Rituximab for Adults With Multi-Drug Resistant Focal Segmental Glomerulosclerosis: A Case Series and Review of the Literature.

Contexte: Il arrive fréquemment que les adultes atteints d'une glomérulosclérose segmentaire focale primaire (focal segmental glomerulosclerosis­FSGS) soient résistants à de multiples agents immunosuppresseurs. Cette résistance est associée à des complications du syndrome néphrotique et à un risque élevé de progression vers l'insuffisance rénale terminale (IRT). Le rituximab, un anticorps monoclonal contre l'antigène CD20 des lymphocytes B, a montré quelques résultats préliminaires prometteurs pour le traitement du syndrome néphrotique. Objectifs: Décrire l'utilisation du rituximab et son efficacité chez les adultes atteints de FSGS en Colombie-Britannique (C.-B.) (Canada) et estimer le taux de réponse global par le biais d'une revue de la littérature portant sur les cas de FSGS résistante à plusieurs agents immunosuppresseurs chez des patients adultes traités par rituximab. Conception de l'étude: Rapport de série de cas et revue de la littérature. Sujets: Ont été inclus pour la série de cas tous les patients britanno-colombiens qui recevaient du rituximab pour un diagnostic de FSGS primaire. La revue de la littérature a porté sur tous les cas de patients atteints de FSGS résistante aux immunosuppresseurs et traités par rituximab. Les patients transplantés et les enfants ont été exclus des deux groupes. Méthodologie: Nous décrivons tous les cas répertoriés d'adultes atteints d'une FSGS résistante aux immunosuppresseurs conventionnels dans un rein natif et traités par rituximab dans la base de données de santé provinciale entre 2014 et 2018. Une revue de la littérature existante a été réalisée dans PubMed, Medline et Embase en utilisant les mots-clés suivants: Rituximab, focal segmental glomerulosclerosis (glomérulosclérose segmentaire focale) et FSGS jusqu'en août 2019. Résultats: Nous caractérisons les cas de quatre patients atteints de FSGS résistante aux immunosuppresseurs et traités par rituximab dans le cadre de notre program provincial; tous ont répondu au rituximab avec une rémission durable. Dans la littérature, nous avons répertorié 29 cas particuliers d'adultes atteints d'une FSGS de rein natif ayant été traités par rituximab après avoir été résistants à d'autres médicaments immunosuppresseurs. De ces 29 cas, 15 ont répondu au rituximab. Le taux de réponse total est ainsi passé de 52 % (15/29) à 58 % (19/33). Limites: La littérature sur ce sujet provient principalement de séries de cas. Des essais prospectifs sont nécessaires pour confirmer l'efficacité, la tolérance et la durée de la rémission. Conclusion: Compte tenu du faible nombre de cas actuellement signalés et des taux de réponse variables, ces quatre cas fournissent des données cruciales qui permettent de mieux comprendre le rôle du rituximab chez les adultes atteints de FSGS résistante aux agents immunosuppresseurs. L'ajout de ces résultats confirmés dans la littérature aux cas de patients atteints de FSGS résistante à plusieurs immunosuppresseurs traités par rituximab a entraîné un taux de rémission total de 19 cas sur 33.