Bronchiectasis.

Non-cystic fibrosis bronchiectasis, a condition that remains relatively underrecognized, has garnered increasing research focus in recent years. This scientific interest has catalyzed advancements in diagnostic methodologies, enabling comprehensive clinical and molecular profiling. Such progress facilitates the development of personalized treatment strategies, marking a significant step toward precision medicine for these patients. Bronchiectasis poses significant diagnostic challenges in both clinical settings and research studies. While computed tomography (CT) remains the gold standard for diagnosis, novel alternatives are emerging. These include artificial intelligence-powered algorithms, ultra-low dose chest CT, and magnetic resonance imaging (MRI) techniques, all of which are becoming recognized as feasible diagnostic tools. The precision medicine paradigm calls for refined characterization of bronchiectasis patients by analyzing their inflammatory and molecular profiles. Research into the underlying mechanisms of inflammation and the evaluation of biomarkers such as neutrophil elastase, mucins, and antimicrobial peptides have led to the identification of distinct patient endotypes. These endotypes present variable clinical outcomes, necessitating tailored therapeutic interventions. Among these, eosinophilic bronchiectasis is notable for its prevalence and specific prognostic factors, calling for careful consideration of treatable traits. A deeper understanding of the microbiome's influence on the pathogenesis and progression of bronchiectasis has inspired a holistic approach, which considers the multibiome as an interconnected microbial network rather than treating pathogens as solitary entities. Interactome analysis therefore becomes a vital tool for pinpointing alterations during both stable phases and exacerbations. This array of innovative approaches has revolutionized the personalization of treatments, incorporating therapies such as inhaled mannitol or ARINA-1, brensocatib for anti-inflammatory purposes, and inhaled corticosteroids specifically for patients with eosinophilic bronchiectasis.

Las bronquiectasias no fibrosis quística han atraído una creciente atención en investigación. Este interés científico ha catalizado avances en las metodologías de diagnóstico, permitiendo realizar perfiles clínicos y moleculares integrales. Este progreso facilita el desarrollo de estrategias de tratamiento personalizadas y marca un paso significativo hacia la medicina de precisión.Desde el punto de vista diagnóstico, las bronquiectasias plantean desafíos importantes en entornos clínicos y de investigación. Si bien la TC es el gold standard, están surgiendo nuevas alternativas. Entre ellas, algoritmos de inteligencia artificial, TC de tórax de dosis ultrabajas y técnicas de resonancia magnética.La medicina de precisión aboga por la caracterización de pacientes mediante análisis de perfiles inflamatorios y moleculares. Las investigaciones sobre mecanismos subyacentes de inflamación y la evaluación de biomarcadores como la elastasa de neutrófilos, mucinas y péptidos antimicrobianos, han llevado a la identificación de endotipos de pacientes. Estos endotipos exhiben resultados clínicos variables, requiriendo intervenciones terapéuticas personalizadas. La bronquiectasia eosinofílica destaca por su prevalencia y factores pronósticos específicos, exigiendo consideración de los rasgos tratables.Una comprensión profunda de la influencia del microbioma en la patogénesis y progresión de las bronquiectasias inspira un enfoque holístico. Considera el multibioma como una red microbiana interconectada, no entidades solitarias. El análisis del interactoma se convierte en una herramienta vital para identificar alteraciones durante fases estables y exacerbaciones.Este conjunto de enfoques innovadores revoluciona la personalización de los tratamientos, incorporando terapias como manitol inhalado o ARINA-1, brensocatib con fines antiinflamatorios y corticosteroides inhalados específicos para pacientes con bronquiectasias eosinofílicas.

The impact of smoking on bronchiectasis and its comorbidities.

INTRODUCTION: Bronchiectasis, characterized by irreversible bronchial dilatation, is a growing global health concern with significant morbidity. This review delves into the intricate relationship between smoking and bronchiectasis, examining its epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and therapeutic approaches. Our comprehensive literature search on PubMed utilized MESH terms including 'smoking,' 'smoking cessation,' 'bronchiectasis,' and 'comorbidities' to gather relevant studies. AREAS COVERED: This review emphasizes the role of smoking in bronchiectasis development and exacerbation by compromising airways and immune function. Interconnected comorbidities, including chronic obstructive pulmonary disease, asthma, and gastroesophageal reflux disease, create a detrimental cycle affecting patient outcomes. Despite limited studies on smoking cessation in bronchiectasis, the review stresses its importance. Advocating for tailored cessation programs, interventions like drainage, bronchodilators, and targeted antibiotics are crucial to disrupting the inflammatory-infection-widening cycle. EXPERT OPINION: The importance of smoking cessation in bronchiectasis management is paramount due to its extensive negative impact on related conditions. Proactive cessation programs utilizing technology and targeted education for high-risk groups aim to reduce smoking's impact on disease progression and related comorbidities. In conclusion, a personalized approach centered on smoking cessation is deemed vital for bronchiectasis, aiming to improve outcomes and enhance patients' quality of life in the face of this complex respiratory condition.

Different Faces of Idiopathic Pulmonary Fibrosis With Preserved Forced Vital Capacity / Diferentes caras de la fibrosis pulmonar idiopática con capacidad vital forzada preservada

Introduction Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is progressive and irreversible. Some discrepancies about IPF staging exists, especially in mild phases. Forced vital capacity (FVC) higher than 80% has been considered early or mild IPF even for the design of clinical trials. Methods Spanish multicentre, observational, retrospective study of IPF patients diagnosed between 2012 and 2016, based on the ATS/ERS criteria, which presented FVC greater or equal 80% at diagnosis. Clinical and demographic characteristics, lung function, radiological pattern, treatment, and follow-up were analyzed. Results 225 IPF patients were included, 72.9% were men. The mean age was 69.5 years. The predominant high-resolution computed tomography (HRCT) pattern was consistent usual interstitial pneumonia (UIP) (51.6%). 84.7% of patients presented respiratory symptoms (exertional dyspnea and/or cough) and 33.33% showed oxygen desaturation below 90% in the 6min walking test (6MWT). Anti-fibrotic treatment was initiated at diagnosis in 55.11% of patients. Median FVC was 89.6% (IQR 17) and 58.7% of patients had a decrease of diffusion lung capacity for carbon monoxide (DLCO) below 60% of theoretical value; most of them presented functional progression (61.4%) and higher mortality at 3 years (20.45%). A statistically significant correlation with the 3-years mortality was observed between DLCO <60% and consistent UIP radiological pattern. Conclusions Patients with preserved FVC but presenting UIP radiological pattern and moderate–severe DLCO decrease at diagnosis associate an increased risk of progression, death or lung transplantation. Therefore, in these cases, preserved FVC would not be representative of early or mild IPF.

Introducción La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es progresiva e irreversible. Existen algunas discrepancias sobre la estadificación de la FPI, especialmente en las fases leves. La capacidad vital forzada (FVC) superior al 80% se ha considerado una FPI temprana o leve incluso para el diseño de ensayos clínicos. Métodos Estudio español multicéntrico, observacional, retrospectivo de pacientes con FPI diagnosticados entre 2012-2016, en función de los criterios ATS/ERS, que presentaban FVC mayor o igual al 80% al diagnóstico. Se analizaron características clínicas y demográficas, función pulmonar, patrón radiológico, tratamiento y seguimiento. Resultados Se incluyeron 225 pacientes con FPI, el 72,9% eran varones. La edad media fue de 69,5 años. El patrón predominante en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) fue compatible con neumonía intersticial usual (NIU) (51,6%). El 84,7% de los pacientes presentó síntomas respiratorios (disnea de esfuerzo o tos) y el 33,33% mostró desaturación con una saturación de oxígeno inferior al 90% en la prueba de la marcha de los 6min (PM6M). El tratamiento antifibrótico se inició en el momento del diagnóstico en el 55,11% de los pacientes. La mediana de la CVF fue del 89,6% (RIC 17) y el 58,7% de los pacientes presentó una disminución de la capacidad pulmonar de difusión del monóxido de carbono (DLCO) por debajo del 60% del valor teórico; la mayoría presentó progresión funcional (61,4%) y una mayor mortalidad a los 3 años (20,45%). Se observó una correlación estadísticamente significativa de la mortalidad a los 3 años entre una DLCO<60% y el patrón radiológico compatible con UIP. Conclusiones Los pacientes con FVC conservada pero que presentan patrón radiológico de NIU y disminución moderada-grave de la de DLCO en el momento del diagnóstico se asociaron a un mayor riesgo de progresión, fallecimiento o tener que recibir un trasplante de pulmón. Por lo tanto, en estos casos, una FVC preservada no sería representativa de una FPI temprana o leve

¿Cómo realizamos el cribado de infección tuberculosa latente en pacientes candidatos a terapias biológicas en España? Una encuesta multidisciplinar / Screening for Latent Tuberculosis Infection in Patients who are Candidate for Biological Therapies in Spain? A Multidisciplinary Survey

Introducción: El tratamiento con terapias biológicas aumenta la incidencia de enfermedad tuberculosa. La implementación sistemática del cribado de la infección tuberculosa latente en pacientes que van a recibir estas terapias ha conseguido reducir el riesgo de desarrollarla. En 2016 se publicó en España el Documento de consenso sobre la prevención y el tratamiento de la tuberculosis en pacientes candidatos a tratamiento biológico. El objetivo principal del estudio fue evaluar la adherencia al mismo. Métodos: Estudio multicéntrico, descriptivo, observacional en forma de encuesta anónima online, difundida entre las diferentes sociedades médicas que trabajan con biológicos. Resultados: Se recibieron 747 respuestas. La mayoría de los encuestados realizaba el cribado en el momento adecuado y con la indicación correcta (93,7%). Solo un 36,6% de los encuestados solicitaba las pruebas diagnósticas adecuadas, mientras que el 56,3% acertaron las indicaciones de quimioprofilaxis. Hasta el 96% conocía las pautas de quimioprofilaxis recomendadas, mientras que solo el 63,9% las iniciaba en el momento adecuado. La especialidad con más participación y que más realizaba el cribado de infección tuberculosa latente fue reumatología (54%). En la mayoría de los casos, los neumólogos participaban como consultores. Conclusiones: Este estudio pone de manifiesto un bajo grado de adherencia a las recomendaciones, realizando un cumplimiento aceptable el 56% de los encuestados. Enfatizando en las pruebas diagnósticas adecuadas y en el algoritmo diagnóstico de infección tuberculosa latente, se podría reducir aún más la incidencia de enfermedad tuberculosa en los pacientes que van a recibir terapias biológicas

Introduction: Treatment with biological therapies increases the incidence of tuberculous disease. The introduction of systematic screening for latent tuberculosis infection in patients who are to receive these therapies has reduced this risk. In 2016, the consensus document on the prevention and treatment of tuberculosis in patients who are candidates for biological treatment was published in Spain. The main objective of this study was to evaluate adherence to these guidelines. Methods: Multicenter, descriptive, observational study via an anonymous online survey sent to medical societies involved in biologics. Results: We received 747 responses. Most respondents performed screening at the right time in the right patients (93.7%). Only 36.6% of respondents requested the appropriate diagnostic test, while 56.3% correctly recommended chemoprophylaxis. Up to 96% were familiar with the recommended chemoprophylaxis regimens, while only 63.9% initiated them at the right time. The specialist area that participated most and screened most patients for latent tuberculosis infection was rheumatology (54%). In most cases, pulmonologists were involved in an advisory capacity. Conclusions: This study shows poor overall adherence to recommendations, with only 56% of respondents reporting appropriate compliance. The incidence of tuberculous disease in patients who are to receive biological therapies could be reduced further by emphasizing the importance of the right diagnostic test and use of the diagnostic algorithm for latent tuberculosis infection

Variabilidad del fenotipo inflamatorio del asma en el esputo inducido. Frecuencia y causas / Variability in Asthma Inflammatory Phenotype in Induced Sputum. Frequency and Causes

Introducción: Estudios recientes han constatado variabilidad del fenotipo inflamatorio del asma en el recuento de las células inflamatorias del esputo inducido (EI). El objetivo del presente estudio fue determinar la frecuencia y los factores que condicionan la variabilidad del fenotipo inflamatorio del EI. Métodos: Estudio observacional retrospectivo que incluyó 61 pacientes asmáticos a los que se les practicó un mínimo de dos EI en un período de 5 años. Los pacientes fueron clasificados según su fenotipo inflamatorio y posteriormente agrupados según la variabilidad del fenotipo (eosinofílicos persistentes, no eosinofílicos persistentes y eosinofílicos intermitentes). De todos los casos incluidos se recogieron datos demográficos y clínico-funcionales, así mismo se valoró los factores que pudiesen influir en la variabilidad del EI. Resultados: De los 61 pacientes, 31 (50,8%) presentaron un cambio del fenotipo inflamatorio inicial. De estos, 16 (51,6%) eran eosinofílicos, 5 (16,1%) neutrofílicos; 1 (3,2%) mixto y 9 (29,1%) paucigranulocíticos. Según la variabilidad, 18 pacientes (29,5%) se clasificaron como eosinofílicos persistentes, 17 (27,9%) no eosinofílicos persistentes y 26 (42,6%) eosinofílicos intermitentes. El tabaquismo y una exacerbación asmática reciente se asociaron significativamente con mayor riesgo de variabilidad del fenotipo inflamatorio del EI (OR = 6,44; p = 0,013; IC95% = 1,49-27,80 y OR = 5,84; p = 0,022; IC95%=1,29-26,37, respectivamente). Conclusión: La mitad de los pacientes asmáticos modifican el fenotipo inflamatorio del EI, predominando los de fenotipo eosinofílico. Esta variabilidad se asocia al tabaquismo y a una exacerbación asmática reciente. Los datos sugieren que estos factores podrían influir en la determinación del fenotipo inflamatorio del EI en la práctica clínica habitual

Introduction: Recent studies have found variability in asthma inflammatory phenotypes determined by the inflammatory cells in induced sputum (IS). The aim of this study was to determine the frequency and factors affecting inflammatory phenotype variability in IS. Methods: Retrospective observational study that included 61 asthmatic patients who underwent at least two IS tests over a period of 5 years. They were classified according to their baseline inflammatory phenotype and subsequently grouped according to phenotype variability (persistent eosinophilic, persistent non-eosinophilic and intermittent eosinophilic). Demographic, clinical and functional data and factors potentially influencing IS variability were collected in all cases. Results: Of the 61 patients, 31 (50.8%) had a change with respect to baseline inflammatory phenotype. Of these, 16 (51.6%) were eosinophilic, 5 (16.1%) neutrophilic, 1 (3.2%) mixed and 9 (29.1%) paucigranulocytic. According to phenotype variability, 18 patients (29.5%) were classified as persistent eosinophilic, 17 (27.9%) non-persistent eosinophilic, and 26 (42.6%) intermittent eosinophilic. Smoking and recent asthma exacerbation were significantly associated with increased risk of variability of the IS inflammatory phenotype (OR = 6.44; p = .013; 95% CI = 1.49-27.80 and OR = 5.84; p = .022; 95% CI = 1.29-26.37, respectively). Conclusion: Half of asthma patients, predominantly those with eosinophilic phenotype, present a change in IS inflammatory phenotype. This variability is associated with smoking and recent asthma exacerbation. Data suggest these factors can modify the classification of IS inflammatory phenotype in clinical practice