RESUMEN
La esferocitosis hereditaria es una anemia hemolítica crónica que raramente presenta sobrecarga férrica. Sólo 15 casos de esferocitosis hereditaria y hemocromatosis fueron descriptos cpn anterioridad. Inicialmente, se había propuesto que la hemocromatosis era el resultado del depósito exagerado de hierro secundario a la hemólisis crónica y al aumento de la eritropoyesis. Se vió, con posterioridad, que la sobrecarga aparecía en sujetos esplenectomizados, sugiriendo este hecho la posibilidad de una herencia independiente de la esfrocitosis y de la hemacromatosis. Se presenta un paciente de 45 años, de sexo masculino, con el antecedente de esfocitosis hereditaria, esplenectomizado a los 5 años, que desarrolló sobrecarga de hierro con afección cardíaca, hepática y pancreática.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Hemocromatosis/patología , Sobrecarga de Hierro/complicaciones , Esferocitosis Hereditaria/patología , Cardiomiopatías/etiología , Enfermedad Crónica , Enfermedades Renales/etiología , Enfermedades Pancreáticas/etiología , EsplenectomíaRESUMEN
La esferocitosis hereditaria es una anemia hemolítica crónica que raramente presenta sobrecarga férrica. Sólo 15 casos de esferocitosis hereditaria y hemocromatosis fueron descriptos cpn anterioridad. Inicialmente, se había propuesto que la hemocromatosis era el resultado del depósito exagerado de hierro secundario a la hemólisis crónica y al aumento de la eritropoyesis. Se vió, con posterioridad, que la sobrecarga aparecía en sujetos esplenectomizados, sugiriendo este hecho la posibilidad de una herencia independiente de la esfrocitosis y de la hemacromatosis. Se presenta un paciente de 45 años, de sexo masculino, con el antecedente de esfocitosis hereditaria, esplenectomizado a los 5 años, que desarrolló sobrecarga de hierro con afección cardíaca, hepática y pancreática. (AU)