Comportamiento de las alteraciones renales en pacientes pediátricos con drepanocitosis / Behavior of renal disorders in pediatric patients with drepanocytosis

Introducción: la drepanocitosis es una enfermedad con repercusión multisistémica. La afectación renal comienza en la infancia y las consecuencias crónicas son las glomerulopatías falciformes con evolución a insuficiencia renal crónica. Objetivo: conocer cómo se expresan las alteraciones renales en pacientes pediátricos con drepanocitosis. Método: se realizó un estudio descriptivo prospectivo en pacientes pediátricos con drepanocitosis atendidos en la Consulta externa de Hematología del Hospital José Luis Miranda entre agosto de 2013 y diciembre de 2014. Se incluyeron 16 pacientes asintomáticos en el último mes y sin transfundirse en los tres meses previos. Se evaluaron variables clínicas, hematológicas, bioquímicas e imagenológicas con el objetivo de describir las alteraciones renales. Resultados: se diagnosticaron tres pacientes con microalbuminuria positiva, la edad promedio fue de 13 años, la hemoglobinopatía SS fue la más frecuente, se encontraron diferencias significativas en cuanto a la hemoglobina fetal, que fue más elevada en los pacientes con microalbuminuria negativa, con una media de 6,6. La densidad urinaria mostró una media de 1 014,6 para los pacientes con microalbuminuria negativa y de 1 008,0 para los que latuvieron positiva, se encontraron diferencias significativas. En los pacientes con microalbuminuria positiva la crisis más frecuente fue el síndrome torácico agudo (100 por ciento). Conclusiones: la frecuencia de microalbuminuria positiva se comportó similar a algunos estudios revisados,se evidenció una edad promedio de 13 años para estos casos con conteo de reticulocitos más elevado, densidad urinaria más baja y mayor frecuencia de alteraciones del sedimento urinario y de síndrome torácico agudo que el resto del grupo estudiado; en su mayoría fueron desnutridos(AU)

Expresión del antígeno CD45 en la Leucemia Linfoide Aguda Pediátrica / Evaluation of CD45 antigen expression in acute lymphoblastic leukemia

Introducción: la leucemia linfoide aguda (LLA) es la neoplasia más frecuente en la infancia. La determinación del antígeno CD45 discrimina entre los blastos y las células reactivas en la médula ósea (MO). Objetivo: evaluar la expresión del antígeno CD45 sobre los blastos de pacientes con LLA, según los distintos subtipos inmunológicos, su posible relación con las características biológicas y clínicas de presentación de la enfermedad y la respuesta al tratamiento antileucémico. Métodos: se estudiaron 150 pacientes con LLA procedentes de varios servicios oncohematológicos del país, entre enero del 2008 y mayo del 2015. El inmunofenotipaje celular de la MO se realizó por citometría de flujo. Resultados: el antígeno CD45 mostró una gran heterogeneidad de expresión sobre los linfoblastos. Del total de enfermos estudiados, 19,3 por ciento no expresaron sobre los blastos el antígeno CD45, 36,7 por ciento presentaron una expresión moderada y 44 por ciento mostraron una alta densidad de expresión. Se encontró diferencia significativa al comparar el fenotipo leucémico con la expresión del antígeno CD45 sobre los blastos (p = 0,000). Ningún enfermo presentó adenopatías mediastinales, con diferencias significativas (p = 0,000), según el fenotipo y la expresión de CD45. Los pacientes con LLA-T cuyos blastos no expresaron CD45 tuvieron una mala respuesta al tratamiento anti-leucémico los días 8 y 15 en sangre periférica y MO, respectivamente. Conclusión: la expresión de CD45 sobre los blastos, pudiera ser considerada como un factor pronóstico adicional para la estratificación en diferentes grupos de riesgos, de la LLA en el niño(AU)

Introduction: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent neoplasia in infancy. Determination of CD45 antigen discriminates between blasts and reactive cells in the bone marrow (MO). Objective: To evaluate the expression of the CD45 antigen on the blasts of patients with ALL, according to the different immunological subtypes, their possible relation with the biological and clinical characteristics of the disease and the response to antileukemic treatment. Methods : 150 patients with ALL were studied from various onco-hematological services of the country, between January 2008 and May 2015. The cellular immunophenotyping of the MO was performed by flow cytometry. Results : The CD45 antigen showed a great heterogeneity of expression on the lymphoblasts. Of the total number of patients studied, 19.3 percent did not express the CD45 antigen on the blasts, 36.7 percent presented moderate expression and 44 percent showed a high expression density of it.A significant difference was found when comparing the leukemic phenotype with the expression of the CD45 antigen on the blasts (p = 0.000). No patient had mediastinal lymphadenopathy, with significant differences (p = 0.000), according to the phenotype and CD45 expression. Patients with T-ALL whose blasts did not express CD45 had a poor response to anti-leukemic treatment on days 8 and 15 in peripheral blood and MO, respectively. Conclusion: CD45 expression on blasts could be considered as an additional prognostic factor for stratification in different risk groups of ALL in children(AU)

Exploración espaciotemporal del riesgo de enfermar de leucemia aguda en niños / Space-time scan of the risk of acute leukemia in children

Objetivo: Establecer la distribución del riesgo de enfermar de leucemia aguda en niños, en el tiempo, el espacio y el espacio/tiempo. Métodos: Estudio descriptivo realizado en la provincia de Villa Clara desde el 2000 hasta el 2012, de los casos nuevos de leucemia aguda en niños entre 0 y 18 años de edad; se tomaron datos emitidos por la Oficina Nacional de Estadísticas e Información y del Registro Nacional de Cáncer. Se aplicó la técnica de Kulldorff a través del programa SaTScan. Las opciones de análisis fueron los conglomerados retrospectivos puramente temporales, puramente espaciales y espacio temporales; se fijó un nivel de significación de 0,10. Resultados: Se identificaron dos conglomerados espaciales en zonas costera, en el noreste y noroeste de la provincia, este último con una significación asociada de 0,090; se detectó un conglomerado temporal en el 2011; los conglomerados espacio temporales se presentaron, indistintamente, entre el 2000 y el 2005, en áreas geográficas circunscritas a la franja costera de la provincia. Conclusiones: Se constató un incremento del riesgo de enfermar de leucemia aguda en niños, entre el 2000 y el 2012, enla franja costera de Villa Clara, con un conglomerado verdadero en su extremo noroeste. Se precisa mantener la vigilancia epidemiológica. Estudios sucesivos pudieran revelar procesos subyacentes en el patrón de distribución de la incidencia de la enfermedad en la provincia; asimismo, la consistencia de los resultados obtenidos, debe ponerse a prueba en otras regiones de Cuba(AU)

Objective: To determine the distribution of the risk of acute leukemia in children in time, space and space-time. Methods: Descriptive study of new cases of acute leukemia in children aged 0-8 years and carried out in Villa Clara province. Data from the National Statistical and Information Office and from the National Register of Cancer were used. Kulldorff's technique through the SaTScan software was applied. The analysis options were purely temporal, purely spatial and space-time retrospective clusters in addition to the level of significance being set at 0.10. Results: Two spatial clusters were identified in coastal areas located in the northeast and northwest of the province; the latter had an associated significance of 0.090; a temporal cluster was detected in 2011 whereas the space-time clusters appear from 2000 to 2005 in geographic areas around the provincial coastline.Conclusions: An increase of the risk of acute leukemia in Children was observed from 2000 to 2012 in the coastal areas of Villa Clara, with a true cluster on the northwest. It is necessary to keep epidemiological surveillance. Further studies might identify underlying processes in the distribution pattern of the disease incidence in the province; additionally, the consistency of the achieved results should be tested in other regions of Cuba(AU)

Exploración espaciotemporal del riesgo de enfermar de leucemia aguda en niños / Space-time scan of the risk of acute leukemia in children

Objetivo: Establecer la distribución del riesgo de enfermar de leucemia aguda en niños, en el tiempo, el espacio y el espacio/tiempo. Métodos: Estudio descriptivo realizado en la provincia de Villa Clara desde el 2000 hasta el 2012, de los casos nuevos de leucemia aguda en niños entre 0 y 18 años de edad; se tomaron datos emitidos por la Oficina Nacional de Estadísticas e Información y del Registro Nacional de Cáncer. Se aplicó la técnica de Kulldorff a través del programa SaTScan. Las opciones de análisis fueron los conglomerados retrospectivos puramente temporales, puramente espaciales y espacio temporales; se fijó un nivel de significación de 0,10. Resultados: Se identificaron dos conglomerados espaciales en zonas costera, en el noreste y noroeste de la provincia, este último con una significación asociada de 0,090; se detectó un conglomerado temporal en el 2011; los conglomerados espacio temporales se presentaron, indistintamente, entre el 2000 y el 2005, en áreas geográficas circunscritas a la franja costera de la provincia. Conclusiones: Se constató un incremento del riesgo de enfermar de leucemia aguda en niños, entre el 2000 y el 2012, enla franja costera de Villa Clara, con un conglomerado verdadero en su extremo noroeste. Se precisa mantener la vigilancia epidemiológica. Estudios sucesivos pudieran revelar procesos subyacentes en el patrón de distribución de la incidencia de la enfermedad en la provincia; asimismo, la consistencia de los resultados obtenidos, debe ponerse a prueba en otras regiones de Cuba(AU)

Objective: To determine the distribution of the risk of acute leukemia in children in time, space and space-time. Methods: Descriptive study of new cases of acute leukemia in children aged 0-8 years and carried out in Villa Clara province. Data from the National Statistical and Information Office and from the National Register of Cancer were used. Kulldorff's technique through the SaTScan software was applied. The analysis options were purely temporal, purely spatial and space-time retrospective clusters in addition to the level of significance being set at 0.10. Results: Two spatial clusters were identified in coastal areas located in the northeast and northwest of the province; the latter had an associated significance of 0.090; a temporal cluster was detected in 2011 whereas the space-time clusters appear from 2000 to 2005 in geographic areas around the provincial coastline.Conclusions: An increase of the risk of acute leukemia in Children was observed from 2000 to 2012 in the coastal areas of Villa Clara, with a true cluster on the northwest. It is necessary to keep epidemiological surveillance. Further studies might identify underlying processes in the distribution pattern of the disease incidence in the province; additionally, the consistency of the achieved results should be tested in other regions of Cuba(AU)

Aumenta supervivencia en la leucemia linfoide aguda infantil / Survival increases in infantile acute lymphoblastic leukemia

La leucemia linfoide aguda representa el 80 por ciento de todos los casos de leucemias infantiles y es una de las primeras enfermedades malignas en las que se han hecho estudios clínicos terapéuticos a gran escala. Con el perfeccionamiento de los esquemas terapéuticos el pronóstico de los niños con leucemia linfoide aguda ha mejorado considerablemente en las últimas cuatro décadas, con tasas de supervivencia a los cinco años superiores al 80 por ciento. Los logros en el Hospital Pediátrico José Luis Miranda de Villa Clara se sitúan al nivel de los informados nacional e internacionalmente, con un 84 por ciento de supervivencia a los cinco años y un 16.5 por ciento de recaídas; se informan además efectos adversos tardíos(AU)

Cardiotoxicidad tardía por antraciclinas en pacientes tratados por leucemia linfoblástica aguda infantil / Late anthracycline cardiotoxicity in patients treated for childhood acute lymphoblastic leukemia

Los avances en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda infantil introducen una mayor expectativa de vida para estos pacientes. Al aumentar el número de sobrevivientes se detectan cada vez más efectos adversos a largo plazo; entre los más frecuentes se destaca la cardiotoxicidad tardía por antraciclinas (doxorrubicina y daunorrubicina), drogas de amplio uso en casi todos los esquemas de quimioterapia pero relacionadas con daño cardiovascular. Objetivo: describir las principales alteraciones cardiovasculares tardías secundarias al uso de quimioterapia por diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda en la niñez. Material y método: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, retrospectivo de 82 pacientes diagnosticados de leucemia linfoblástica aguda en edades entre cero y 15 años en el Servicio de Oncohematología del Hospital Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Villa Clara en el período comprendido entre 1969 y 2009 que concluyeron el tratamiento previsto y fueron seguidos en la consulta desde la suspensión del tratamiento hasta mayo de 2012; se excluyeron los pacientes fallecidos antes del estudio, los que no recibieron tratamiento con antraciclinas y aquellos que no cooperaron con la investigación. A todos los pacientes se les calculó la dosis acumulativa de antraciclinas recibida y el tiempo transcurrido desde la administración de la última dosis hasta el momento del estudio. Se evaluaron todos los pacientes mediante examen físico, electrocardiograma y ecocardiograma. Para evaluar la función sistólica se midió la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y la fracción de acortamiento y, para la función diastólica, las ondas E, A y la relación E/A (AU)

Supervivencia y calidad de vida de pacientes con leucemia linfoide aguda: resultados del Hospital Pediátrico «José Luis Miranda¼ (1969-2003) / Survival and quality of life in patients with acute lymphoid leukemia: Results attained at “José Luis Miranda” Children's Hospital (1969-2003)

Los progresos obtenidos en el tratamiento de la leucemia linfoide aguda del niño han permitido que un número cada vez mayor de pacientes se cure de esta enfermedad. Es objetivo de este trabajo analizar la evolución a largo plazo de los pacientes tratados por leucemia linfoide aguda una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, así como examinar las recaídas en el tratamiento, el protocolo utilizado y la calidad de vida de los pacientes que sobreviven a esta enfermedad. Se realiza el estudio de 103 pacientes diagnosticados de leucemia linfoide aguda, durante su niñez, entre los años 1969 y 2000. Casi todos los pacientes estaban incluidos en alguno de los protocolos del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatías Malignas (GLATHEM). La clasificación en grupos pronósticos se hizo sobre la base de la edad y de la cifra de leucocitos. Se analizaron las recaídas tardías y se determinó el sitio y momento de su aparición. Prestamos especial atención a la calidad de vida de estos pacientes, grado educacional alcanzado, vínculo laboral y descendencia. Se produjeron 17 recaídas (16,5 por ciento de los pacientes). A partir del primer año de tratamiento las recaídas disminuyeron gradualmente y sólo se produjeron 2 después de los 4 años, que representan menos del 2 por ciento del total de pacientes estudiados. Se mantuvo sin tratamiento el 90 por ciento de los pacientes y sobrevive el 92 por ciento del total. Las complicaciones a largo plazo fueron poco frecuentes. La mayoría de los pacientes han alcanzado nivel educacional superior a la primaria; casi todos los adultos varones tienen vínculo laboral y la descendencia, que asciende a 38 niños, es normal(AU)

Supervivencia y calidad de vida de pacientes con leucemia linfoide aguda: resultados del Hospital Pediátrico ®José Luis Miranda¼ (1969-2003) / Survival and quality of life in patients with acute lymphoid leukemia: Results attained at “José Luis Miranda” Children's Hospital (1969-2003)

Los progresos obtenidos en el tratamiento de la leucemia linfoide aguda del niño han permitido que un número cada vez mayor de pacientes se cure de esta enfermedad. Es objetivo de este trabajo analizar la evolución a largo plazo de los pacientes tratados por leucemia linfoide aguda una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, así como examinar las recaídas en el tratamiento, el protocolo utilizado y la calidad de vida de los pacientes que sobreviven a esta enfermedad. Se realiza el estudio de 103 pacientes diagnosticados de leucemia linfoide aguda, durante su niñez, entre los años 1969 y 2000. Casi todos los pacientes estaban incluidos en alguno de los protocolos del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatías Malignas (GLATHEM). La clasificación en grupos pronósticos se hizo sobre la base de la edad y de la cifra de leucocitos. Se analizaron las recaídas tardías y se determinó el sitio y momento de su aparición. Prestamos especial atención a la calidad de vida de estos pacientes, grado educacional alcanzado, vínculo laboral y descendencia. Se produjeron 17 recaídas (16,5 por ciento de los pacientes). A partir del primer año de tratamiento las recaídas disminuyeron gradualmente y sólo se produjeron 2 después de los 4 años, que representan menos del 2 por ciento del total de pacientes estudiados. Se mantuvo sin tratamiento el 90 por ciento de los pacientes y sobrevive el 92 por ciento del total. Las complicaciones a largo plazo fueron poco frecuentes. La mayoría de los pacientes han alcanzado nivel educacional superior a la primaria; casi todos los adultos varones tienen vínculo laboral y la descendencia, que asciende a 38 niños, es normal

Reacciones adversas postransfusionales a componentes sanguíneos / Posttransfusional adverse reactions to blood components

Con el objetivo de conocer las reacciones adversas postransfusionales, se realizó un estudio descriptivo transversal de tipo prospectivo mediante un método de vigilancia intensiva centrado en los componentes sanguíneos transfundidos en un período de 6 meses. Se detectaron 12 reacciones adversas en 10 pacientes. Todas las reacciones fueron no hemolíticas inmediatas, para el 50 por ciento de estas de tipo febril y el 50 por ciento alérgicas. Los glóbulos rojos produjeron el mayor número de reacciones, lo que representa el 58 por ciento, con predominio de las de tipo febril. La edad, sexo, grupo sanguíneo y factor Rh no influyeron en la aparición de las reacciones adversas. El mayor número de reacciones ocurrió en los pacientes transfundidos en 3 o más ocasiones. La incidencia global de reacciones postransfusionales fue del 8 por ciento, con un predominio de las febriles de severidad moderada y las leves de tipo alérgico(AU)

Reacciones adversas postransfusionales a componentes sanguíneos / Posttransfusional adverse reactions to blood components

Con el objetivo de conocer las reacciones adversas postransfusionales, se realizó un estudio descriptivo transversal de tipo prospectivo mediante un método de vigilancia intensiva centrado en los componentes sanguíneos transfundidos en un período de 6 meses. Se detectaron 12 reacciones adversas en 10 pacientes. Todas las reacciones fueron no hemolíticas inmediatas, para el 50 por ciento de estas de tipo febril y el 50 por ciento alérgicas. Los glóbulos rojos produjeron el mayor número de reacciones, lo que representa el 58 por ciento, con predominio de las de tipo febril. La edad, sexo, grupo sanguíneo y factor Rh no influyeron en la aparición de las reacciones adversas. El mayor número de reacciones ocurrió en los pacientes transfundidos en 3 o más ocasiones. La incidencia global de reacciones postransfusionales fue del 8 por ciento, con un predominio de las febriles de severidad moderada y las leves de tipo alérgico

Tratamiento con trofín en niños intolerantes a las sales de hierro / Treatment with trofín in intolerant children to the iron salts

Se realizó tratamiento con Trofín, producto cubano de origen natural con propiedades antianémicas, a 14 niños entre 6 y 36 meses de edad con anemia ferripriva, que no toleraban las sales de hierro oral. Se observó una recuperación de las cifras de hemoglobina en el 86 por ciento de los casos. Se presentaron reacciones adversas ligeras en el 36 por ciento de los pacientes, sin que ello impidiera la continuación del tratamiento. El Trofín constituye una alternativa eficaz en el tratamiento de este déficit nutricional en pacientes intolerantes a las sales ferrosas(AU)

Tratamiento con trofín en niños intolerantes a las sales de hierro / Treatment with trofin in children who do not tolerate iron salts

Se realizó tratamiento con Trofín, producto cubano de origen natural con propiedades antianémicas, a 14 niños entre 6 y 36 meses de edad con anemia ferripriva, que no toleraban las sales de hierro oral. Se observó una recuperación de las cifras de hemoglobina en el 86 % de los casos. Se presentaron reacciones adversas ligeras en el 36 % de los pacientes, sin que ello impidiera la continuación del tratamiento. El Trofín constituye una alternativa eficaz en el tratamiento de este déficit nutricional en pacientes intolerantes a las sales ferrosas.

Treatment with Trofin, a Cuban-made natural product with anti-anemic properties, was given to 14 children aged 6-36 months of age suffering from iron deficiency anemia, who do not assimilate oral iron salts. Adequate levels of hemoglobin figures were observed to be restored in 80% of the cases. 36% of patients showed minor adverse reactions without interrupting the treatment. Trofin is an effective alternative in treating this nutritional disorder in patients who do not tolerate iron salts.

Farmacovigilancia intensiva del factor estimulante de Colonias Granulocíticas Cubano (ior-Leukocim) en pacientes oncohematológicos pediátricos / Intensive drug surveillance of the cuban granulocyte colony-stimulating factor (ior-leukocim) in pediatric oncohematologic patients

Con el objetivo de describir y evaluar los efectos adversos relacionados con la administración del Factor Estimulante de Colonias Granulocíticas Cubano (ior-Leukocim), se analizaron las historias clínicas de cincuenta (50) pacientes incluídos, con edades comprendidas entre 1-18 años de edad, en el ensayo clínico realizado en el Servicio de Hematología del Hospital Infantil "José Luis Miranda" de Villa Clara, donde se evalúa el impacto del producto. Se incluyeron los pacientes que reportaron reacciones adversas, tipo de reacción y grado de intensidad. Se aplicó el algoritmo de Karsh y Lasagna para evaluar la fuerza de la relación de causalidad. Se observó que las reacciones adversas más frecuentes fueron: fiebre y dolores osteomusculares, en su mayoría clasificadas como efectos colaterales moderados de relación probable con la administración del producto(AU)

Leucemia linfoblástica aguda infantil. Seguimiento post-finalización del tratamieto en 430 pacientes / Child acute lymphoblastic leukemia. Follow up after the end of therapy in 430 patients

Objetivos: Analizar la evolución a largo plazo de pacientes tratados con leucemia linfoblástica aguda (LLA) una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, la recaída en tratamiento y el protocolo utilizado. Material y Metodo: Se realiza u estudio de 430 pacientes de un total de 874 que fueron tratados por LLA en la edad pediátrica entre los años 1969 y 1998 y que se encontraban ya sin tratamiento. Se siguieron evolutivamente hasta el 2000. Casi todos estaban incluidos en algunos de los protocolos del grupo cooperativo GLATHEM. La clasificacion por grupos pronósticos se hizo en base a la edad y a la cifra de leucocitos. Se analizan las recaídas que se producen después de suspender el tratamiento, determinando el sitio y momento de aparición de las mismas, asi como su correlación con los factores pronósticos, las recaídas previas y el tratamiento utilizado. Conclusiones: En los niños tratados por LLA que sobreviven libres de enfermedad 4 años o más sin quimioterapia las recaídas son excepcionales (menos el 1 por ciento). Más del 85 por ciento puede esperarse que sobrevivan 20 años o más. No existe correlación significativa entre las recaídas tardías y los factores pronósticos iniciales, las recaídas previas y el protocolo utilizado(AU)