Histiocitosis de células de Langerhans: el "camaleón" de la dermatopediatría / Langerhans cell histiocytosis

RESUMEN

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de las células dendríticas Langerhans (CDL), caracterizada por acúmulos de células dendríticas mieloides CD207+. Corresponden a un espectro de enfermedades, desde sólo cutáneas a variantes multiorgánicas. El objetivo de este reporte es describir el caso clínico de un paciente pediátrico, con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans, enfatizando el algoritmo clínico. Paciente masculino de 1 año y 5 meses, con antecedentes de otorrea persistente, refractaria a tratamiento, de un año de evolución. Consulta en policlínico de dermatología por "dermatitis severa" desde hace 1 año. Al examen físico se constatan lesiones tipo dermatitis seborreica generalizadas en tronco y cuero cabelludo, intertrigo fisurado, pápulas eritemato-costrosas plantares con petequias y pus en conducto auditivo externo bilateral. Presenta Hemoglobina 9,5 mg/dl, Hematocrito31,9%, leucocitos 12.400, linfocitos 33,3%, plaquetas 920.000, VHS 27. Subpoblaciones linfocitarias CD3 34,7%, C4 22,7%, CD8 9,7%, CD1947,8%. HTLV negativo, VIH negativo. Acaro-test negativo. Dermatopatología Denso infiltrado de células linfomonocíticas en dermis papilar, con ensanchamiento de estas y gran epidermotropismo, con abundante citoplasma eosinófilo con núcleos arriñonados, CD1a y langerina positivo. Recomendamos elevar la sospecha diagnóstica ante un cuadro de dermatitis seborreica generalizada que esta fuera del rango etario característico y en casos de dermatitis refractarias, donde a pesar de un adecuado tratamiento médico, el paciente persiste comprometido.

ABSTRACT

Langerhans Cell Histiocytosis (HCL) is a myeloid neoplasm of Langerhans dendritic cells (CDL), characterized by accumulations of myeloid dendritic cells CD207 +. They correspond to a spectrum of diseases, from cutaneous to multi-organ variants. The objective of this report is to describe the clinical case of a pediatric patient with diagnosis of, emphasizing the clinical algorithm. Male patient,1 year and 5 months old, with a history of refractory persistent otorrhea, consulted because of long term severe dermatitis. Physical examination revealed generalized seborrheic dermatitis lesions on the trunk and scalp, cleft intertrigo, plantar erythematous-crusted papules with petechiae, and pus in the external auditory canal. Laboratory findings showed Hemoglobin 9.5 mg / dl, Hematocrit 31.9%, leukocytes 12,400, lymphocytes 33.3%, platelets 920,000, HSV 27. Lymphocyte subpopulations CD3 34.7%, C4 22.7%, CD8 9.7%, CD19 47.8%. HTLV negative, HIV negative. Scabies Negative. Dermatopathology Dense infiltrate of lymphomonocytic cells in the papillary dermis with widening of the papilla and large epidermotropism, cells show abundant eosinophilic cytoplasm with "kidney nuclei", CD1a and langerin were positive. We recommend elevating the diagnostic suspicion in the face of a generalized seborrheic dermatitis that is outside the characteristic age range and in cases of refractory dermatitis, where the patient persists compromised.