Síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda: a propósito de un caso / Neurocutaneous syndromes and acute lymphoid leukemia: a case report

Introducción: Los síndromes neurocutáneos comprenden un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios que comprometen principalmente la piel y el sistema nervioso central. Dentro de estos se incluye la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa y la enfermedad de Von-Hippel Lindau. Se caracterizan por presencia de displasia en distintos tejidos y formación de tumores en diversos órganos. Se ha descrito también un riesgo relativo aumentado para leucemia linfoblástica aguda, leucemia mielomonocítica crónica y linfoma no Hodgkin. Objetivo: Describir caso de paciente con diagnóstico de síndrome neurocutáneo (esclerosis tuberosa) que desarrolló a los 6 años una leucemia linfoide aguda. Caso clínico: Paciente femenina, seis años de edad, con antecedentes de síndrome neurocutáneo tipo esclerosis tuberosa diagnosticado a los dos años de edad- Comenzó con síndrome febril, adenopatías cervicales y hepatoesplenomegalia. El hemograma mostró anemia, trombocitopenia grave y leucocitosis con presencia de blastos. En el medulograma se observó una infiltración de 90 por ciento de blastos linfoides, por lo que se diagnosticó como una leucemia linfoide aguda. Conclusiones: La coexistencia de síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda no es frecuente. Se describe una paciente con ambas enfermedades, que fallece a pesar del tratamiento(AU)

Introduction: Neurocutaneous syndromes comprise a heterogeneous set of hereditary disorders mainly affecting the skin and the central nervous system. Among the conditions included are neurofibromatosis, tuberous sclerosis and von Hippel-Lindau disease, characterized by dysplasia in various tissues and the formation of tumors in various organs. Increased relative risk has also been described for acute lymphoblastic leukemia, chronic myelomonocytic leukemia and non-Hodgkin lymphoma. Objective: Describe the case of a patient diagnosed with neurocutaneous syndrome (tuberous sclerosis) who developed acute lymphoid leukemia at age six. Clinical case: A case is presented of a female six-year-old patient with a history of neurocutaneous syndrome, tuberous sclerosis type, diagnosed at age two. The patient started with febrile syndrome, cervical adenopathies and hepatosplenomegaly. The blood count revealed anemia, severe thrombocytopenia and leukocytosis with the presence of blasts, whereas the medullogram showed 90 percent infiltration by lymphoid blasts, leading to the diagnosis of acute lymphoid leukemia. Conclusions: Coexistence of neurocutaneous syndromes and acute lymphoid leukemia is not frequent. A case is described of a patient with both conditions who died despite the treatment indicated(AU)

Vasculitis por reacción de hipersensibilidad tipo III / Vasculitis for type III hypersensitivity reaction

Los procesos inmunitarios son utilizados por el organismo para defenderse de la agresión de agentes infecciosos; no obstante, en ciertos casos, el organismo reacciona de forma inapropiada o excesiva ocasionando diversos tipos de daño tisular. Estas situaciones, que conocemos como hipersensibilidad, pueden tener aspectos positivos o negativos al poder causar ellos mismos la enfermedad. Se presenta el caso de una niña de 14 años de edad, que acude al Hospital Pediátrico Docente William Soler después de varios ingresos en otros centros de salud, donde se planteó el diagnóstico de un pie de madura. Después de varias investigaciones y con el antecedente de alergia a diferentes medicamentos, los cuadros de amigdalitis a repetición, los datos del laboratorio y la clínica que presentaba la paciente, se estableció el diagnóstico de una vasculitis por reacción de hipersensibilidad tipo III. Por las características tan atípicas del cuadro clínico de esta paciente y la dificultad para llegar a un diagnóstico es importante la presentación de este caso(AU)

The immune processes are used by the body to defend against the aggression of infectious agents; however, in certain cases, the body reacts inappropriately or excessively causing various types of tissue damage. These situations, which we know as hypersensitivity, can have positive or negative aspects by being able to cause the disease themselves. We present the case of a 14-year-old girl who attended the William Soler Pediatric Teaching Hospital after several admissions to other health centers, where the diagnosis of a mature foot was raised. After several investigations and with the history of allergy to different drugs, the recurrent tonsillitis symptoms, the laboratory data and the clinic presented by the patient, the diagnosis of a vasculitis due to type III hypersensitivity reaction was established. Because of the atypical characteristics of this patient's clinical picture and the difficulty in reaching a diagnosis, the presentation of this case is important(AU)

Vasculitis por reacción de hipersensibilidad tipo III / Vasculitis for type III hypersensitivity reaction

Los procesos inmunitarios son utilizados por el organismo para defenderse de la agresión de agentes infecciosos; no obstante, en ciertos casos, el organismo reacciona de forma inapropiada o excesiva ocasionando diversos tipos de daño tisular. Estas situaciones, que conocemos como hipersensibilidad, pueden tener aspectos positivos o negativos al poder causar ellos mismos la enfermedad. Se presenta el caso de una niña de 14 años de edad, que acude al Hospital Pediátrico Docente William Soler después de varios ingresos en otros centros de salud, donde se planteó el diagnóstico de un pie de madura. Después de varias investigaciones y con el antecedente de alergia a diferentes medicamentos, los cuadros de amigdalitis a repetición, los datos del laboratorio y la clínica que presentaba la paciente, se estableció el diagnóstico de una vasculitis por reacción de hipersensibilidad tipo III. Por las características tan atípicas del cuadro clínico de esta paciente y la dificultad para llegar a un diagnóstico es importante la presentación de este caso(AU)

The immune processes are used by the body to defend against the aggression of infectious agents; however, in certain cases, the body reacts inappropriately or excessively causing various types of tissue damage. These situations, which we know as hypersensitivity, can have positive or negative aspects by being able to cause the disease themselves. We present the case of a 14-year-old girl who attended the William Soler Pediatric Teaching Hospital after several admissions to other health centers, where the diagnosis of a mature foot was raised. After several investigations and with the history of allergy to different drugs, the recurrent tonsillitis symptoms, the laboratory data and the clinic presented by the patient, the diagnosis of a vasculitis due to type III hypersensitivity reaction was established. Because of the atypical characteristics of this patient's clinical picture and the difficulty in reaching a diagnosis, the presentation of this case is important(AU)

Mortalidad fetal tardía intrahospitalaria y su relación con algunos factores de riesgos / Late fetal hospital mortality and its relation with some risk factors

Se realizó un estudio observacional analítico de tipo casos y controles, en el Hospital Docente Gineco-Obstétrico "Isabel María de Valdivia y Salas", de todas las defunciones fetales tardías intrahospitalarias ocurridas durante el período de tiempo comprendido del 1 de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2004; con el objetivo de identificar la relación existente entre algunos factores de riesgo y la mortalidad fetal tardía. El universo se constituyó por todas las pacientes que tuvieron una muerte fetal tardía durante el período estudiado y que al final de la misma fueron atendidas en dicha institución. En la muestra se seleccionaron, para el grupo estudio, todas las pacientes con defunción fetal tardía en disposición de participar, y los controles se seleccionaron al azar tomando el nacimiento vivo posterior. Como resultado se obtuvo que la nuliparidad, la condición de ama de casa, los antecedentes de hijos con anomalías cromosómicas, los hábitos tóxicos, los trastornos hipertensivos y la sepsis vaginal tuvieron relación positiva con la muerte fetal tardía. Se concluyó además, que el estado nutricional no guardó relación alguna con las defunciones fetales tardías y la edad entre 20 y 24 años, así como la buena atención prenatal y el buen estado socioeconómico tuvieron relación negativa. Los factores de riesgo de mayor potencialidad de prevención fueron el hábito de fumar, la ganancia inadecuada de peso y la mala calidad de la atención prenatal.(AU)

Mortalidad fetal tardía: un reto a la obstetricia en nuestros días

Se realiza un estudio observacional descriptivo con un diseño transversal en el Hospital Docente Ginecobstétrico de la provincia Sancti Spíritus, de todas las defunciones fetales tardías intrahospitalarias ocurridas durante el período comprendido del 1 de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2002 con el objetivo de analizar el comportamiento de la Mortalidad Fetal Tardía (MFT) intrahospitalaria, así como algunas variables que se relacionen con la misma. Como resultado se pudo comprobar que la mayoría de las pérdidas fetales se produjeron entre las 37 y las 41 semanas de gestación y el sexo predominante fue el masculino. La hipoxia continúa siendo la causa fundamental de defunciones tardías, seguidas de los defectos congénitos. Se comprobó además que tanto los trastornos hipertensivos inducidos por el embarazo, como la Hipertensión crónica, son las afecciones más asociadas a la MFT en nuestra provincia(AU)

Tendencia de la interrupción tardía del embarazo por el método de rivanol más oxitona

Realizamos un estudio comparativo del comportamiento de la interrupción tardía del embarazo por el Método de Rivanol más oxitocina durante los bienios 1992-1993 y 2001-2002 en el Hospital Gineco-Obstétrico Docente Provincial "Isabel María de Valdivia" de Sancti Spíritus para evaluar su tendencia, teniendo en cuenta los valores absolutos obtenidos los cuales fueron divididos por la población femenina en edad fértil a mitad del período, utilizando el método de ascenso y descenso porcentual(AU)

Vulnerabilidad de la población del municipio Sancti Spíritus para ser afectada por la Leptospirosis

Para determinar la vulnerabilidad de la población para la Leptospirosis Humana en el municipio de Sancti Spíritus, durante el año 2002 se realizó una investigación de corte transversal con diseño descriptivo sobre la población residente en el Municipio de 15 y más años, estimándose una muestra probabilística que al final ascendió a 392 personas de las seis áreas de salud. Se operacionalizaron 4 variables (vulnerabilidad, exposición, vacunación y conocimientos). Para la recogida de la información usamos encuestas anónimas de conocimientos, actitudes y prácticas. La escala de medición fue ordinal para evaluar las variables y se usaron métodos de ponderación numérica(AU)