Congenital diaphragmatic hernia in a middle-income country: Persistent high lethality during a 12-year period.

BACKGROUND: In high- and middle-income countries, mortality associated to congenital diaphragmatic hernia (CDH) is high and variable. In Brazil, data is scarce regarding the prevalence, mortality, and lethality of CDH. This study aimed to analyze, in São Paulo state of Brazil, the temporal trends of prevalence, neonatal mortality and lethality of CDH and identify the time to CDH-associated neonatal death. METHODS: Population-based study of all live births with gestational age ≥ 22 weeks, birthweight ≥400g, from mothers residing in São Paulo State, Brazil, during 2004-2015. CDH definition and its subgroups classification were based on ICD-10 codes reported in the death and/or live birth certificates. CDH-associated neonatal death was defined as death up to 27 days after birth of infants with CDH. CDH prevalence, neonatal mortality and lethality were calculated and their annual percent change (APC) with 95% confidence intervals (95%CI) was analyzed by Prais-Winsten. Kaplan-Meier estimator identified the time after birth that CDH-associated neonatal death occurred. RESULTS: CDH prevalence was 1.67 per 10,000 live births, with a significant increase throughout the period (APC 2.55; 95%CI 1.30 to 3.83). CDH neonatal mortality also increased over the time (APC 2.09; 95%CI 0.27 to 3.94), while the lethality was 78.78% and remained stationary. For isolated CDH, CDH associated to non-chromosomal anomalies and CDH associated to chromosomal anomalies the lethality was, respectively, 72.25%, 91.06% and 97.96%, during the study period. For CDH as a whole and for all subgroups, 50% of deaths occurred within the first day after birth. CONCLUSIONS: During a 12-year period in São Paulo State, Brazil, CDH prevalence and neonatal mortality showed a significant increase, while lethality remained stable, yet very high, compared to rates reported in high income countries.

Terapêutica de reposição de surfactante / Surfactant replacement therapy

Objetivos: atualizar e divulgar os conhecimentos disponíveis a respeito do uso do surfactante no periodo neonatal. Métodos: revisão da literatura médica, incluindo livros-texto, metanálises, trabalhos prospectivos, randomizados e controlados, além de estudos retrospectivos e relatos de casos. Esse material foi confrontado com a experiência do serviço e do autor em relação à terapêutica de reposição com o surfactante nas doenças pulmonares neonatais. Resultados: a reposição do surfactante em recém-nascidos com SDR melhora a função pulmonar, levando à menor necessidade de altas altas concentrações de oxigênio e de suporte pressórico durante a ventilação mecânica, além de diminuir a incidência de síndrome de escape de ar. No entanto, o uso do surfactante não alterou a incidência de outras intercorrências relacionadas com a prematuridade, como a persistência da canal arterial, hemorragia intraventricular, enterocolite necrosante, retinopatia da prematuridade e a displasia broncopulmonar. Quanto à mortalidade, a terapêutica com o surfactante causou um impacto positivo, reduzindo a taxa de óbitos em até 40 por cento. Com relação às outras doenças pulmonares que cursam com a disfunção da película tensoativa, como a síndrome de aspiração de mecônio, pneumonia, síndrome do desconforto respiratório agudo e a hérnia diafragmática a eficácia da terapêutica com o surfactante, com os produtos disponíveis no momento, ainda é questionada. Conclusão: hoje, a instilação traqueal do surfactante exógeno tornou-se parte indispensável no manuseio clínico de neonatos que apresentam insuficiência respiratória por imaturidade pulmonar. Espera-se que as novas formulações, constituidas de fosfolipídeos e apoproteínas sintéticas, sejam mais efetivas do que os produtos atuais, no controle da insuficiência respiratória decorrente de condições pulmonares que cursam com inativação da película tensoativa