RESUMEN
The introduction of all-trans retinoic acid (ATRA) combined with anthracyclines has significantly improved the outcomes for patients with acute promyelocytic leukemia (APL), and this strategy remains the standard of care in countries where arsenic trioxide is not affordable. However, data from national registries and real-world databases indicate that low- and middle-income countries (LMIC) still face disappointing results, mainly due to high induction mortality and suboptimal management of complications. The American Society of Hematology established the International Consortium on Acute Leukemias (ICAL) to address this challenge through international clinical networking. Here, we present the findings from the ICAPL study involving 806 patients with APL recruited in Brazil, Chile, Paraguay, Peru, and Uruguay. The induction mortality rate has decreased to 14.6% compared to the pre-ICAL rate of 32%. Multivariable logistic regression analysis revealed as factors associated with induction death: age ≥ 40 years, ECOG = 3, high-risk status based on the PETHEMA/GIMEMA classification, albumin level ≤ 3.5 g/dL, bcr3 PML/RARA isoform, the interval between presenting symptoms to diagnosis exceeding 48 hours, and the occurrence of central nervous system and pulmonary bleeding. With a median follow-up of 53 months, the estimated 4-year overall survival (OS) rate is 81%, the 4-year disease-free survival (DFS) rate is 80%, and the 4-year cumulative incidence of relapse (CIR) rate is 15%. These results parallel those observed in studies conducted in high-income countries, highlighting the long-term effectiveness of developing clinical networks to improve clinical care and infrastructure in LMIC.
RESUMEN
Pacientes y métodos. Se revisaron 714 pacientes con Seminoma diagnosticados en el INEN (1990-2005). Se describe las características clínicas, respuesta al tratamiento administrado, seguimiento y sobrevida. Resultados. La mediana de edad fue 33 años (rango: 15-80). El sitio primario de presentación fue testicular (97.2 por ciento), Mediastinal (2.2 por ciento) y RTP (0.6 por ciento). El 54 por ciento fue EC I; 26.6 por ciento, EC II; y 15.8 por ciento, ECIII. Los sitios de compromiso de enfermedad fueron RTP (12 por ciento), Supraclavicular (6 por ciento), Mediastinal (4.6 por ciento), Pulmonar (4.2 por ciento) y Hepática (2.4 por ciento). La calificación de riesgo fue 83 por ciento BR y 17 por ciento RI. La mediana de seguimiento fue 65 meses. Los pacientes con EC I que recibieron RT la Sobrevida Global (SG) a los 5 y 10 años fueron de 99 por ciento y 98 por ciento, frente a 85 por ciento en pacientes que solo fueron observados. En pacientes EC II-III que recibieron quimioterapia, la SG a los 5 y 10 años fue en BR: 98 por ciento y 86 por ciento, en RI: 73 por ciento y 72 por ciento. Los factores pronóstico para la SG fueron: Edad > 50 años (p=0.023, RR=2.8), EC II (p <0.001, RR=19.3), EC III (p<0.001, RR=54.0), Metástasis Hepática (p= 0.025, RR=3).Conclusión. La sobrevida de nuestro grupo de pacientes estuvo en relación a los factores pronósticos edad, EC y Metástasis hepática. La calificación del riesgo no fue factor pronóstico. Es necesario estudios que incluyan la biología molecular del tumor y análisis genéticos para identificar factores pronósticos y crear dianas terapéuticas según clasificaciónmolecular.
Purpose. To determine the prognostic factors and to assess the relationship between selected pretreatment characteristics and survival in patients with seminoma. Patients and methods. 714 patients with seminoma diagnosed at INEN, Lima,Peru from 1990 to 2005 and were the subjects of the study. We describe the clinic behavior, response to treatment, follow up and survival. The overall patterns were compared in relation to clinical characteristics with Logrank/Breslow test. We identified the prognostic factors through the Cox model. The statistical evaluation was performed with 5 per cent significance level. The results were processed with SPSSv. 12.0 program. Results. The median age was 33 years (15-80y). The presentation of the primary site was testicular (97.2 per cent), mediastinum(2.2 per cent) and retroperitoneum (0.6 per cent). 54.6 per cent of them were CS I, 29.6 per cent CS II, 15.8 per cent CS III. The involved sites werelungs (4.2 per cent), liver (2.4 per cent) and Central Nervous System (0.6 per cent). According to the IGCCCG risk classification, 83 per cent were low risk (LR) and 17 per cent interme-diate risk (IR). The median follow up was 65 months. The patients with CS I, who received para-aortic radiotherapy (RT), had overall survival (OS) at 10 years of 98% in relation to 85 per cent in patients with observation(p= 50 years (p=0.023, RR=2,8), CS II (p<0.00,RR=19,3), CS III (p<0.001, RR=54.0) and liver metastasis (p=0.025, RR=3). Conclusions. In our study the survival was related with prognostic factors such as age, clinical stage and liver metastasis. The risk qualification was not prognostic factor in our population. We observe that in CS I, Radiotherapy was significant in relation to observation in survival. ...
Asunto(s)
Masculino , Femenino , Humanos , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Anciano , Anciano de 80 o más Años , Pronóstico , Seminoma , Seminoma/diagnóstico , Estudios RetrospectivosRESUMEN
El presente caso clínico se trata de la descripción clinicopatológica de un Linfoma de Células T/NK Extranodal Tipo nasal primario cutáneo EC: E-B, IPI: AR en un paciente varon de 24 años, con un tiempo de enfermedad de 3 semanas, que presentó lesiones eritematosas distribuidas en toda la superficie corporal a manera de placas elevadas, dolor a nivel de hipocondrio derecho, sensación de alza termica y pérdida de peso no cuantificada; estas lesiones se distribuian en toda la superficie corporal a manera de placas discoides, de hasta 3.5 cm de diámetro mayor, consistencia dura, no dolorosa. En la region facial y malar se aprecia zonas de necrosis. Presentó además, anemia leucopenia, plaquetopenia, hipertransaminasemia y DHL: 2743. La médula ósea no mostró infiltración neoplasica. Histologicamente la dermis estaba difusamente infiltrada por neoplasia maligna linfoide de células mediante irregulares con núcleos de cromatina hipercromática madura, observándose epidermotropismo angiocentricidad, angiodestrucción y foco de necrosis coagulativa. El imnunofenotipo fue CD3c+, CD8-, CD20-, CD56+, CD30-, TDT según la (OMS), el linfoma de células Nk es considerado dentro de las Neoplasias de Células T maduras como linfoma NK/T extranodal, tipo nasal, siendo neoplasias poco frecuentes pero muy agresivas principalmente varones en edad media. El lugar de presentación usual es la cavidad nasal, la nasofaringe y e paladar, sin recurrencia. El eritema la ulceración son hallazgos comunes. En general el inmunofentipo incluye marcadores de células T: CD2+, CD3c, CD3s, CD5s-, CD4-/+, CD7-/+, CD16+, CD56+, CD57+, TCR-, TIA-1+ perforian y granzinma-B. La mayoría de los casos se relacionan con el virus del Epstein-Bar. En nuestro caso de LMPI fue negativo, sin embargo no se pudo realizar hidridización in situ EBV (EBER), método más sensible para este virus. En el presente caso se inició QT con régimenes (CHOEP 14) en consideración a que estamos frente a una neoplasia muy agresiva...