A longitudinal prospective study of active tuberculosis in a Western Europe setting: insights and findings.

PURPOSE: This study investigates the potential of inflammatory parameters (IP), symptoms, and patient-related outcome measurements as biomarkers of severity and their ability to predict tuberculosis (TB) evolution. METHODS: People with TB were included prospectively in the Stage-TB study conducted at five clinical sites in Barcelona (Spain) between April 2018 and December 2021. Data on demographics, epidemiology, clinical features, microbiology, and Sanit George Respiratory Questionnaire (SGRQ) and Kessler-10 as Health-Related Quality of Life (HRQoL) were collected at three time points during treatment. C-reactive protein (CRP), erythrocyte sedimentation rate (ESR), neutrophil/lymphocyte, and monocyte/lymphocyte ratios (NLR and MLR), complement factors C3, C4, and cH50, clinical and microbiological data, and HRQoL questionnaires were assessed at baseline, 2 months, and 6 months. Their ability to predict sputum culture conversion (SCC) and symptom presence after 2 months of treatment was also analysed. RESULTS: The study included 81 adults and 13 children with TB. The CRP, ESR, NLR, and MLR values, as well as the presence of symptoms, decreased significantly over time in both groups. Higher IP levels at baseline were associated with greater bacillary load and persistent symptoms. Clinical severity at baseline predicted a delayed SCC. Kessler-10 improved during follow-up, but self-reported lung impairment (SGRQ) persisted in all individuals after 6 months. CONCLUSIONS: IP levels may indicate disease severity, and sustained high levels are linked to lower treatment efficacy. Baseline clinical severity is the best predictor of SCC. Implementing health strategies to evaluate lung function and mental health throughout the disease process may be crucial for individuals with TB.

Infecciones por virus respiratorio sincitial que requieren hospitalización en pacientes con inmunodeficiencias primarias / Respiratory syncytial virus infections requiring hospitalization in patients with primary immunodeficiency

Introducción: El objetivo del estudio fue evaluar la incidencia de la hospitalización por infección respiratoria aguda (IRA) grave por virus respiratorio sincitial (VRS) en niños con inmunodeficiencia primaria (IDP) y la gravedad de la IRA causada por VRS (IRA-VRS) en estos pacientes. Métodos: Estudio transversal ambispectivo multicéntrico a nivel nacional realizado en el período 2011-2017. El estudio se llevó a cabo en 15 hospitales españoles e incluyó a niños que requirieron hospitalización por IRA-VRS. Resultados: De los 439 pacientes con IDP seguidos en los centros participantes, 13 (3%) fueron ingresados por IRA-VRS. La mediana de edad de los pacientes fue de 1,6años (rango intercuartílico: 0,5-2,2), y 7 eran varones. Los tipos de IDP asociados con mayor frecuencia a la hospitalización por IRA-VRS fueron la inmunodeficiencia combinada (IDC; 4/71 [6%]) y la IDC con características sindrómicas (IDCCS; 6/147 [4%]). Dos de los 13 pacientes recibían palivizumab para profilaxis frente al VRS, y 3 recibieron terapias potencialmente activas frente al VRS durante la estancia hospitalaria. Se detectó coinfección viral en 6 pacientes, 5 (39%) desarrollaron complicaciones y 4 (31%) requirieron ingreso en la unidad de cuidados intensivos. No se registraron muertes relacionadas con el VRS. Conclusiones: Dentro de los pacientes con IDP, la necesidad de hospitalización por infección grave por VRS es más frecuente en los pacientes con IDC y IDCCS, en los que ha de prestarse una atención especial a la prevención de infección por VRS. Se requieren estudios adicionales para confirmar estos resultados. (AU)

Introduction: The aim of the study was to assess the incidence of hospital admission due to severe acute respiratory infection by respiratory syncytial virus (RSV-ARI) in children with primary immunodeficiencies (PIDs) and the severity of RSV-ARI in these patients. Methods: We conducted a nationwide cross-sectional retrospective and prospective multicentre study in the 2011-2017 period. The study was performed in 15 Spanish hospitals and included children with PID who required hospital admission due to RSV-ARI. Results: Out of 439 patients with PID followed up at participating hospitals, 13 (3%) required hospital admission due to RSV-ARI. The median age of admitted patients was 1.6years (interquartile range, 0.5-2.2), and 7 were male. The types of PID most frequently associated with admission due to RSV-ARI were combined immunodeficiency (CID; 4/71 [6%]) and CID with associated or syndromic features (CIDwASF; 6/147 [4%]). Two of the 13 patients were receiving palivizumab for RSV prophylaxis, and 3 received potentially active therapies against RSV during the hospital stay. Viral coinfection was detected in 6 patients, 5 (39%) developed complications, and 4 (31%) required admission to the paediatric intensive care unit. There were no documented RSV-related deaths. Conclusions: In the group of patients with PID, severe RSV infection requiring hospitalization is more frequent in patients with CID and CIDwASF, in whom special efforts should be made to prevent RSV infection. Further studies are needed to confirm these results. (AU)

Primer programa europeo de cribado neonatal para la inmunodeficiencia combinada grave: experiencia de dos años en Cataluña / No disponible

No disponible

Pneumocystis jirovecii pneumonia in children. A retrospective study in a single center over three decades / Neumonía por Pneumocystis jirovecii en niños. Estudio retrospectivo unicéntrico de tres décadas

INTRODUCTION: Pneumocystis jirovecii pneumonia (PJP) is a life-threatening condition in immunocompromised children. Our aim is to analyze the epidemiologic and clinical characteristics of PJP cases in our setting, describing the prognosis and related risk factors. METHODS: Retrospective study including all pediatric patients (≤ 18 years) with PJP admitted to our hospital (January 1989-December 2016). Case definition: patient with acute pneumonitis and P.jirovecii detection in bronchoalveolar lavage or tracheal aspirate using methenamine silver or direct antibody fluorescence staining, or Real-Time Polymerase Chain Reaction. RESULTS: Twenty-five cases (0.9 cases/year) were identified. Median age was 2.2 years (interquartile range: 0.5-12.3), 64% were male, and 12% were receiving appropriate antimicrobial prophylaxis. Cytomegalovirus coinfection was detected in 26% cases. The most common underlying diseases were primary immunodeficiencies (36%) and 16% were human immunodeficiency virus (HIV)-infected children. Eighteen were admitted to the pediatric intensive care unit (PICU) and overall 30-day mortality was 20% (31.25% in HIV non-infected vs 0% in HIV-infected patients; OR: 0.33, 95% CI: 0.02-7.24, p = 0.55). Clinical outcome was worse in girls and those patients requiring adjuvant steroid therapy. HIV non-infected patients, higher initial LDH, younger age and shorter time elapsed between diagnosis of PJP and the underlying disease were identified as risk factors to be admitted to the PICU (p = 0.05, p = 0.026, p = 0.04 and p = 0.001 respectively). CONCLUSION: Accompanying the widespread use of combined antiretroviral therapy, PJP has been diagnosed almost exclusively in HIV non-infected children at our institution. Moreover, significant higher morbidity rates associated with PJP are seen in this group of patients

INTRODUCCIÓN: La neumonía por Pneumocystis jirovecii (PJP) es una enfermedad potencialmente letal en niños inmunocomprometidos. Nuestro objetivo es analizar las características epidemiológicas y clínicas de la PJP, describiendo el pronóstico y los factores de riesgo. MÉTODOS: Estudio retrospectivo (enero 1989-diciembre 2016) de pacientes pediátricos (≤ 18 años) con PJP. Definición de caso: paciente con neumonitis aguda y detección de P. jirovecii en lavado broncolaveolar o aspirado traqueal usando tinción con plata-metenamina o inmunofluorescencia directa, o reacción en cadena de polimerasa en tiempo real. RESULTADOS: Se identificaron veinticinco casos (0,9 casos/año); edad mediana: 2,2 años (rango intercuartílico: 0,5-12,3), 64% de sexo masculino, y 12% bajo profilaxis anti-PJP. La coinfección por citomegalovirus se demostró en el 26%. Las enfermedades subyacentes más frecuentes fueron las inmunodeficiencias primarias (36%) y el 16% estaban infectados por el VIH. Dieciocho ingresaron en Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) y la mortalidad global a los 30 días fue del 20% (31,25% en VIH- vs 0% VIH + ; OR: 0,33 95%CI 0,02-7,24 p = 0,55). El pronóstico fue peor en niñas y en aquellos que recibieron tratamiento adyuvante con corticoides. Se identificaron como factores de riesgo para ingreso en UCIP la ausencia de infección por VIH, valores iniciales elevados de LDH, menor edad y un período más corto entre el diagnóstico de PJP y la enfermedad subyacente (p = 0,05, p = 0,026, p = 0,04 y p = 0,001, respectivamente). CONCLUSIONES: Tras la aplicación generalizada de la terapia antirretroviral, la PJP se diagnostica casi exclusivamente en niños no infectados por el VIH en los que, además, se identificó una mayor morbilidad

Hepatotoxicidad en el lactante sano expuesto a nevirapina durante el embarazo / Hepatotoxicity in healthy infants exposed to nevirapine during pregnancy

INTRODUCCIÓN: En nuestro medio, el uso de nevirapina en la embarazada infectada por el VIH se desaconseja por su potencial hepatotoxicidad. Existen pocos datos sobre dicha toxicidad en el neonato no infectado por el VIH y expuesto a este fármaco durante la gestación. Se pretende determinar el grado de hepatotoxicidad en el recién nacido expuesto a nevirapina y VIH durante la gestación. MÉTODOS: Estudio transversal observacional multicéntrico en una cohorte de recién nacidos hijos de madre VIH positivas no infectados en los que se revisó la primera determinación de alanina aminotransferasa antes de las 6 semanas de vida. Se establecieron 2 grupos según hubieran estado expuestos o no a nevirapina durante la gestación. La hepatotoxicidad se clasificó según el AIDS Table for Grading the Severity of Adult and Pediatric Adverse Events (DAIDS). RESULTADOS: Se incluyeron 160 recién nacidos de 159 gestaciones (88 expuestos a tratamientos combinados con nevirapina y 71 a inhibidores de proteasa). No se observó ningún caso de hepatotoxicidad según laGrading Table del DAIDS, pero se registraron 2 casos de ALT superior a los valores de normalidad (2,8%, IC 95%: 0,3-9,8) en los no expuestos a nevirapina y uno (1,1%, IC 95%: 0,0-6,1) en el grupo expuesto (p = 0,585). CONCLUSIONES: La ausencia de diferencias entre ambos grupos sugiere que los regímenes de tratamiento antirretroviral de gran actividad que incluyen nevirapina durante la gestación no asocian un riesgo aumentado de hepatopatía en el lactante con respecto a otros regímenes

BACKGROUND: The use of nevirapine in HIV-infected pregnant women is discouraged due to its potential to cause hepatotoxicity. There is limited information available on the toxicity in non-HIV infected newborn exposed to this drug during pregnancy. The aim of the study is to determine the extent of hepatotoxicity in the newborn exposed to nevirapine and HIV during pregnancy. METHODS: A cross-sectional, observational, multicenter study was conducted on a cohort of healthy infants born to HIV-infected mothers, in whom the first determination of alanine aminotransferase (ALT), before 6 weeks of age, was collected. Patients were allocated to 2 groups according to exposure to nevirapine during pregnancy. Hepatotoxicity was rated according to the AIDS Table for Grading the Severity of Adult and Pediatric Adverse Events (DAIDS). RESULTS: This study included 160 newborns from 159 pregnancies (88 exposed to nevirapine-based regimens and 71 exposed to protease inhibitors-based therapies). No cases of hepatotoxicity were observed according to the DAIDS Table for Grading. Two cases of ALT above normal values (2.8%; 95% CI: 0.3-9.8%) were observed in patients not exposed to nevirapine, and one case (1.1%; 95% CI: 0.0-6.1%) in the group exposed to nevirapine (P = .585). CONCLUSION: The lack of differences between groups suggests that highly active antiretroviral treatment regimens including nevirapine administered during pregnancy do not involve a higher risk of liver disease compared to other treatment combinations

Adverse Events Associated With New Injectable-Free Multidrug-Resistant Tuberculosis Drug Regimens / Efectos adversos asociados a los nuevos tratamientos farmacológicos sin inyectables contra la tuberculosis multirresistente

No disponible

Primer programa europeo de cribado neonatal para la inmunodeficiencia combinada grave: experiencia de tres años en Cataluña / First universal newborn screening program for severe combined immunodeficiency in Europe. Three-years' experience in Catalonia

La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) es la forma más grave de inmunodeficiencia primaria, que afecta sobre todo a los linfocitos T, y puede ser detectada al nacer mediante la cuantificación de los círculos de escisión del receptor de linfocitos T (TREC) en una muestra de sangre impregnada en papel (DBS). La detección precoz de esta enfermedad permite establecer de forma temprana un tratamiento adecuado en el paciente, permitiendo así su curación. El cribado neonatal de IDCG comenzó en Cataluña en enero de 2017, siendo la primera región española y europea en incluirla oficial y universalmente en su programa. En el presente trabajo se presentan los resultados obtenidos durante los tres primeros años y medio de experiencia (enero 2017 - junio 2020) empleando el kit EnLite Neonatal TREC (Perkin Elmer), con un cutoff de detección de TREC de 20 copias/miL. De 222.857 recién nacidos analizados, cuarenta y ocho fueron detecciones positivas: tres casos de IDCG (incidencia de 1:74.285); diecisiete casos de linfopenia T no IDCG (incidencia de 1:13.109); veintidós casos falsos positivos (recuento de linfocitos inicialmente normal, con normalización de TREC entre los tres y seis meses de vida); un caso con linfopenia transitoria (con un recuento de linfocitos inicialmente bajo, que se normaliza en los meses siguientes); y cinco pacientes se encuentran todavía en estudio. Los resultados obtenidos aportan evidencias de los beneficios que supone incluir esta enfermedad en los programas de cribado neonatal. Podría ser necesario un seguimiento todavía más prolongado para acabar de definir la incidencia exacta de IDCG en Cataluña

Severe combined immunodeficiency (SCID), the most severe form of T-cell immunodeficiency, can be screened at birth by quantifying T-cell receptor excision circles (TREC) in dried blood spot (DBS) samples. Early detection of this condition speeds up the establishment of appropriate treatment and increases the patient's life expectancy. Newborn screening for SCID started in January 2017 in Catalonia, the first Spanish and European region to universally include this testing. The results obtained in the first three years and a half of experience (January 2017 - June 2020) are shown here, using EnLite Neonatal TREC kit (Perkin Elmer) with 20 copies/miL as TREC detection cutoff. Of 222,857 newborns screened, 48 tested positive: three patients were diagnosed with SCID (incidence 1:74,285); 17 patients had clinically significant T-cell lymphopenia (non-SCID) with an incidence of 1 in 13,109 newborns; twenty two patients were considered false-positive cases because of an initially normal lymphocyte count with normalization of TREC between 3 and 6 months of life; one case had transient lymphopenia due to an initially low lymphocyte count with recovery in the following months; and five patients are still under study. The results obtained provide further evidence of the benefits of including this disease in newborn screening programs. Even longer follow-up could be necessary to define the exact incidence of SCID in Catalonia

50 años del Programa de Cribado Neonatal en Cataluña / 50 years of the Neonatal Screening Program in Catalonia

El Programa de Cribado Neonatal de Cataluña (PCNC) se inició en el año 1969, en Barcelona, impulsado por el Dr. Juan Sabater Tobella y apoyado por la Diputación de Barcelona y la Fundación Juan March. Así nació el Instituto de Bioquímica Clínica para acometer funciones asistenciales, de investigación y docencia, con el espíritu de contribuir a la prevención del retraso mental. El PCNC se inició con la detección de la fenilcetonuria (PKU) y en el año 1982 se amplió con la detección del hipotiroidismo congénito. Hacia el año 1990 la cobertura territorial llegó casi al 100% de todos los recién nacidos en Cataluña. En 1999 se amplió el PCNC con la incorporación de la fibrosis quística y tras catorce años, en 2013, se realizó la ampliación más numerosa hasta ahora, con la incorporación de la detección de 19 enfermedades metabólicas hereditarias. En el año 2015 comenzó la detección de la enfermedad de células falciformes y en el 2017 la detección de la inmunodeficiencia combinada grave. Actualmente, el PCNC incluye la detección de 24 enfermedades. Desde su inicio en el año 1969, se han cribado 2.787.807 recién nacidos, de los cuales 1.724 han sido diagnosticados de alguna de las 24 enfermedades que componen nuestro panel principal y 252 por diagnóstico diferencial de las primeras. En total la prevalencia global es de 1:1.617 RN afectos de alguna de las enfermedades incluidas en el PCNC y de 1:1.140 RN si se incluyen los hallazgos incidentales encontrados

The Catalonian Newborn Screening Program (CNSP) began in 1969, in Barcelona. It was promoted by Dr. Juan Sabater Tobella and supported by Barcelona Provincial Council and Juan March Foundation. That is how the Institute of Clinical Biochemistry was born, whose aims were diagnosis, research and teaching, along with the spirit of contributing to the prevention of mental retardation. The CNSP began with the detection of phenylketonuria (PKU), and, in 1982, the Program was expanded with the inclusion of congenital hypothyroidism detection. Towards 1990, the Program covered almost 100% of all newborns (NB) in Catalonia. In 1999, the CNSP was expanded with the incorporation of cystic fibrosis. It took fourteen years, until 2013, to make the largest expansion so far, with the incorporation of 19 metabolic diseases to the screening panel. The detection of sickle cell disease began in 2015 and in 2017 the detection of severe combined immunodeficiency was included. Currently, the CNSP includes 24 diseases in its main panel. Since 1969, 2,787,807 NBs have been screened, of whom 1,724 have been diagnosed with any of these diseases, and 252 of other disorders by differential diagnosis with those included in the main panel. The global prevalence is 1: 1,617 NBs affected by any of the diseases included in the CNSP and 1: 1,140 NBs if incidental findings diagnosed through the CNSP are included

Indicadores de calidad asistencial para la atención de personas que viven con el virus de la inmunodeficiencia humana, adaptados a la edad pediátrica / Quality of care indicators for the care of human immunodeficiency virus-infected individuals, adapted to the pediatric age

INTRODUCCIÓN: Desde la descripción de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se han producido muchos avances en su diagnóstico, seguimiento y tratamiento. Sin embargo, son escasas las aportaciones relacionadas con el área de calidad asistencial. En este sentido, el Grupo de Estudio de Sida (GESIDA) ha elaborado un documento con 66 indicadores de calidad asistencial para la atención de los adultos que viven con el VIH -de los que 22 se consideran relevantes- que recoge con sus estándares de cumplimiento requeridos correspondientes. No disponemos de un documento de estas características para el paciente pediátrico. Métodos Elaboración de indicadores de calidad aplicables a la edad pediátrica a partir del documento de GESIDA y las Guías Españolas para el seguimiento del paciente pediátrico infectado por el VIH. Se analizó cada uno de los indicadores respecto a los estándares requeridos en todos los pacientes < 18 años controlados en nuestra unidad con el fin de evaluar la asistencia ofrecida. Resultados Se obtuvo un total de 61 indicadores, 51 adaptados del documento GESIDA para la población adulta y 10 adecuados según las guías pediátricas, de los cuales 30 se consideraron relevantes. Se obtuvo un cumplimiento global del 81%, y del 83% en los indicadores relevantes. Conclusión La creación y el cumplimiento de unos estándares de calidad asistencial es imprescindible en la atención del paciente pediátrico infectado por el VIH. La evaluación del seguimiento de nuestros pacientes a partir de estos indicadores ofreció resultados satisfactorios

INTRODUCTION: Since infection with human immunodeficiency virus (HIV) was first described, there have been many advances in its diagnosis, monitoring and treatment. However, few contributions are related to the area of health care quality. In this sense, the Spanish Study Group on AIDS (GESIDA) has developed a set of quality care indicators for adult patients living with HIV infection that includes a total of 66 indicators, 22 of which are considered to be relevant. Standards were calculated for each of them in order to reflect the level of the quality of care offered to these patients. Similar documents for pediatric patients are currently lacking. METHODS: Preparation of a set of quality care indicators applicable to pediatric patients based on the GESIDA document and the Spanish Guidelines for monitoring of pediatric patients infected with HIV. Each indicator was analysed with respect to the required standards in all patients under 18 years of age followed-up in our Unit, with the aim of evaluating the quality of care provided. RESULTS: A total of 61 indicators were collected (51 from the GESIDA document and 10 from currently available pediatric guidelines), 30 of which were considered to be relevant. An overall compliance of81%-83% was obtained when assessing the relevant indicators CONCLUSION: The availability of health care quality standards is essential for the care of pediatric HIV infected patients. The assessment of these indicators in our Unit yielded satisfactory result

¿Podemos descartar infección congénita por citomegalovirus cuando la reacción en cadena de la polimerasa viral es negativa en la prueba del talón? / Can we rule out a congenital cytomegalovirus infection when the result of polymerase chain reaction in dried blood spots is negative?

INTRODUCCIÓN: La determinación de la presencia de ADN de citomegalovirus (CMV) mediante técnicas de reacción en cadena de la polimerasa a tiempo real (rt-PCR) en la gota de sangre seca en el papel absorbente usado para la realización de la prueba de detección precoz neonatal ha sido validada para el diagnóstico retrospectivo de infección congénita por CMV (CMVc) en estudios realizados en otros países, pero no en el nuestro. El objetivo de este estudio es analizar el valor diagnóstico de esta técnica en nuestro centro. MÉTODOS: Estudio retrospectivo transversal observacional de todos los pacientes con diagnóstico confirmado de CMVc entre enero de 2007 y septiembre de 2012. Se ha determinado la presencia de ADN viral de CMV en las muestras de sangre seca de la prueba del talón de estos pacientes mediante rt-PCR. RESULTADOS: Se incluyeron 14 pacientes; 4/14 sintomáticos y 4/14 con secuelas. La detección de CMV por rt-PCR fue positiva únicamente en 7 de ellos. Se demostró una relación estadísticamente significativa entre la negatividad de la rt-PCR y cargas virales más bajas al nacimiento. CONCLUSIÓN: A pesar del pequeño tamaño muestral, nuestros datos ponen en evidencia la presencia de un número importante de falsos negativos en la detección de CMV por rt-PCR en este tipo de muestras en el diagnóstico de CMVc, especialmente en pacientes con cargas virales bajas al nacimiento

INTRODUCTION: The detection of cytomegalovirus (CMV) DNA by real time polymerase chain reaction (rt-PCR) in dried blood spots collected routinely for metabolic screening has been assessed for the retrospective diagnosis of congenital CMV (cCMV) infection in many studies, but not in Spain. The aim of this study is to analyze the diagnostic accuracy of this technique in our hospital. METHODS: A cross-sectional retrospective observational study was conducted including all patients born between January, 2007 and September, 2012 with confirmed cCMV infection. The assessment of CMV DNA was made by using rt-PCR in dried blood spots of these patients. RESULTS: Fourteen patients were included: 4/14 were symptomatic and 4/14 had sequelae. The detection of CMV DNA by rt-PCR was positive in only 7 patients. A statistically significant relationship between low viral load at birth and negative rt-PCR in dried blood spots was demonstrated. CONCLUSIONS: Despite the low number of patients included, our data highlight an important amount of false negative results in the DNA CMV detection by rt-PCR in these samples for the retrospective diagnosis of cCMV infection, especially in cases with low viral load at birth

Eosinofilia: experiencia en una consulta de patología importada en un centro de tercer nivel / Eosinophilia: experience of an imported disease unit in a pediatric tertiary care hospital

Fundamento. La eosinofilia es un hallazgo frecuente en pediatría y puede deberse a múltiples causas. En nuestro medio, los procesos Eosinofília: experiència en una consulta de patologia importada en un centre de tercer nivell Míriam Poblet-Puig 1, Maria Espiau 1, Andrea Martín-Nalda 1, Pere Soler-Palacín 1, Elena Sulleiro 2, Concepció Figueras 1 1 Unitat de Patologia Infecciosa i Immunodeficiències de Pediatria; 2 Servei de Microbiologia. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona alérgicos (dermatitis atópica, asma y rinitis) son más frecuentes entre la población autóctona, y los procesos infecciosos, más frecuentes entre la población inmigrante. Objetivo. Describir las características de los pacientes estudiados por eosinofilia en una consulta de patología importada de pediatría. Método. Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con eosinofilia en la consulta entre enero de 2009 y diciembre de 2010. Resultados. Se han incluido 39 pacientes. El 79,5% eran extranjeros. El 69,2% de los pacientes presentaban eosinofilia leve; el 25,7%, moderada, y el 5,1%, grave. Se llegó al diagnóstico etiológico de eosinofilia en el 59% de los casos (65,2% infección parasitaria, 26,1% atòpia, 8,7% otras causas). A todos los pacientes a los que se llegó a un diagnóstico etiológico se les administró tratamiento específico, observándose una disminución de la eosinofilia en el 93%. La zona de procedencia se asoció de forma estadísticamente significativa a los distintos diagnósticos etiológicos (p<0,05), siendo las infecciones parasitarias más frecuentes entre la población inmigrante (prevalencia del 72,2%), sin poder relacionar ninguna especie parasitaria con un área geográfica específica. No se encontró asociación entre el tiempo de estancia en el país de origen y la probabilidad de tener un resultado positivo en el coproparasitológico. Conclusiones. La eosinofilia es frecuente y debe ser estudiada incluso cuando se presenta de forma aislada, ya que puede ser la única manifestación de entidades potencialmente graves. Es importante aplicar un protocolo diagnóstico específico según procedencia y características del paciente (AU)

Background. Eosinophilia is a common laboratory finding among the pediatric population and may have multiple causes. Allergic disorders (most frequent among autochthonous population) and infectious diseases (more prevalent among immigrant patients) are considered to be the main etiologies. Objective. To determine the characteristics of patients with eosinophilia who were seen at an Imported Diseases Unit in a pediatric tertiary care hospital. Method. Descriptive retrospective study including all patients presenting with eosinophilia in the unit between January 2009 and December 2010. Results. Thirty-nine patients were included; 79.5% of them were immigrants. Sixty-nine point five percent had mild eosinophilia, 25.6% moderate, and 5.1% severe. A final diagnosis was reached in 59% of the cases (65.2% parasitic infection, 26.1% atopic disease, and 8.7% other causes). All patients with a final diagnosis received directed therapy. Among those, regression of the eosinophilia was observed in 93.3%. The area of origin was significantly associated with the final diagnosis (p<0.05); a higher prevalence of parasitic infections was found among immigrants (72.2%) than among native children. None of the parasitic species were found to correlate with a specific region. The time spent in the country of origin was not significantly associated with the probability of having a stool sample positive for parasites. Conclusions. Eosinophilia is a common finding that needs to be investigated, even when isolated, as it may be the first and only manifestation of a potentially severe condition. It is important to follow specific diagnostic protocols depending on the origin and characteristics of the patient (AU)

Cellulitis multifocal recurrent en una nena de 7 anys / No disponible

No disponible

Immunodeficiències primàries: cal pensar-hi / No disponible

No disponible

Eficacia de tacrolimus (FK-506) en el tratamiento de las formas graves de dermatomiositis infantil: estudio de 6 casos / Efficacy of tacrolimus (FK-506) in the treatment of recalcitrant juvenile dermatomyositis: study of 6 cases

Fundamento y objetivo: Analizar la respuesta al tratamiento con tacrolimus por vía oral en la dermatomiositis infantil grave. Pacientes y método: Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes remitidos al Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron entre 1998 y 2004 con el diagnóstico de dermatomiositis definida y que habían completado 12 meses de tratamiento con tacrolimus. Se evaluaron las respuestas muscular y cutánea mediante las escalas MMT (Manual Muscle Testing)-Kendall, MDAA (Myosits Disease Activity Assessment) y la valoración cutánea de Riley et al. Resultados: El estudio incluyó a 6 pacientes (evolución de 0,16 a 11 años). Al completar el tiempo de estudio se objetivó en todos ellos una mejoría significativa tanto de la afectación muscular como cutánea. No se observaron efectos secundarios y fue posible reducir la dosis diaria de glucocorticoides. Conclusiones: El tacrolimus por vía oral parece ser una opción eficaz y segura en casos de dermatomiositis grave, y especialmente en aquellos con una mayor afectación cutánea

Background and objective: To analize the response to treatment with oral tacrolimus in severe juvenile dermatomyositis. Patients and method: Clinical charts of the patients diagnosed at our hospital as having definite juvenile dermatomyositis between 1998 and 2004, who have completed 12 months of treatment with oral tacrolimus, were reviewed retrospectively. The MMT (Manual Muscle Testing)-Kendall scale, the MDAA (Myosits Disease Activity Assessment), and the Riley et al score were used for the evaluation of the muscular and skin response. Results: The study included 6 patients, (evolution: 0.16-11 years). At the end of the follow-up period (12 months) there was a significant improvement at both, muscular and cutaneous level in all patients. Side effects were not observed. Tapering of the daily corticosteroids dose was also possible. Conclusions: Oral tacrolimus therapy seems to be an effective and safe alternative in cases of severe juvenile dermatomyositis, especially in those with an important cutaneous involvement