Amyloid Deposits in a Functionally Unicuspid Stenotic Aortic Valve.

ABSTRACT

Amyloidosis concomitant to aortic stenosis usually occurs with myocardial infiltration by the transthyretin protein. To our knowledge, this is the first report of localized amyloidosis of indeterminate type in a severely calcified and functionally unicuspid aortic valve. Isolated dystrophic valvular amyloidosis is believed to be related to fibrocalcific valve disease. In light of the literature on this topic, the present case raises new hypotheses on pathophysiology and further supports the contributory role of unusual non-tricuspid valve morphology in the development of dystrophic amyloid, likely secondary to altered hemodynamic stress.

Une amyloïdose associée à une sténose aortique survient généralement avec infiltration du myocarde par la protéine transthyrétine. Le cas que nous décrivons est, à notre connaissance, le premier cas rapporté d'amyloïdose localisée de type indéterminé dans une valve aortique sévèrement calcifiée et fonctionnellement unicuspide. L'amyloïdose valvulaire dystrophique isolée serait liée à l'atteinte fibrocalcique de la valve. À la lumière de la littérature à ce sujet, le cas décrit ici permet de soulever de nouvelles hypothèses physiopathologiques et appuie le lien entre une morphologie valvulaire inhabituelle (non tricuspide) et l'apparition de substances amyloïdes dystrophiques, probablement secondaire à une altération des contraintes hémodynamiques.