ABSTRACT
The present study investigates the hypothesis of a specific executive function deficit in children with Phenilketonuria (PKU) whose Phenilalanine level is between 360 and 600 mmol/l. Participants were 21 early and continuously treated 9-month-old children with PKU and 18 9-month-old controls. The children with PKU were divided into two groups on the basis of their mean phenilalanine level prior to the study: the group of children whose level was between 120 and 360 mmol/l, and the group of children whose level was between 360 and 600 mmol/l. Although the three groups did not differ with regard to performance on a test of global mental development, the PKU children with high phenilalanine performed significantly worse than both the low phenilalanine PKU children and the control children on a task that assesses executive functioning.
Subject(s)
Child Development/physiology , Cognition/physiology , Phenylalanine/analysis , Phenylketonurias/physiopathology , Psychomotor Performance , Attention , Case-Control Studies , Female , Humans , Infant , Infant Behavior , Male , Memory , Phenylketonurias/psychology , Statistics, NonparametricABSTRACT
Este estudo investiga a hipótese de um déficit específico das funções executivas em crianças com fenilcetonúria (PKU) cujo nível de fenilalanina encontra-se entre 360 e 600 mmol/l. Participaram do estudo 21 crianças fenilcetonúricas de nove meses de idade, tratadas precoce e continuamente, e 18 crianças normais de mesma idade. As crianças com PKU foram divididas em dois grupos em função do nível médio de fenilalanina antes do estudo: o grupo de crianças cujo nível encontrava-se entre 120 e 360 mmol/l e o grupo de crianças cujo nível encontrava-se entre 360 e 600 mmol/l. Embora os três grupos de crianças tenham apresentado desempenho semelhante em um teste que avalia o desenvolvimento mental global, as crianças com alto nível de fenilalanina apresentaram desempenho significativamente pior do que as demais crianças em um teste que avalia as funções executivas.