[Sepsis due to Pseudomona as a debut of a primary immunodeficiency in a child]. / Sepsis por Pseudomona como forma de debut de inmunodeficiencia primaria en un niño.
Arch Argent Pediatr
; 114(6): e444-e447, 2016 Dec 01.
Article
en Es
| MEDLINE
| ID: mdl-27869430
RESUMEN
La agammaglobulinemia ligada al X es una inmunodeficiencia humoral primaria, recesiva y ligada al cromosoma X, en la que existe una disminución marcada de linfocitos B maduros, hipo-/agammaglobulinemia y escasa respuesta humoral a las inmunizaciones, debido a mutaciones en el brazo largo del cromosoma X. Se caracteriza por infecciones graves, recurrentes y difíciles de tratar, que ocurren, generalmente, a partir de los 6 meses. El único signo de alarma, no siempre presente, es la ausencia o disminución del tamaño de las amígdalas y los ganglios linfáticos. El tratamiento de elección es el sustitutivo con inmunoglobulina G intravenosa para mantener niveles séricos por encima de 500-700 mg/dl y el control de las infecciones, lo que permite que estos pacientes hagan sus tareas habituales. Se presenta un niño de 2 años sin antecedentes personales ni familiares relevantes diagnosticado con agammaglobulinemia ligada al X tras una sepsis por P. aeruginosa. Tuvo una evolución clínica adecuada sin nuevos episodios infecciosos importantes tras el inicio del tratamiento sustitutivo con inmunoglobulina G intravenosa mensual.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Banco de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Pseudomonas aeruginosa
/
Infecciones por Pseudomonas
/
Sepsis
/
Agammaglobulinemia
/
Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X
Límite:
Child, preschool
/
Humans
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Arch Argent Pediatr
Año:
2016
Tipo del documento:
Article