Linfogioleiomiomatose pulmonar: apresentaçäo de seis casos e revisäo da literatura / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: presentation six cases and literature review

RESUMO

A linfangioleiomimatose pulmonar é uma doença potencialmente fatal que acomete mulheres em fase reprodutiva. Na maioria dos casos, as pacientes morrem por insuficiência respiratória num prazo de 10 anos. Os autores caracterizam sua manifestaçöes clínicas, radiológicas e funcionais e ressaltam a necessidade de um diagnóstico precoce no sentido de melhorar a resposta à terapêutica. Acredita-se que a doença seja conseqüência de uma resposta anormal ao estrógeno e; dessa forma, ooforectomia, progesterona e tamoxifen já foram utilizados com resultados variáveis. Esses dados säo analisados e seis casos säo apresentados, cinco dos quais receberam tratamento hormonal