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Defective mitochondrial fusion, altered respiratory function, and distorted cristae structure in skin fibroblasts with heterozygous OPA1 mutations.
Agier, Virginie; Oliviero, Patricia; Lainé, Jeanne; L'Hermitte-Stead, Caroline; Girard, Samantha; Fillaut, Sandrine; Jardel, Claude; Bouillaud, Frédéric; Bulteau, Anne Laure; Lombès, Anne.
Afiliación
  • Agier V; Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moëlle, Inserm UMRS 975, Paris, France.
Biochim Biophys Acta ; 1822(10): 1570-80, 2012 Oct.
Article en En | MEDLINE | ID: mdl-22800932
Asunto(s)
Respiración de la Célula/genética; GTP Fosfohidrolasas/genética; Fusión de Membrana/genética; Proteínas Asociadas a Microtúbulos/genética; Mitocondrias/genética; Proteínas Mitocondriales/genética; Fenómenos Fisiológicos de la Piel/genética; Apoptosis/efectos de los fármacos; Apoptosis/genética; Carbonil Cianuro m-Clorofenil Hidrazona/farmacología; Respiración de la Célula/efectos de los fármacos; Respiración de la Célula/fisiología; Células Cultivadas; ADN Mitocondrial/genética; Dinaminas; Complejo IV de Transporte de Electrones/genética; Complejo IV de Transporte de Electrones/metabolismo; Fibroblastos/efectos de los fármacos; Fibroblastos/metabolismo; GTP Fosfohidrolasas/metabolismo; Glucólisis/efectos de los fármacos; Glucólisis/genética; Heterocigoto; Humanos; Fusión de Membrana/efectos de los fármacos; Fusión de Membrana/fisiología; Proteínas Asociadas a Microtúbulos/metabolismo; Mitocondrias/efectos de los fármacos; Mitocondrias/metabolismo; Proteínas Mitocondriales/metabolismo; Atrofia Óptica Autosómica Dominante/genética; Atrofia Óptica Autosómica Dominante/metabolismo; Fosforilación Oxidativa/efectos de los fármacos; Estrés Oxidativo/efectos de los fármacos; Estrés Oxidativo/genética; Estructura Terciaria de Proteína/efectos de los fármacos; Estructura Terciaria de Proteína/genética; Piel/citología; Piel/efectos de los fármacos; Piel/metabolismo; Fenómenos Fisiológicos de la Piel/efectos de los fármacos; Proteína X Asociada a bcl-2/genética; Proteína X Asociada a bcl-2/metabolismo; Proteína Letal Asociada a bcl/genética; Proteína Letal Asociada a bcl/metabolismo

Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Fenómenos Fisiológicos de la Piel / Respiración de la Célula / Proteínas Mitocondriales / GTP Fosfohidrolasas / Fusión de Membrana / Proteínas Asociadas a Microtúbulos / Mitocondrias Tipo de estudio: Prognostic_studies Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Año: 2012 Tipo del documento: Article País de afiliación: Francia

Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Fenómenos Fisiológicos de la Piel / Respiración de la Célula / Proteínas Mitocondriales / GTP Fosfohidrolasas / Fusión de Membrana / Proteínas Asociadas a Microtúbulos / Mitocondrias Tipo de estudio: Prognostic_studies Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Año: 2012 Tipo del documento: Article País de afiliación: Francia