RESUMEN
Pancytopenia with hypocellular bone marrow is the hallmark of aplastic anaemia (AA) and the diagnosis is confirmed after careful evaluation, following exclusion of alternate diagnosis including hypoplastic myelodysplastic syndromes. Emerging use of molecular cyto-genomics is helpful in delineating immune mediated AA from inherited bone marrow failures (IBMF). Camitta criteria is used to assess disease severity, which along with age and availability of human leucocyte antigen compatible donor are determinants for therapeutic decisions. Supportive care with blood and platelet transfusion support, along with anti-microbial prophylaxis and prompt management of opportunistic infections remain key throughout the disease course. The standard first-line treatment for newly diagnosed acquired severe/very severe AA patients is horse anti-thymocyte globulin and ciclosporin-based immunosuppressive therapy (IST) with eltrombopag or allogeneic haemopoietic stem cell transplant (HSCT) from a matched sibling donor. Unrelated donor HSCT in adults should be considered after lack of response to IST, and up front for young adults with severe infections and a readily available matched unrelated donor. Management of IBMF, AA in pregnancy and in elderly require special attention. In view of the rarity of AA and complexity of management, appropriate discussion in multidisciplinary meetings and involvement of expert centres is strongly recommended to improve patient outcomes.
Asunto(s)
Anemia Aplásica , Hematología , Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas , Pancitopenia , Adulto Joven , Humanos , Anciano , Anemia Aplásica/terapia , Inmunosupresores/uso terapéutico , Ciclosporina/uso terapéutico , Trastornos de Fallo de la Médula Ósea/tratamiento farmacológico , Donante no Emparentado , Pancitopenia/tratamiento farmacológicoRESUMEN
Canine babesiosis has been increasingly diagnosed in various regions of Germany such as north-eastern Germany in recent years. A dog with several relapses of Babesia canis infection after treatment with imidocarb is described. A 9-year-old male Magyar Viszla with B. canis infection was referred after two treatments with imidocarb (dosage 2.1 mg/kg SC) because of lethargy, fever and pancytopenia (additional treatments with prednisolone and doxycycline). Merozoites were detected in the blood smear and imidocarb treatment was repeated. Clinical signs, pancytopenia and a positive B. canis PCR occurred after the 3rd (6 mg/kg SC), 4th (7.7 mg/kg SC) and 5th (7.5 mg/kg SC and doxycycline for 4 weeks in addition) imidocarb injection and thorough tick prevention with isoxazoline and permethrin products. 12 days after the 5th injection, the PCR was negative for the first time. The dog was again presented with fever 35 days after the 5th injection. The B. canis PCR was positive and laboratory examination revealed pancytopenia. Treatment with atovaquone/azithromycin for 18 days was performed and no further relapse occurred for 32 weeks. In the case of suspected imidocarb resistance in B. canis infection, treatment with atovaquone/azithromycin can be an alternative.
Asunto(s)
Antiprotozoarios , Babesia , Babesiosis , Enfermedades de los Perros , Pancitopenia , Masculino , Perros , Animales , Imidocarbo/uso terapéutico , Antiprotozoarios/uso terapéutico , Atovacuona/farmacología , Atovacuona/uso terapéutico , Doxiciclina/uso terapéutico , Azitromicina/uso terapéutico , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Babesiosis/tratamiento farmacológico , Babesiosis/epidemiología , Babesiosis/diagnóstico , Alemania/epidemiología , Insuficiencia del Tratamiento , Enfermedades de los Perros/tratamiento farmacológico , Enfermedades de los Perros/epidemiología , Enfermedades de los Perros/diagnósticoAsunto(s)
Osteocondrodisplasias , Humanos , Osteocondrodisplasias/complicaciones , Osteocondrodisplasias/diagnóstico por imagen , Osteocondrodisplasias/diagnóstico , Síndromes Congénitos de Insuficiencia de la Médula Ósea/tratamiento farmacológico , Síndromes Congénitos de Insuficiencia de la Médula Ósea/complicaciones , Masculino , Femenino , Resultado del Tratamiento , Pancitopenia/etiología , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Citopenia , Anemia RefractariaRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Anciano , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Levofloxacino/uso terapéutico , Infecciones Relacionadas con Prótesis/tratamiento farmacológico , Simvastatina/uso terapéutico , Quinolonas/uso terapéutico , Rifampin/uso terapéutico , Metotrexato/uso terapéutico , Bisoprolol/uso terapéutico , Combinación Besilato de Amlodipino y Olmesartán Medoxomilo/uso terapéuticoRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Persona de Mediana Edad , Pancitopenia/inducido químicamente , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Vancomicina/efectos adversos , Cloxacilina/uso terapéutico , Pancitopenia/sangre , Bursitis/complicaciones , Bursitis/diagnóstico por imagen , Fiebre/tratamiento farmacológico , Fiebre/etiologíaRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Leishmaniasis Visceral/complicaciones , Leishmaniasis Visceral , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Anfotericina B/uso terapéutico , Esplenomegalia/complicaciones , Esplenomegalia/tratamiento farmacológico , Esplenomegalia/microbiología , Mialgia/complicaciones , Mialgia/etiología , Radiografía Torácica/métodos , Leishmania donovani , Leishmania donovani/aislamiento & purificación , Diagnóstico Diferencial , Atención Primaria de Salud/métodos , Atención Primaria de Salud/tendenciasRESUMEN
Introducción: la terapia inmunosupresora con globulina antitimocítica o antilinfocítica y ciclosporina A se considera el tratamiento estándar para pacientes con aplasia medular muy severa o severa, que no tienen posibilidades de trasplante de progenitores hematopoyéticos. Objetivo: evaluar la respuesta del tratamiento inmunosupresor con el empleo de Thymogam® en pacientes adultos con aplasia medular idiopática. Método: se realizó un estudio descriptivo de 26 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de aplasia medular idiopática, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología entre enero del 2000 y abril del 2012, que recibieron como parte del tratamiento inmunosupresor, la globulina antitimocítica (Thymogam®). Resultados: se clasificaron14 pacientes como aplasia medular muy severa y 12 como severa. La media de edad fue de 36 años (rango 18 - 74 años). En los primeros 6 meses después de iniciado el tratamiento, el 73 por ciento alcanzó algún tipo de respuesta y de ellos, en 15 (57,7 por ciento) la respuesta fue completa, la que fue más frecuente en los menores de 25 años. El porcentaje de recaídas fue del 26,3 por ciento. Las reacciones adversas más frecuentes fueron fiebre, hipertensión arterial, temblores y sudoraciones. Las principales complicaciones fueron las hemorragias graves y la sepsis. Un paciente desarrolló una leucemia mieloide aguda. La sobrevida global a los 5 años fue del 73 por ciento. Conclusiones: el Thymogam® es una opción terapéutica viable en el tratamiento inmunosupresor de pacientes con aplasia medular idiopática severa y muy severa(AU)
Introduction: immunosuppressive treatment with antithymocyte or antilymphocyte globulin and cyclosporin A is considered the standard treatment for patients with very severe or severe idiopathic aplastic anemia who do not have the possibility of progenitor hematopoietic transplantation. Objective: to evaluate the responses to immunosuppressive treatment using Thymogam® in adult patients with idiopathic aplastic anemia. Methods: A descriptive study was performed in 26 patients older than 18 years with diagnosis of idiopathic aplastic anemia, attended at the Institute of Hematology and Immunology from January 2000 to April 2012, who received antithymocyte globulin (Thymogam®) as part of immunosuppressive treatment. Results: patients were classified as very severe (14) and severe ( 12). The median age was 36 years old (range 18 - 74 years). In the first six months after the start of treatment, 73 percent of patients obtained some kind of response and 15 of them (57,6 percent) had a complete response, which was more frequent in the group of patients with less of 25 years of age. The percentage of relapse was 26,3 percent. The more frequent adverse reactions were fever, arterial hypertension, tremors and sweatiness. The main adverse reactions were severe bleeding and infections. One patient developed acute myeloid leukemia. Overall survival at 5 years was 73 percent. Conclusion: thymogam® is one therapeutic option in the immunosuppressive treatment in patients with very severe or severe idiopathic aplastic anemia(AU)
Asunto(s)
Adolescente , Adulto , Médula Ósea/anomalías , Inmunosupresores/uso terapéutico , Epidemiología Descriptiva , Globulinas/uso terapéutico , Pancitopenia/tratamiento farmacológicoRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Pancitopenia/complicaciones , Pancitopenia/dietoterapia , Pancitopenia/diagnóstico , Deficiencia de Vitamina B 12/complicaciones , Deficiencia de Vitamina B 12/dietoterapia , Vitamina B 12/uso terapéutico , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Pancitopenia/fisiopatología , Estomatitis Aftosa/complicaciones , Radiografía Torácica/métodos , Gastritis Atrófica/complicacionesRESUMEN
Atypical presentation forms of hyperthyroidism are always a challenge to the clinician. We present a female patient with the typical symptoms of thyrotoxicosis, without any thionamides treatment before, associated with pancytopenia, which recovered after euthyroidism state was achieved. Although the major cases of pancytopenia in Grave’s disease are seen as a complication of antithyroid drugs (thioamides), in this case report the alteration in blood tests was associated with untreated hyperthyroidism. In the literature review, we found 19 case reports between 1981 to 2012, but it has been related to a hypercellular bone marrow with periferic destruction. Our case, however, is about a hypocellular bone marrow without fibrosis or fat tissue replacement, which proceeded with a periferic improvement following thyroid treatment. Although rare, pancytopenia, when present, may develop as an unusual and severe manifestation in untreated subjects.
Formas atípicas de apresentação do hipertireoidismo são sempre um desafio para o clínico. Apresentamos uma paciente do sexo feminino, com sintomas típicos de tireotoxicose associado a um quadro de pancitopenia sem nenhum tratamento prévio com tionamidas. A melhora da alteração hematológica ocorreu após recuperação do eutireoidismo. Embora a maioria dos casos de pancitopenia na doença de Graves seja uma complicação das drogas antitireoidianas (tionamidas), neste caso a alteração hematológica foi associada ao quadro de hipertireoidismo não tratado. Após uma revisão na literatura, encontramos 19 relatos de caso descritos no período de 1981 a 2012, nos quais o quadro de pancitopenia estava relacionado à hipercelularidade medular com destruição periférica das células sanguíneas. Nosso caso, entretanto, trata-se de uma pancitopenia com medula óssea hipocelular, sem infiltração por tecido adiposo ou fibrose, que evoluiu com melhora dos elementos do sangue periférico após tratamento do hipertireoidismo. Embora rara, a pancitopenia, quando presente, pode se manifestar como uma severa manifestação se não tratada a condição desencadeadora.
Asunto(s)
Femenino , Humanos , Persona de Mediana Edad , Enfermedades de la Médula Ósea/patología , Médula Ósea/patología , Enfermedad de Graves/complicaciones , Pancitopenia/sangre , Anticuerpos Monoclonales/uso terapéutico , Biopsia con Aguja , Recuento de Células Sanguíneas , Enfermedades de la Médula Ósea/complicaciones , Enfermedades de la Médula Ósea/tratamiento farmacológico , Médula Ósea/anomalías , Factor Estimulante de Colonias de Granulocitos/uso terapéutico , Enfermedad de Graves/tratamiento farmacológico , Compuestos de Litio/uso terapéutico , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Pancitopenia/etiología , Receptores de Tirotropina/sangre , Resultado del TratamientoRESUMEN
CONTEXT: Decreased vitamin B12 concentration does not usually result in clinical or hematological abnormalities. Subacute combined spinal cord degeneration and pancytopenia are two serious and rarely displayed consequences that appear in severe deficits. CASE REPORT: We present the case of a patient with subacute combined spinal cord degeneration and pancytopenia secondary to severe and sustained vitamin B12 deficiency. Such cases are rare nowadays and have potentially fatal consequences. CONCLUSIONS: Vitamin B12 deficiency should be taken into consideration in the differential diagnosis in cases of blood disorders or severe neurological symptoms. Early diagnosis and treatment can avoid irreversible consequences.
CONTEXTO: El descenso de la concentración de vitamina B12 no suele derivar en alteraciones clínicas o hematológicas. La degeneración combinada subaguda medular y la pancitopenia son dos consecuencias graves y poco frecuentes que aparecen en los déficit severos. CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de un paciente con una degeneración combinada subaguda medular y pancitopenia secundarios a un déficit severo y mantenido de vitamina B12. Un caso poco común en nuestros días y con consecuencias potencialmente fatales. CONCLUSIONES: Debemos considerar el déficit de vitamina B12 dentro del diagnóstico diferencial en caso de alteraciones hematológicas o síntomas neurológicos graves. Su diagnóstico y tratamento precoz pueden evitar secuelas irreversibles.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Pancitopenia/etiología , Degeneración Combinada Subaguda/etiología , /complicaciones , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Degeneración Combinada Subaguda/tratamiento farmacológico , Resultado del Tratamiento , /tratamiento farmacológico , /uso terapéuticoRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Esplenomegalia/complicaciones , Esplenomegalia , Pancitopenia/complicaciones , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Pancitopenia , Biopsia/métodos , Citometría de Flujo/métodos , Citometría de Flujo , Inmunohistoquímica/métodos , Cladribina/uso terapéutico , Recuento de Linfocitos , Médula Ósea/patología , Esplenomegalia/patología , Médula Ósea , Antígenos CD79/análisis , Neprilisina/análisis , Antígenos CD5/análisis , Receptores de IgE/análisisRESUMEN
Lactic acidosis in the absence of hypoxia or tissue hypoperfusion (type B) is very rare and is associated with the use of some drugs or malignancy. We report a 79-year-old woman, with a marginal non-Hodgkin's lymphoma of the spleen that was subjected to a splenectomy one year ago. She presented with unexplained tachypnea associated with pancytopenia and elevation of IgM to 10 times over the higher normal limit. Laboratory tests showed the presence of metabolic acidosis and high lactic acid levels in the absence of infection, tissue hypoxia or hypoperfusion. She was treated with sodium bicarbonate and steroids without obtaining a reduction in lactate levels. Twelve days after admission, a single dose of Rituximab quickly normalized lactate concentrations and platelet count. After the fourth dose of Rituximab, pancytopenia disappeared and IgM fell to 25% of its baseline concentration.
Asunto(s)
Anciano , Femenino , Humanos , Acidosis Láctica/etiología , Linfoma no Hodgkin/complicaciones , Neoplasias del Bazo/complicaciones , Acidosis Láctica/metabolismo , Acidosis Láctica/patología , Anticuerpos Monoclonales de Origen Murino/administración & dosificación , Antineoplásicos/administración & dosificación , Diagnóstico Diferencial , Inmunoglobulina M/sangre , Ácido Láctico/metabolismo , Pancitopenia/tratamiento farmacológicoRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Disinergia Cerebelosa Mioclónica/inducido químicamente , Disinergia Cerebelosa Mioclónica/complicaciones , Metronidazol/efectos adversos , Linezolid/uso terapéutico , Cefotaxima/uso terapéutico , Efectos Colaterales y Reacciones Adversas Relacionados con Medicamentos/diagnóstico , Efectos Colaterales y Reacciones Adversas Relacionados con Medicamentos/prevención & control , Algoritmos , Pancitopenia/complicaciones , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Ataxia Cerebelosa/inducido químicamente , Ataxia Cerebelosa/complicaciones , Electromiografía/instrumentación , Electromiografía/métodos , PronósticoRESUMEN
A case of severe and irreversible pancytopenia secondary to acute primary cytomegalovirus infection in an immunocompetent woman is described. The patient presented with thrombocytopenia, lymphopenia, anemia, and abnormal liver function tests. Treatment with corticosteroids and intravenous immunoglobulin was ineffective in reconstituting hemopoiesis. The patient developed severe sepsis and eventually expired.
Asunto(s)
Femenino , Humanos , Persona de Mediana Edad , Infecciones por Citomegalovirus/complicaciones , Inmunocompetencia , Pancitopenia/etiología , Sepsis/etiología , Infecciones por Citomegalovirus/diagnóstico , Infecciones por Citomegalovirus/tratamiento farmacológico , Resultado Fatal , Glucocorticoides/uso terapéutico , Inmunoglobulinas Intravenosas/uso terapéutico , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Prednisolona/uso terapéutico , Índice de Severidad de la EnfermedadRESUMEN
Macrophage activation syndrome (MAS) is one of the serious complications of juvenile rheumatoid arthritis (JRA) and recently, cyclosporine A has been found to be effective in patients with corticosteroid-resistant MAS. A 29-yr-old male was admitted with high fever and jaundice for one month. He was diagnosed as juvenile arthritis 16 yr ago. Physical and laboratory results showed hepatosplenomegaly, high fever, pancytopenia and impaired liver and renal function tests, elevated triglyceride and serum ferritin levels. Bone marrow biopsy showed hyperplasia of histiocytes with active hemophagocytosis. He was diagnosed as MAS associated with juvenile rheumatoid arthritis and managed with high-dose corticosteroids initially, but clinical symptoms and laboratory findings did not improve immediately. Finally, he completely recovered after treatment with cyclosporine A (3 mg/kg/day).
Asunto(s)
Masculino , Humanos , Adulto , Resultado del Tratamiento , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Activación de Macrófagos , Enfermedades Linfáticas/tratamiento farmacológico , Inmunosupresores/uso terapéutico , Ciclosporina/uso terapéutico , Artritis Juvenil/tratamiento farmacológicoRESUMEN
Pancytopaenia is a rare clinical presentation of severe leptospirosis. We would like to report a case of severe leptospirosis that progressed to pancytopaenia despite initial penicillin therapy. The patient needed a second course of antibiotic with doxycycline to improve his persistent symptoms and cytopaenia. Persistent pancytopaenia in severe leptospirosis and its management were reviewed.
Asunto(s)
Doxiciclina/administración & dosificación , Quimioterapia Combinada , Leptospirosis/complicaciones , Leptospirosis/tratamiento farmacológico , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Pancitopenia/etiología , Penicilinas/administración & dosificaciónRESUMEN
Presentamos un paciente diagnosticado de feocromocitoma maligno silente que en su evolución presentó metástasis en cuerpos vertebrales, huesos ilíacos, ambos pulmones e hígado. El paciente sólo refería lumbalgia intermitente y las determinaciones urinarias de catecolaminas y sus metabolitos fueron normales. Se realizó inicialmente suprarrenalectomía derecha y se aplicó telecobaltoterapia externa en la región L4-S2 (dosis total de 20 Gy), para control del dolor y por inicio de compresión radicular. Posteriormente, de forma paliativa se administró una dosis única de 200 mCi de 131-I metaiodobencilguanidina (MIBG), desarrollando al mes una pancitopenia con neutropenia grave, que precisó antibioticoterapia de amplio espectro, transfusión de concentrados de hematíes y tratamiento con factor de crecimiento granulocitario. Se comprobó la ausencia de infiltración de la médula ósea por el tumor. Al tratarse de un feocromocitoma no secretor no se acompañó de manifestaciones clínicas que permitiesen su diagnóstico precoz. El tratamiento paliativo con 131-I MIBG provocó una importante toxicidad sistémica relacionada con irradiación de la médula ósea por el elevado número de metástasis vertebrales captadoras. Este caso pone en evidencia la dificultad para determinar la dosis óptima de esta terapia y los posibles efectos tóxicos de la misma (AU)
Asunto(s)
Masculino , Persona de Mediana Edad , Humanos , Pancitopenia/tratamiento farmacológico , Feocromocitoma/complicaciones , 3-Yodobencilguanidina/efectos adversos , FeocromocitomaRESUMEN
Se presenta el caso clínico de un hombre de 70 años que consultó luego de varios meses de mareos, cansancio muscular, baja de peso y palidez. El estudio realizado demostró: pancitopenia con anemia normocítica, normocrómica, arregenerativa; hiperproteínemia con un componente monoclonal; gammapatía monoclonal IgM kappa con cadena liviana lambda libre; ausencia de lesiones osteolíticas; médula ósea con infiltración linfomatosa y disminución de las series eritroide, mieloide y megacariocítica pero sólo con 3 por ciento de plasmocitos; hiperviscosidad sanguínea. Luego de dos ciclos de melfalan y prednisona el paciente reingresa con un síndrome febril y compromiso de conciencia y fallece a los pocas horas con una sepsis a gram negativos (Escherichia coli) y una infección meníngea