Therapeutic potential of proteasome inhibitors in congenital erythropoietic porphyria.

Blouin, Jean-Marc; Duchartre, Yann; Costet, Pierre; Lalanne, Magalie; Ged, Cécile; Lain, Ana; Millet, Oscar; de Verneuil, Hubert; Richard, Emmanuel

Blouin, Jean-Marc; Duchartre, Yann; Costet, Pierre; Lalanne, Magalie; Ged, Cécile; Lain, Ana; Millet, Oscar; de Verneuil, Hubert; Richard, Emmanuel.

Afiliación

Blouin JM; Biothérapies des Maladies Génétiques et Cancers, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale U1035, Université Victor Segalen Bordeaux, F-33000 Bordeaux, France.

Proc Natl Acad Sci U S A ; 110(45): 18238-43, 2013 Nov 05.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-24145442

Asunto(s)

Modelos Moleculares; Porfiria Eritropoyética/tratamiento farmacológico; Inhibidores de Proteasoma/uso terapéutico; Uroporfirinógeno III Sintetasa/genética; Uroporfirinógeno III Sintetasa/metabolismo; Animales; Western Blotting; Ácidos Borónicos/farmacología; Ácidos Borónicos/uso terapéutico; Bortezomib; Dicroismo Circular; Cartilla de ADN/genética; Células Eritroides/metabolismo; Humanos; Ratones; Mutación Missense/genética; Porfiria Eritropoyética/genética; Porfirinas/sangre; Porfirinas/orina; Pliegue de Proteína; Pirazinas/farmacología; Pirazinas/uso terapéutico; Reacción en Cadena en Tiempo Real de la Polimerasa; Espectrometría de Fluorescencia; Uroporfirinógeno III Sintetasa/química

Palabras clave

Günther's disease; enzyme instability; heme biosynthetic pathway; pharmacological therapy; protein misfolding

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Uroporfirinógeno III Sintetasa / Modelos Moleculares / Porfiria Eritropoyética / Inhibidores de Proteasoma Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Proc Natl Acad Sci U S A Año: 2013 Tipo del documento: Article País de afiliación: Francia

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