Sobrevida de pacientes e injerto en niños con trasplante renal: experiencia del Hospital Garrahan en dos períodos / Patient and graft survival in children with a kidney transplant: The experience at Garrahan Hospital over two periods

En adultos y niños con trasplante renal (TxR) la sobrevida de paciente e injerto ha mejorado. En Argentina no existen datos de sobrevida en niños con TxR en diferentes décadas. El objeto de este trabajo fue valorar en niños con TxR sobrevida de paciente e injerto y analizar causas de muerte, perdida de injerto y factores de riesgo de pérdida. Dado que desde el año 2001 se unificaron prácticas de diagnóstico y tratamiento, se compararon dos periodos: 1988-2000 y 2001-2015. Se incluyeron 773 niños. A 1, 3, 5, 7 y 10 años, En TxR de DV (n=327), la sobrevida del paciente fue de 99%, 99%, 98%, 95%, 95% vs 100% y 96%, 96%, 96% y 96% (p=0.74); la del injerto de 97%, 91%, 85%, 78% y 67% vs 95%, 88%, 85%, 81% y 76% (p=0.81). En TxR de DC (n=446) la sobrevida de paciente fue de 97%, 93%, 90%, 89% y 87% en el 1er. periodo vs. 100%, 99% y 98% 98% y 98% en el 2do (p<0.001); la del injerto de 83%, 75%, 68%, 64% y 52% vs. 95%, 87%, 83%, 76% y 61% respectivamente (p<0. 001). El Rechazo Crónico fue la 1er causa de perdida (61% vs 62%); la 2da la muerte del paciente con injerto funcionante. La sepsis bacteriana fue la 1era causa de muerte (56% vs 67%). Ningún niño falleció por neoplasia entre el 2001 y 2015. En DV, fueron predictores de perdida de injerto: DGF (HR: 4.8; p<0.001), edad al TxR > 12 años (HR: 2.7; p=0.002) y RA tardío (HR: 2.1; p=0.009). En DC la necesidad de diálisis en la 1er semana post TxR (DGF): (HR: 4.4; p<0.001), el rechazo agudo (RA) tardío (HR: 3.7; p<0.001), GSFS como causa de IRC (HR: 2.5; p=0.01), y RA temprano (HR: 2.2; p=0.02). Conclusión: En el 2do periodo la sobrevida de paciente e injerto los TxR con DC mejoro, y en los TxR con DV no tuvo cambios. El rechazo crónico continúa siendo la 1era causa de perdida. Ningún paciente tuvo neoplasia (AU)

Patient and graft survival in kidney transplantation (KTx) has improved. In Argentina there are no data comparing transplant outcomes in children over different eras. The aim of this study was to evaluate patient and graft survival in children with KTx and to analyze cause of death, graft loss, and risk factors of graft loss. As diagnostic and treatment practices were unified in 2001, two periods were compared: 1988-2000 and 2001-2015. Overall, 773 children were included. Survival at 1, 3, 5, 7, and 10 years after a living-related donor (LRD) KTx was 99%, 99%, 98%, 95%, 95% vs 100% y 96%, 96%, 96% and 96% (p=0.74); graft survival was 97%, 91%, 85%, 78% y 67% vs 95%, 88%, 85%, 81%, and 76% (p=0.81). Patient survival after deceased donor (DD) KTx (n=446) was 97%, 93%, 90%, 89%, and 87% in the 1st period vs. 100%, 99% y 98% 98%, and 98% in the 2nd (p<0.001); graft survival was 83%, 75%, 68%, 64%, and 52% vs. 95%, 87%, 83%, 76%, and 61%, respectively (p<0. 001). Chronic rejection was the first cause of graft loss (61% vs 62%); the second was death of the patient with a functioning graft. Bacterial sepsis was the first cause of death (56% vs 67%). None of the patients died because of malignancies between 2001 and 2015. Among LRD transplants predicting factors of graft loss were: DGF (HR: 4.8; p<0.001), age at KTx >12 years (HR: 2.7; p=0.002), and late acute rejection (AR) (HR: 2.1; p=0.009). Among DD need for dialysis in the first week post-KTx (DGF): (HR: 4.4; p<0.001), late AR (HR: 3.7; p<0.001), FSGS-related CFR (HR: 2.5; p=0.01), and early AR (HR: 2.2; p=0.02). Conclusion: In the second period patient and graft survival after DD improved, while that of KTx with LRD remained unchanged. Chronic rejection continues being the first cause of graft loss. None of the patients developed malignancies.

Aspectos epidemiológicos, clínicos, factores pronósticos y evolución en pacientes con miocardiopatía dilatada como potenciales candidatos para trasplante cardíaco / Epidemiological and clinical aspects, prognostic factors and evolution in patients with dilated cardiomyopathy as potential candidates for heart transplantation

El objetivo de este estudio fue analizar aspectos epidemiológicos, clínicos y evolución de pacientes con miocardiopatía dilatada. Material y Método: Fueron evaluados en forma consecutiva 90 pacientes menores de 16 años que consultaron en este hospital entre Marzo 1993 y Diciembre 2007 con diagnóstico de miocardiopatía dilatada (MD). Resultados: fueron analizados 90 pacientes con diagnóstico de MD, con edad entre 1 y 166 meses, mediana= 1 5 meses. Los menores de 1 año constituyeron el 46,8 por ciento. La distribución del sexo fue: 61 por ciento mujeres y 39 por ciento varones. Miocarditis se presumió en el 43,3 por ciento de los pacientes. Al momento del ingreso se encontraban en clase funcional I -II 74 ,5 por ciento en III-IV 25,5 por ciento; estos últimos requirieron internación en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). En un tiempo de seguimiento con mediana de 24m presentaron mala evolución (muerte o transplante el 31,1 por ciento. Permanecieron estables en clase funcional II el 41,1 por ciento. Recuperaron función ventricular 28,8 por ciento, la mayoría con sospecha de miocarditis. La sobrevida actuarial libre de eventos fue de 77 por ciento al año y 61 por ciento a los 5 años. En el análisis multivariado la edad y el sexo no fueron factores de riesgo para muerte o trasplante El diagnóstico disminuyó el riesgo de muerte o trasplante. conclusiones: A mediano plazo la MD puede evolucionar con recuperación de la función ventricular especialmente cuando está asociada a sospecha de miocarditis. la edad y el sexo no fueron factores de riesgo. El ingreso a UCI mejoró la sobrevida de los pacientes.

Ocho años de experiencia en trasplante cardiaco infantil en el Hospital Juan P. Garrahan / Eight years of experience in heart transplantation in children at the Hospital Juan P. Garrahan

El trasplante cardíaco se ha transformado en la actualidad en la estrategia quirúrgica de elección para la insuficiencia cardíaca terminal en la infancia. Objetivo general: analizar la experiencia del Programa de Trasplante Cardíaco del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Objetivos especificos: Describir diagnósticos y características de los pacientes inscriptos para transplante cardíaco. Evaluar la sobrevida en lista de espera. Identificar aquellos que requirieron corazón artificial. Evaluar el uso e impacto de esta tecnología en la sobrevida de los pacientes. Evaluar la sobrevida de los pacientes trasplantados. Material y Métodos: Con un diseño descriptivo, retrospectivo, transversal y observacional se analizó la población inscripta en lista de espera entre agosto 2000 a agosto 2008 tomando en cuenta variables como: sexo, procedencia, edad, peso, diagnóstico, categoría de ingreso, tiempo en lista de espera y evento: a) fallecido, b)trasplante, c)implante de asistencia mecánica ventricular (AMV, corazón artificial) Resultados: Se inscribieron 47 pacientes; el diagnóstico más frecuente fue la miocardiopatía en el 70 por ciento. La mediana de permanencia en lista de espera fue de 2 meses (r o-68). Dieciocho fallecieron sin haber sido trasplantados. 12 continúan en lista de espera y 16 fueron trasplantados. La sobrevida post quirúrgica inmediata fue del 75 por ciento. De los pacientes en seguimiento la sobrevida al año es del 100 por ciento y a los 5 años del 85 por ciento. En el 2006 se incorpora la AMW para pacientes terminales, la cual impacta en la mortalidad en lista de epera disminuyéndola del 43 por ciento al 22 por ciento. Conclusiones: El trasplante cardiaco en la edad pediátrica es una opción adecuada para pacientes sin otra alternativa terapéutica. Un programa de trasplante cardíaco infantil, sostenido en un hospital público facilita la accesibilidad universal al mismo. La falta de donantes adecuados para la edad pediátrica.

Trasplante renal 1988 - 2008 / Kidney transplantation 1988- 2008

Evaluación retrospectiva de 575 trasplantes (TX), 64,3 por ciento con donante cadavérico (DC), en 550 pacientes (311 varones) edad por x: 10.8 más menos 4.2 años, efectuados entre 1988 y 2008. edad por de donante: DC 22.5 más menos 14 años y DVR: 37.3 más menos 7.7 años. Principales causas de IRC: nefropatía por reflujo: 34,1 por ciento, hipo-displasia: 15.1 por ciento, SUH; 12.9 por ciento, GSF: 9.82 por ciento, glomerulonefritis varias: 16.4 por ciento. Inmunosupresion: en la mayoría de los pacientes, Cicloporina A; Azatioprina o micofenolato mofetil o ácido micofenólico y esteroides con linfo o timoglobulina secuencia en TXDC y profilaxis con gaciclovir en riesgo de infección por CMV. La sobrevida actuarial funcional renal (SA) a 1.3 a 5 años fue 96.5 por ciento, 94.4 por ciento y 86,2 por ciento TX DVR y 90,1 por ciento, 85,5 por ciento y 77.6 por ciento TX DC, p= 0.04, similar a resultados en EEUU (NAPRCTS 1999 - 2002). La GSF con 45.5 por ciento de recurrencia del síndrome nefrótico, tuvo inferior SA al 5to año, p= 0.001, comparado con otras etiologías de IRC. Los TX sin diálisis (D) previa, p= 0.003. Tuvieron trombosis 2.61 por ciento de los TX, más frecuentes con DPCA pre tx que con hemo D o sin diálisis, p= 0.01, con TXDC, p= 0.02 y con TX de donantes < de 6 años, p = 0.02. Los pacientes que requirieron diálisis post trasplante, tuvieron mayor creatinina al año D: 1.8 más menos 2.27 mg/dl.SD: 1.19 más menos 1.2, p < 0.01, e inferior SA al quinto año, p=0.001. Con tiempo de isquemia fria superior a 24 horas, 31,6 por ciento de los DC necesitaron diálisis. El rechazo celular agudo se dianosticó en el 14,8 por ciento de los pacientes. Las causas más frecuentes de fracaso del trasplante fueron: nefropatía crónica (69,8 por ciento) asociado a inadecuada adherencia en 54.7 por ciento, trombosis (12.6 por ciento), recurrencia (5.9 por ciento), ausencia de función (5 por ciento) rechazo severo (5 por ciento)Desarrollaron enfermedad.

Aspectos epidemiológicos, clínicos, factores pronósticos y evolución en pacientes con miocardiopatía dilatada como potenciales candidatos para trasplante cardíacos / Epidemiological and clinical aspects and pronognostic factors and evolution in patients

El objetivo de este estudio fue analizar aspectos epidemiológicos, clínicos y evolución de pacientes con miocardiopatía dilatada. Material y Método: Fueron evaluados en forma consecutiva 90 pacientes menores de 16 años que consultaron en este hospital entre Marzo 1993 y Diciembre 2007 con diagnóstico de miocardiopatía dilatada (MD). Resultados: fueron analizados 90 pacientes con diagnóstico de MD, con edad entre 1 y 166 meses, mediana= 1 5 meses. Los menores de 1 año constituyeron el 46,8 por ciento. La distribución del sexo fue: 61 por ciento mujeres y 39 por ciento varones. Miocarditis se presumió en el 43,3 por ciento de los pacientes. Al momento del ingreso se encontraban en clase funcional I -II 74 ,5 por ciento en III-IV 25,5 por ciento; estos últimos requirieron internación en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). En un tiempo de seguimiento con mediana de 24m presentaron mala evolución (muerte o transplante el 31,1 por ciento. Permanecieron estables en clase funcional II el 41,1 por ciento. Recuperaron función ventricular 28,8 por ciento, la mayoría con sospecha de miocarditis. La sobrevida actuarial libre de eventos fue de 77 por ciento al año y 61 por ciento a los 5 años. En el análisis multivariado la edad y el sexo no fueron factores de riesgo para muerte o trasplante El diagnóstico disminuyó el riesgo de muerte o trasplante. conclusiones: A mediano plazo la MD puede evolucionar con recuperación de la función ventricular especialmente cuando está asociada a sospecha de miocarditis. la edad y el sexo no fueron factores de riesgo. El ingreso a UCI mejoró la sobrevida de los pacientes.(AU)

Resultados del cierre de la comunicación interventricular supracristal por vía transpulmonar / Result of transpulmonary closure of supracristal interventricular comunication

Entre noviembre de 1988 y marzo de 1993, 17 pacientes portadores de comunicación interventricular (CIV) supracristal (Conal) cuyas edades oscilaron entre 45 días y 6 años, fueron sometidos a cirugía correctora con circulación extracorpórea utilizando la vía de abordaje transpulmonar. La sobrevida quirúrgica y durante el seguimiento, cuyo tiempo promedio fue de 18,5 meses (rango 2-54 meses), es del 100 por ciento encontrándose los pacientes asintomáticos, libres de medicación, con ritmo sinusal y sin evidencias de cortocircuito residual. Solo un paciente presentó insuficiencia aórtica (IA) mínima, la que había sido detectada en el preoperatorio y que no requirió plástica valvular. El cierre temprano de la CIV supracristal previene la instalación de insuficiencia aórtica por elongación y prolapso de las cúspides valvulares aórticas. El abordaje transpulmonar es la vía de elección en el cierre quirúrgico de la CIV supracristal.

Ocho años de experiencia en trasplante cardiaco infantil en el Hospital Juan P. Garrahan / Eight years of experience in heart transplantation in children at the Hospital Garrahan

El trasplante cardíaco se ha transformado en la actualidad en la estrategia quirúrgica de elección para la insuficiencia cardíaca terminal en la infancia. Objetivo general: analizar la experiencia del Programa de Trasplante Cardíaco del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Objetivos especificos: Describir diagnósticos y características de los pacientes inscriptos para transplante cardíaco. Evaluar la sobrevida en lista de espera. Identificar aquellos que requirieron corazón artificial. Evaluar el uso e impacto de esta tecnología en la sobrevida de los pacientes. Evaluar la sobrevida de los pacientes trasplantados. Material y Métodos: Con un diseño descriptivo, retrospectivo, transversal y observacional se analizó la población inscripta en lista de espera entre agosto 2000 a agosto 2008 tomando en cuenta variables como: sexo, procedencia, edad, peso, diagnóstico, categoría de ingreso, tiempo en lista de espera y evento: a) fallecido, b)trasplante, c)implante de asistencia mecánica ventricular (AMV, corazón artificial) Resultados: Se inscribieron 47 pacientes; el diagnóstico más frecuente fue la miocardiopatía en el 70 por ciento. La mediana de permanencia en lista de espera fue de 2 meses (r o-68). Dieciocho fallecieron sin haber sido trasplantados. 12 continúan en lista de espera y 16 fueron trasplantados. La sobrevida post quirúrgica inmediata fue del 75 por ciento. De los pacientes en seguimiento la sobrevida al año es del 100 por ciento y a los 5 años del 85 por ciento. En el 2006 se incorpora la AMW para pacientes terminales, la cual impacta en la mortalidad en lista de epera disminuyéndola del 43 por ciento al 22 por ciento. Conclusiones: El trasplante cardiaco en la edad pediátrica es una opción adecuada para pacientes sin otra alternativa terapéutica. Un programa de trasplante cardíaco infantil, sostenido en un hospital público facilita la accesibilidad universal al mismo. La falta de donantes adecuados para la edad pediátrica. (AU)

Trasplante renal 1988 - 2008 / Kidney transplantation 1988 2008

Evaluación retrospectiva de 575 trasplantes (TX), 64,3 por ciento con donante cadavérico (DC), en 550 pacientes (311 varones) edad por x: 10.8 más menos 4.2 años, efectuados entre 1988 y 2008. edad por de donante: DC 22.5 más menos 14 años y DVR: 37.3 más menos 7.7 años. Principales causas de IRC: nefropatía por reflujo: 34,1 por ciento, hipo-displasia: 15.1 por ciento, SUH; 12.9 por ciento, GSF: 9.82 por ciento, glomerulonefritis varias: 16.4 por ciento. Inmunosupresion: en la mayoría de los pacientes, Cicloporina A; Azatioprina o micofenolato mofetil o ácido micofenólico y esteroides con linfo o timoglobulina secuencia en TXDC y profilaxis con gaciclovir en riesgo de infección por CMV. La sobrevida actuarial funcional renal (SA) a 1.3 a 5 años fue 96.5 por ciento, 94.4 por ciento y 86,2 por ciento TX DVR y 90,1 por ciento, 85,5 por ciento y 77.6 por ciento TX DC, p= 0.04, similar a resultados en EEUU (NAPRCTS 1999 - 2002). La GSF con 45.5 por ciento de recurrencia del síndrome nefrótico, tuvo inferior SA al 5to año, p= 0.001, comparado con otras etiologías de IRC. Los TX sin diálisis (D) previa, p= 0.003. Tuvieron trombosis 2.61 por ciento de los TX, más frecuentes con DPCA pre tx que con hemo D o sin diálisis, p= 0.01, con TXDC, p= 0.02 y con TX de donantes < de 6 años, p = 0.02. Los pacientes que requirieron diálisis post trasplante, tuvieron mayor creatinina al año D: 1.8 más menos 2.27 mg/dl.SD: 1.19 más menos 1.2, p < 0.01, e inferior SA al quinto año, p=0.001. Con tiempo de isquemia fria superior a 24 horas, 31,6 por ciento de los DC necesitaron diálisis. El rechazo celular agudo se dianosticó en el 14,8 por ciento de los pacientes. Las causas más frecuentes de fracaso del trasplante fueron: nefropatía crónica (69,8 por ciento) asociado a inadecuada adherencia en 54.7 por ciento, trombosis (12.6 por ciento), recurrencia (5.9 por ciento), ausencia de función (5 por ciento) rechazo severo (5 por ciento)Desarrollaron enfermedad. (AU)

Resultados del cierre de la comunicación interventricular supracristal por vía transpulmonar / Result of transpulmonary closure of supracristal interventricular comunication

Entre noviembre de 1988 y marzo de 1993, 17 pacientes portadores de comunicación interventricular (CIV) supracristal (Conal) cuyas edades oscilaron entre 45 días y 6 años, fueron sometidos a cirugía correctora con circulación extracorpórea utilizando la vía de abordaje transpulmonar. La sobrevida quirúrgica y durante el seguimiento, cuyo tiempo promedio fue de 18,5 meses (rango 2-54 meses), es del 100 por ciento encontrándose los pacientes asintomáticos, libres de medicación, con ritmo sinusal y sin evidencias de cortocircuito residual. Solo un paciente presentó insuficiencia aórtica (IA) mínima, la que había sido detectada en el preoperatorio y que no requirió plástica valvular. El cierre temprano de la CIV supracristal previene la instalación de insuficiencia aórtica por elongación y prolapso de las cúspides valvulares aórticas. El abordaje transpulmonar es la vía de elección en el cierre quirúrgico de la CIV supracristal. (AU)