Peroxisomal multifunctional protein-2 deficiency causes neuroinflammation and degeneration of Purkinje cells independent of very long chain fatty acid accumulation.

Verheijden, Simon; Bottelbergs, Astrid; Krysko, Olga; Krysko, Dmitri V; Beckers, Lien; De Munter, Stephanie; Van Veldhoven, Paul P; Wyns, Sabine; Kulik, Wim; Nave, Klaus-Armin; Ramer, Matt S; Carmeliet, Peter; Kassmann, Celia M; Baes, Myriam

Verheijden, Simon; Bottelbergs, Astrid; Krysko, Olga; Krysko, Dmitri V; Beckers, Lien; De Munter, Stephanie; Van Veldhoven, Paul P; Wyns, Sabine; Kulik, Wim; Nave, Klaus-Armin; Ramer, Matt S; Carmeliet, Peter; Kassmann, Celia M; Baes, Myriam.

Afiliación

Verheijden S; Department of Pharmaceutical and Pharmacological Sciences, KU Leuven, Belgium. Simon.Verheijden@pharm.kuleuven.be

Neurobiol Dis ; 58: 258-69, 2013 Oct.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-23777740

Asunto(s)

Enfermedades Carenciales/complicaciones; Encefalitis/etiología; Ácidos Grasos/metabolismo; Degeneración Nerviosa/etiología; Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal/deficiencia; Células de Purkinje/patología; 2',3'-Nucleótido Cíclico 3'-Fosfodiesterasa/genética; Factores de Edad; Animales; Antígenos de Diferenciación/metabolismo; Encéfalo/metabolismo; Encéfalo/patología; Proteínas de Unión al Calcio/metabolismo; Citocinas/metabolismo; Cromatografía de Gases y Espectrometría de Masas; Regulación de la Expresión Génica/genética; Locomoción/fisiología; Ratones; Ratones Transgénicos; Proteínas de Microfilamentos/metabolismo; Proteína Básica de Mielina/metabolismo; Nestina/genética; Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal/genética

Palabras clave

17ß-hydroxysteroid dehydrogenase type 4 (also called DBP or MFP2); AMN; CNS; Cerebellum; D-bifunctional protein (also called MFP2 and HSD17B4); D-bifunctional protein deficiency; DBP; H&E; HSD17B4; MFP2; Microglia; Mouse model; Multifunctional protein-2; Neuroinflammation; Oligodendrocyte; PBD; Peroxisomal ß-oxidation; Purkinje cell; VLCFA; X-ALD; X-linked adrenoleukodystrophy; adrenomyeloneuropathy; cALD; central nervous system; cerebral adrenoleukodystrophy; hematoxylin & eosin; peroxisome biogenesis disorders; very long chain fatty acids

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Texto completo: 1 Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Células de Purkinje / Enfermedades Carenciales / Encefalitis / Ácidos Grasos / Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal / Degeneración Nerviosa Tipo de estudio: Etiology_studies / Prognostic_studies Límite: Animals Idioma: En Revista: Neurobiol Dis Asunto de la revista: NEUROLOGIA Año: 2013 Tipo del documento: Article País de afiliación: Bélgica

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