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1.
Blood Adv ; 5(3): 640-648, 2021 02 09.
Article in English | MEDLINE | ID: mdl-33560375

ABSTRACT

Anaplastic lymphoma kinase-negative anaplastic large cell lymphoma (ALK- ALCL) is an aggressive neoplasm of T-cell/null-cell lineage. The T-Cell Project is a global prospective cohort study that consecutively enrolled patients newly diagnosed with peripheral T-cell lymphoma, registered through a centralized computer database between September 2006 and February 2018. Of 1553 validated cases from 74 sites in 13 countries worldwide, 235 were reported as ALK- ALCL. The median age at diagnosis was 54 years (range, 18-89 years), with a male predominance (62%). Stage III to IV disease was identified in 71% of patients, bulky disease and bone marrow involvement were uncommon, and 66% of patients presented with a low (0-1) International Prognostic Index score. Of all treated patients, 85% received multiagent initial chemotherapy, and 8% were consolidated with autologous hematopoietic cell transplantation. The initial overall and complete response rates were 77% and 63%, respectively. After a median follow-up of 52 months (95% confidence interval [CI], 41-63), the median progression-free survival (PFS) and overall survival (OS) were 41 months (95% CI, 17-62) and 55 months (95% CI, 36-75), respectively. The 3- and 5-year PFS rates were 52% and 43%, and the 3- and 5-year OS rates were 60% and 49%. Treatments containing both anthracycline and etoposide were associated with superior OS (P = .05) but not PFS (P = .18). In this large prospective cohort study, outcomes comparable to those previously reported in the retrospective International Peripheral T-Cell Lymphoma Project were observed. The study underscores the need for introducing novel platforms for ALK- ALCL and establishes a benchmark for future clinical trials. This trial was registered at www.clinicaltrials.gov as #NCT01142674.


Subject(s)
Lymphoma, Large-Cell, Anaplastic , Anaplastic Lymphoma Kinase/genetics , Female , Humans , Lymphoma, Large-Cell, Anaplastic/diagnosis , Lymphoma, Large-Cell, Anaplastic/therapy , Male , Prospective Studies , Receptor Protein-Tyrosine Kinases , Retrospective Studies , T-Lymphocytes
2.
Bone Marrow Transplant ; 55(1): 117-125, 2020 01.
Article in English | MEDLINE | ID: mdl-31435033

ABSTRACT

Allogeneic stem cell transplant (alloSCT) is a current treatment option for patients with refractory/relapsed classic Hodgkin lymphoma (CHL), including those who have failed an autologous transplantation. We performed a retrospective multicenter analysis of 113 patients (median age 28 years; range 14-56; 54% males) with refractory/relapsed (R/R) CHL who had undergone alloSCT in Argentina. Kaplan-Meier was used to estimate overall (OS) and progression-free survival (PFS). Relapse rate (RR) and non-relapse mortality (NRM) were estimated with cumulative incidence analysis. Disease status at transplant was complete remission (CR) in 39%, partial remission (PR) in 44%, and stable/progressed disease (S/PD) in 17% of the patients. Donor type was matched related (MRD) in 60%, unrelated (URD) in 19%, and haploidentical (HID) in 21% of the patients. OS and PFS at 2 years were 43% and 27%, respectively, for all the cohort. In the univariate analysis, patients in CR showed better OS (p ≤ 0.001) and PFS (p ≤ 0.001), and lower NRM (p = 0.04). HID had better PFS (p = 0.04) and lower RR (p = 0.02). In the multivariate analysis, CR showed a significant impact on OS and PFS, and HID on PFS. AlloSCT is a feasible procedure in patients with CHL. Those in CR at the time of the transplant had better outcomes. Haploidentical transplantation is associated with better PFS in these patients with poor prognosis.


Subject(s)
Hematopoietic Stem Cell Transplantation , Hodgkin Disease , Adolescent , Adult , Disease-Free Survival , Female , Hodgkin Disease/therapy , Humans , Male , Middle Aged , Neoplasm Recurrence, Local , Recurrence , Retrospective Studies , Salvage Therapy , Stem Cell Transplantation , Transplantation, Autologous , Young Adult
3.
Medicina (B.Aires) ; Medicina (B.Aires);59(1): 1-10, 1999. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-231902

ABSTRACT

La Leucemia Mieloide Crónica (LCM) es un proceso oncohematológico caracterizado por una proliferación clonal que afecta a la célula hematopoyética primitiva. Un 95 por ciento de pacientes presenta una alteración citogenética característica conocida como Cromosoma Philadelphia (Ph1), producto de una traslocación cromosómica 9:22, que da lugar a un gen hídrido BCR/ABL. Diecinueve pacientes con LMC recibieron Trasplante Alogeneico de Médula Osea (TMO), 9 fueron de sexo femenino y 10 de sexo masculino. La média de edad fue de 32 años (rango 9-47); 15 de los pacientes estaban en fase crónica (FC) y 4 en fase acelerada (FA). Todos los pacientes al momento del diagnóstico fueron Ph1+, BCR/ABL+. El régimen de acondicionamiento consistió en Busulflán y Ciclofosfamida, con el agregado de Etoposido en los pacientes en FA. La profilaxis de EICH se efectuó con Ciclosporina A, Metotrexato y Metilprednisona en 17 pacientes y con las 2 primeras drogas en 2 pacientes. La traslocación 922 se estudió mediante técnica de RT-PCR, con empleo de las sondas NB1+, Abl3, B2A, CA3 y A2. La sensibilidad del método fue de 1 x 10(-6). De 19 pacientes que ingresaron al protocolo, 14 permanecen vivos y en remisión clínica, hematológica y citogenética (Ph, negativo); 3 pacientes fallecieron de EICH agudo, 1 de fallo de "angraftment" y 1 de síndrome urémico hemolítico. De 4 pacientes trasplantados en FA, 3 están vivos y en remisión completa. Los pacientes con LMC trasplantados presentaron una sobrevida del 74 por ciento con un seguimiento medio de 655 días. El quimerismo hematopoyético completo se demostró en 16 pacientes, mediante el estudio de 3 loci, D1S80, APO B y D17S30. No se encontró ninguna relación entre la presencia post TMO del híbrido BCR/ABL (RT.PCR) y la recaída de la enfermedad; la presencia de EICH agudo y/o crónico no tuvo influencia entre la positividad del BCR/ABL. El TMO ha demostrado se en nuestra experiencia la única alternativa terapéutica para la LMC con obtención de remisión completa, clínica, hematológica y citogenética, con una sobrevida media del 74 por ciento comparable a la de centros internacionales de trasplante.


Subject(s)
Female , Humans , Child , Adult , Middle Aged , Bone Marrow Transplantation , Leukemia, Myelogenous, Chronic, BCR-ABL Positive/genetics , Leukemia, Myelogenous, Chronic, BCR-ABL Positive/therapy , Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction , Transplantation Chimera/genetics , Actuarial Analysis , Disease-Free Survival , Follow-Up Studies , Fusion Proteins, bcr-abl/genetics , Graft vs Host Disease/drug therapy , Graft vs Host Disease/prevention & control , Microsatellite Repeats/genetics , Neoplasm, Residual , Recurrence , Remission Induction , Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction , Sensitivity and Specificity
4.
Medicina [B.Aires] ; 59(1): 1-10, 1999. ilus, tab
Article in Spanish | BINACIS | ID: bin-16367

ABSTRACT

La Leucemia Mieloide Crónica (LCM) es un proceso oncohematológico caracterizado por una proliferación clonal que afecta a la célula hematopoyética primitiva. Un 95 por ciento de pacientes presenta una alteración citogenética característica conocida como Cromosoma Philadelphia (Ph1), producto de una traslocación cromosómica 9:22, que da lugar a un gen hídrido BCR/ABL. Diecinueve pacientes con LMC recibieron Trasplante Alogeneico de Médula Osea (TMO), 9 fueron de sexo femenino y 10 de sexo masculino. La média de edad fue de 32 años (rango 9-47); 15 de los pacientes estaban en fase crónica (FC) y 4 en fase acelerada (FA). Todos los pacientes al momento del diagnóstico fueron Ph1+, BCR/ABL+. El régimen de acondicionamiento consistió en Busulflán y Ciclofosfamida, con el agregado de Etoposido en los pacientes en FA. La profilaxis de EICH se efectuó con Ciclosporina A, Metotrexato y Metilprednisona en 17 pacientes y con las 2 primeras drogas en 2 pacientes. La traslocación 922 se estudió mediante técnica de RT-PCR, con empleo de las sondas NB1+, Abl3, B2A, CA3 y A2. La sensibilidad del método fue de 1 x 10(-6). De 19 pacientes que ingresaron al protocolo, 14 permanecen vivos y en remisión clínica, hematológica y citogenética (Ph, negativo); 3 pacientes fallecieron de EICH agudo, 1 de fallo de "angraftment" y 1 de síndrome urémico hemolítico. De 4 pacientes trasplantados en FA, 3 están vivos y en remisión completa. Los pacientes con LMC trasplantados presentaron una sobrevida del 74 por ciento con un seguimiento medio de 655 días. El quimerismo hematopoyético completo se demostró en 16 pacientes, mediante el estudio de 3 loci, D1S80, APO B y D17S30. No se encontró ninguna relación entre la presencia post TMO del híbrido BCR/ABL (RT.PCR) y la recaída de la enfermedad; la presencia de EICH agudo y/o crónico no tuvo influencia entre la positividad del BCR/ABL. El TMO ha demostrado se en nuestra experiencia la única alternativa terapéutica para la LMC con obtención de remisión completa, clínica, hematológica y citogenética, con una sobrevida media del 74 por ciento comparable a la de centros internacionales de trasplante. (AU)


Subject(s)
Female , Humans , Child , Adult , Middle Aged , Bone Marrow Transplantation , Leukemia, Myelogenous, Chronic, BCR-ABL Positive/therapy , Leukemia, Myelogenous, Chronic, BCR-ABL Positive/genetics , Transplantation Chimera/genetics , Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction , Actuarial Analysis , Remission Induction , Neoplasm, Residual , Recurrence , Sensitivity and Specificity , Graft vs Host Disease/prevention & control , Graft vs Host Disease/drug therapy , Disease-Free Survival , Follow-Up Studies , Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction , Microsatellite Repeats/genetics , Fusion Proteins, bcr-abl/genetics
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