Ingestion of paralytic shellfish toxins in a carnivorous gastropod (Chorus giganteus): effects on their elemental composition and reproductive traits.

The producer of paralytic shellfish toxin (PST), Alexandrium catenella, is one of the main generators of HABs in the coasts of Chile. Its presence produces ecological and economic damage, directly affecting filter-feeding organisms, and indirectly to other organism through the trophic chain. The objective of this research was to identify the effect of a toxic diet on the energetic and reproductive parameters of the carnivorous snail Chorus giganteus. Two groups of snails were used, one fed with toxic prey (bivalves fed with A. catenella), and the other fed with non-toxic prey. Both treatments were maintained under these conditions for 63 days, then, elemental composition (C, N) and energy content were estimated, and fecundity parameters were analyzed. The results indicate that snails fed with toxic prey had a lower percentage of C and C/N ratio. The energy content was significantly lower in intoxicated snails. Regarding fecundity parameters, a higher number of egg-masses were produced by toxic snails, however, only 62% of these showed embryonic development, with 57% hatching success. A negative relationship was identified between the mean PST concentration, quantified in snails, and the number of egg-masses produced per aquarium. In the aquarium where the snails had highest average PST concentration (1200 ± 820 µg STX.2HCL eq. Kg-1) there was no oviposition, while egg-masses were only produced by snails in aquaria where the average concentration did not exceed 360 ± 160 µg STX.2HCL eq. Kg-1. It is likely that, with low levels of accumulated PST, C. giganteus activates its oviposition process as a response to toxin-induced stress, generating a higher energy expenditure supported by a redirection of its reserves. However, when the intoxication presents higher levels, the reproductive process could be inhibited, similar to what has been identified in other molluscs.

La Unidad de Oncología Pediátrica del Hospital La Fe en 2013 / The Pediatric Oncology Unit of the Hospital la Fe in 2013

Tras un breve recorrido histórico y tras señalar la misión, visión y valores de la Unidad de Oncología Pediátrica, se describe la estructura de la unidad, recursos estructurales y humanos y su actividad asistencial, docente y de investigación. En referencia a la labor asistencial cabe destacar su atención universal en régimen ambulatorio (consulta externa y hospitalización a domicilio), de hospitalización y de urgencia, incluyendo todos los tratamientos disponibles en Oncología Pediátrica en todas las fases de la enfermedad (desde el diagnóstico hasta la terminal en su caso o en la prevención o rehabilitación de efectos adversos a largo plazo. Su labor en docencia e investigación es también destacable (AU)

After a short history and to point out objectives and care level of Pediatric Oncology Unit, we describe structural and human resources of the Unit and its clinical, investigational and teaching activity. Concerning clinical, activity, we would like to highline the global dedication in outpatient and impatient regimen including home care assistance. We also remark out disposition to offer all types of treatments with known efficacy in children with cancer, including every phase of the disease and late effects (AU)

Reacción de fototoxicidad por metotrexato / Photoxicity reaction due to methotrexate

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Diagnosis of paediatric anaplastic large-cell lymphoma: a historical perspective from a single institution

INTRODUCTION: Anaplastic large-cell lymphoma (ALCL) is an infrequent childhood malignancy whose diagnosis and treatment have largely evolved since its initial description in 1985. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively reviewed our experience in the field, and report here a single institution experience focusing on diagnostic and therapeutic milestones achieved as novel tools have been developed. This is a series of 9 children diagnosed from 1987 to 2007. RESULTS: Our first patient was diagnosed shortly alter this entity was described based on morphology and Ki-1 positivity, while the diagnostic work-up for the last two children included accurate molecular diagnosis for ALK-NPM rearrangement. Despite a wide variety of multimodal therapies used over time, only one patient died of toxicity during progression and another child relapsed and survived alter an autograft. After 156 months of median follow-up (range 4-245), 8 out of 9 children are alive, free of disease. CONCLUSIONS: Our series exemplifies the long journey travelled from the definition of a new entity only 20 years ago to the molecular characterization not only with diagnostic but also therapeutic purposes. Besides this, significant efforts are being made to recruit all European patients into a multinational collaborative trial in order to start drawing major evidence-based conclusions (AU)

Síndrome de hiperperfusión cerebral postendarterectomía carotídea / Post-carotid endarterectomy cerebral hyperperfusion syndrome

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Tumores renales en niños menores de un año / Renal tumors in infants aged less than 1 year

Objetivo: Conocer la frecuencia y distribución de los tumores renales diagnosticados en una unidad de oncología pediátrica en niños menores de un año, sus características clínicas, anatomopatológicas, tratamientos utilizados y evolución. Material y métodos: Estudio retrospectivo de tumores renales primarios diagnosticados en lactantes en un hospital pediátrico, desde 1972 hasta febrero de 2003. Resultados: Obtuvimos 25 niños menores de un año (18,2 %), de un total de 137 tumores renales registrados. Diecisiete niños y 8 niñas. El más frecuente fue el nefroblastoma (15/25), seguido del nefroma mesoblástico (9/25), y uno fue un tumor rabdoide. La media de edad al diagnóstico fue de 4,8 meses (rango, 1 día-11 meses), la mediana de 5,03 meses; para los nefromas mesoblásticos la mediana fue de 1 día (rango, 1 día-3 meses). La forma de presentación fue como masa abdominal en 20 de ellos, en cuatro hematuria y un recién nacido empezó con obstrucción intestinal (nefroma mesoblástico). Presentaron hipertensión arterial 12/25 niños; 9/15 casos de nefroblastomas eran estadio I; uno, estadio II; uno, estadio III; dos, estadio IV; uno, estadio V, y uno falleció antes de la cirugía. La supervivencia global de los nefroblastomas a los 5 años es de 0,67 (error estándar [EE]: 0,12); y del nefroma mesoblástico de 0,89 (EE: 0,1), con un tiempo de supervivencia media de 290 meses. Conclusiones: En los niños menores de 6 meses el nefroma mesoblástico es más frecuente que el tumor de Wilms, siendo el tratamiento inicial de elección la cirugía, ya que este tipo de tumor es poco quimiosensible y la quimioterapia es peor tolerada en los lactantes

Objective: To determine the frequency and distribution of primary renal tumors diagnosed in a pediatric oncology unit in children younger than 1 year and identify their clinical and histopathological characteristics, the treatment used, and outcomes. Material and methods: We retrospectively reviewed the medical records of infants with primary tumors of the kidney diagnosed between January 1972 and February 2003. Results: A total of 137 tumors were diagnosed in our unit during the period studied. Of these, 25 (18.2 %) occurred in infants aged less than 1 year. There were 17 boys and 8 girls. The most prevalent tumor in this age group was Wilms' tumor (WT) in 15 patients, followed by mesoblastic nephroma (MN) in 9 patients and rhabdoid tumor in 1 patient. The mean age at diagnosis of WT was 4.8 months (range: 1 day-11 months), with a median of 5.03 months. The median age at diagnosis of MN was 1 day (range: 1 day-3 months). Presenting symptoms consisted of abdominal mass in 20 patients, hematuria in 4 patients and intestinal pseudo-occlusion (MN) in 1 patient. High blood pressure was found in 12 of the 25 patients. Among the 15 WT, 9 were stage I, 1 was stage II, one was stage III, 2 were stage IV, and 1 was stage V. One patient died before surgery. Overall survival at 5 years was 0.67 (SE 0.12) for WT and 0.89 (SE 0.1) for MN, respectively, with a mean follow-up of 290 months. Conclusions: MN was more frequent than WT in infants aged less than 6 months. The first-line therapy in these patients is surgery since this type of tumor shows little chemosensitivity and chemotherapy is poorly tolerated in infants

Cirugía torácica mínimamente invasiva: Presentación / No disponible

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Relación de la Unidad de Oncología Pediátrica con Atención Primaria: el papel de la Unidad de Hospital d Domicilio / Relation of the Pediatric Oncology Unit with Primary Care: the role of the home care unit

Las unidades de Oncología Pediátrica cubren habitualmente una extensa área geográfica. Las modalidades de alternativas de hospitalización, como el hospital a domicilio (HaD), requieren resolver el problema de la dispersión geográfica para ofrecer cobertura asistencial a todos los pacientes, con independencia de su lugar de domicilio. Gracias al amplio desarrollo de la Atención Primaria Pediátrica en nuestra Comunidad y a la implantación de un sistema de comunicación fluida bidireccional (Atención Primaria Unidad de Oncología) a través de la unidad de HaD, hemos establecido un cauce de actuación clínica, delegado en los equipos de Atención Primaria, cuando la distancia impide al personal de la Unidad de Oncología realizar la asistencia de forma directa. Así, la asistencia del niño con cáncer se efectúa en algunos puntos del proceso terapéutico por el pediatra de cabecera, contando con el respaldo del servicio de Oncología en cualquier momento (equipo de guardia localizada). Este aspecto es importante en todas las etapas de la enfermedad, pero especialmente trascendental y significativo en la fase terminal

In our country, Pediatric Oncology Units are reference centers for a wide geographic area. Alternatives to traditional hospitalization, as home care, must sort out the problem of the geographical dispersion of the patients in order to give medical attention to all of them independently from the distance home - hospital Primary care in Pediatrics is very well developed in our community. The creation of a bidirectional channel of communication between primary care teams and the hospital, through the home care unit from the hospital, allows to establish a network able to bring medical attention to patients living far from the hospital. Primary care team members directly carry on the clinical control of the patient at home, supported by the on call members of the home care team. This aspect is very important in every phase of the disease and specially relevant in the field of palliative care

Tumores del espacio parafaríngeo. Presentación de tres casos y revisión de la literatura / Para pharyngeal space tumours. Presentation of three cases and literature revision

Los tumores que se originan en el espacio parafaríngeo son poco frecuentes. Un 80 por ciento de las neoplasias del espacio parafaríngeo son benignas y un 20 por ciento son malignas. Los tumores que se encuentran con más frecuencia en esta localización son los que se originan en las glándulas salivares, seguidos por tumores neurogénicos y en tercer lugar por los paragangliomas. El objetivo de este trabajo es presentar tres casos representativos de los tipos más frecuentes de tumores en esta localización y realizar una revisión de la literatura de este tipo de tumores (AU)

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Osteosarcoma de senos paranasales y base de cráneo / Paranasal sinuses and cranial base osteosarcoma

Los osteosarcomas son tumores osteoides malignos poco frecuentes en cabeza y cuello. Suelen aparecer a nivel maxilar y mandibular, con escasa tendencia a la metástasis a distancia pero con gran recurrencia local. En este trabajo presentamos un caso en una localización más infrecuente, la región etmoido-orbital y base de cráneo; se trata de un osteosarcoma de gran tamaño, bien diferenciado con áreas que semejan la displasia fibrosa.Presentamos el caso clínico y revisamos la literatura (AU)

Evaluación de un programa de hospitalización a domicilio para niños con cáncer / Evaluation of a home care program for children with cancer

La hospitalización a domicilio para niños con cáncer empezó a funcionar en la Unidad de Oncología Pediátrica (UOP) del Hospital Infantil La Fe en abril de 1997. Recogemos en este trabajo la asistencia realizada en los primeros 17 meses de experiencia. El equipo responsable, integrado en la UOP, está constituido por un oncólogo pediatra, dos enfermeras y una auxiliar con amplia experiencia en la especialidad. El área de cobertura geográfica abarca la totalidad de la Comunidad Valenciana. Atendemos de forma directa a los pacientes residentes en el área metropolitana de la ciudad de Valencia; en el resto, la asistencia es delegada, en coordinación con los equipos de atención primaria y hospitales comarcales. Un total de 127 pacientes han sido ingresados en hospitalización a domicilio en 433 ocasiones. El motivo de ingreso más frecuente fue el alta hospitalaria precoz (61 por ciento), seguido por la administración intravenosa de antibióticos (18 por ciento) o quimioterapia (12 por ciento) en el domicilio. Diecisiete pacientes fueron atendidos en sus casas durante la fase terminal de la enfermedad, para tratamiento paliativo. Cinco de ellos precisaron tratamiento con opioides para controlar adecuadamente el dolor. Seis de los 8 pacientes residentes en el área metropolitana de Valencia fallecieron en sus domicilios. La causa más frecuente de alta del programa fue el logro de las metas programadas al ingreso (73 por ciento). Sólo en 2 casos (0,5 por ciento) no hubo cooperación por parte de los padres y el tratamiento se completó en el hospital. Este programa es bien aceptado por nuestros pacientes y sus familias y permite acortar la estancia en el hospital (AU)

Carcinoma linfoepitelial de laringe. Aportación de un nuevo caso / Larynx lymphoepithelioma

Presentamos un caso de linfoepitelioma de laringe, un raro tumor en esta localización. La relación entre este tumor y el virus Epstein-Barr, establecida en otras localizaciones, es en esta muy discutida. Describimos un nuevo caso de este tumor, de origen supraglótico, junto a su tratamiento quirúrgico y radioterápico, así como los problemas de diagnóstico que plantea esta rara entidad (AU)

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