perpetuadores de control inflamatorio. Existen factores desencadenantes primarios, que inician la cascada inflamatoria, como la presencia de niveles elevadosde LDL oxidada el factor que más temprano inicia la actividad aterogénica. De igual manera; otros factores desencadenantes secundarios, participan en el mantenimiento y amplificación de la producción de citocinas en las lesiones ateroscleróticas, incluyendo la presencia de factores mecánicos, niveles de angiotensina II, radicales libres, metaloproteinasas, agentes infecciosos entre otros. La investigación básica ha ayudado a explicar los mecanismos de acción de algunos de los fármacos usados para combatir la enfermedad, sin embargo existen varios aspectos de la formación y evolución de la placa que permanecen sin aclarar, entre otros por que la mayoría de los mecanismos de aterogénesis están basados en modelos animales.
Atherosclerosis is a chronic immunological process that injure arterial blood vessels wall. The involved cells perform a critical role inducing mediators (cytokines) of pro-atherogenic or anti-atherogenic mechanisms. The imbalance between pro-inflammatory and anti-inflammatory cytokines is the main determinant in atherosclerotic plaque formation and phenotype. Cytokines act by signaling pathways, activating nuclear transcription mechanisms, inducing receptors expression, cellular activation and inflammatory mechanisms self-perpetuating and self-control. Some factors start the inflammatory cascade, oxidized LDL is the earlier factor influencing atherogenic activity. Otherwise, other factors maintain and amplified cytokine production in atherosclerotic lesions, including mechanic factors, angiotensin II, free radicals, metalloproteinases and infectious agents between others. Basic research had helped to explain some of the mechanisms of action that some drugs use to modulate inflammatory activity; however some aspects about plaque formation and evolution remain unresolved, in part because the majority of atherogenic mechanisms are animal-model based.