First case reported of Bouveret´s syndrome associated to duodenal and biliary perforation to retroperitoneum.

We present the case of a 69 year old woman with a history of cholecystitis, who consulted for severe abdominal pain, nausea and vomiting. Abdominal CT showed duodenal obstruction caused by a gallstone, cholecystoduodenal fistula and pneumobilia, what is known as Bouveret's syndrome, a rare form of gallstone ileus. Additionally, she presented free duodenal and vesicular perforation to retroperitoneum at the same level of the cholecystoduodenal transit point. The patient underwent a difficult cholecystectomy, enterolithotomy, repair of the duodenal defect, extensive washing and drainage of the retroperitoneum. The postoperative course was uneventful except for a laparotomy infection.

Embolización esplénica completa como tratamiento de la ascitis refractaria Postrasplante / Complete splenic embolization for the treatment of refractory ascites after liver transplantation

La ascitis refractaria es una complicación infrecuente que puede aparecer en el posoperatorio de un trasplante hepático y cuyo diagnóstico y tratamiento suponen un verdadero reto. Presentamos dos casos de pacientes trasplantados por cirrosis criptogénica y que en el posoperatorio inmediato cursaron con ascitis refractaria, una complicación grave que se asocia con una disminución de la supervivencia de hasta un año y afecta la calidad de vida del paciente. Tras descartar las principales causas de ascitis en nuestros pacientes, se propuso como etiología el hiperaflujo portal, una condición que se perpetúa con la circulación esplénica y que condiciona una reducción del flujo arterial hepático. Por tanto, si se consigue disminuir el aflujo arterial al bazo, disminuyen el retorno venoso y la circulación portal, mejorando el flujo arterial. Con la embolización esplénica, procedimiento que surgió hace varios años como tratamiento al fenómeno del robo de la arteria esplénica y en los casos de "small for size" en el trasplante de donante vivo, se pretende disminuir el hiperaflujo portal y, por tanto, la ascitis.En conclusión, la embolización de arteria esplénica es una opción terapéutica como tratamiento de la ascitis refractaria en el postrasplante hepático

Refractory ascites is an uncommon complication that may develop postoperatively after liver transplantation. The diagnosis and treatment of this condition is a real challenge. We report two cases of patients who underwent a transplant due to cryptogenic cirrhosis and developed refractory ascites during the immediate postoperative period. This is a serious complication associated with decreased survival by up to one year and a reduced quality of life. After ruling out the main causes of ascites, a portal hyperflow was a potential etiology. This condition perpetuates itself with splenic circulation and brings about a reduction in the hepatic arterial flow. Therefore, if arterial blood flow to the spleen is diminished, venous return and portal circulation will be reduced and arterial blood flow will improve. Splenic artery embolization is a procedure introduced many years ago for the management of splenic artery steal syndrome and small-for-size living donor liver transplantation. This procedure is performed in order to reduce portal hyperflow and consequently, ascites. In conclusion, splenic artery embolization is a therapeutic option for the treatment of refractory ascites after liver transplantation

Trasplante hepatorrenal simultáneo en pacientes adultos con hiperoxaluria primaria. Experiencia del Hospital Universitario 12 de Octubre / Liver-kidney simultaneous transplantation in adult patients with primary hyperoxaluria. Experience at Hospital Universitario 12 de Octubre

La hiperoxaluria primaria es un trastorno del metabolismo autosómico recesivo que origina una hiperproducción hepática de oxalato, que no puede ser metabolizado por el hígado y se elimina por vía renal formando litiasis, nefrocalcinosis y ocasionando un deterioro progresivo y precoz de la función renal que, generalmente, a pesar del tratamiento médico precisará de una terapia renal sustitutiva. La hiperoxaluria primaria (HOP) tipo 1 es el trastorno más frecuente, se debe a un déficit de la enzima alanina-glicolato aminotransferasa que se encuentra en los peroxisomas hepáticos. Por tanto, el trasplante hepatorrenal simultáneo (THRS) es el tratamiento definitivo para los pacientes con enfermedad renal crónica terminal. Sin embargo, algunos resultados sugieren que la morbimortalidad es mayor al realizar este procedimiento frente al trasplante renal aislado. Se presentan cinco pacientes adultos con hiperoxaluria primaria y un filtrado glomerular medio de 20,2 ± 1,3 ml/min/1,73 m2 a los que se les realizó un THRS entre 1999 y 2015 en el Hospital Universitario 12 de Octubre. No se observó recurrencia de la enfermedad ni pérdida del injerto hepático o renal durante el postoperatorio y únicamente un episodio de rechazo agudo tardío sin pérdida del injerto renal. La supervivencia de los receptores fue del 100% con una mediana de seguimiento de 84 meses. Debido a que el THRS permite la curación de la enfermedad y constituye una técnica segura, con una baja morbimortalidad y elevada supervivencia, debe considerarse como el tratamiento de elección en la hiperoxaluria primaria con enfermedad renal terminal (AU)

Primary hyperoxaluria (PH) is a metabolic liver disease with an autosomal recessive inheritance that results in oxalate overproduction that cannot be metabolized by the liver. Urinary excretion of oxalate results in lithiasis and nephrocalcinosis leading to a progressive loss of renal function that often requires renal replacement therapy despite medical treatment. Type 1 PH is the most common form and is due to a deficiency in the alanine-glycolate aminotransferase enzyme found in hepatic peroxisomes. Therefore, a liver-kidney simultaneous transplant (LKST) is the definitive treatment for end-stage renal disease (ESRD) patients. However, some studies suggest that the morbidity and mortality rates are greater when this procedure is performed instead of only a kidney transplant (IKT). Herein, we report five patients with PH and a mean glomerular filtration rate of 20.2 ± 1.3 ml/min/1.73 m2 who received a LKST between 1999 and 2015 at the Hospital Universitario 12 de Octubre. Recurrence and liver or kidney graft loss was not observed during the postoperative period and only one case of late acute rejection without graft loss was diagnosed. The recipient survival rate was 100% with a median follow up of 84 months. As LKST is a curative and safe procedure with a low mortality and high survival rate, it must be considered as the treatment of choice in adults with HP and ESRD (AU)

Tumores mucinosos del apéndice: incidencia, diagnóstico y tratamiento quirúrgico / Mucinous appendiceal neoplasms: Incidence, diagnosis and surgical treatment

Introducción: El tumor mucinoso de apéndice tiene una incidencia inferior al 0,5% entre todos los tumores digestivos. Suele presentarse en la sexta década de la vida, con una clínica parecida a la de la apendicitis aguda. El objetivo de este estudio es describir los aspectos demográficos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de estos tumores. Además, se analiza la asociación entre tumores mucinosos con pseudomixoma peritoneal (PP) y la relación que presentan con los tumores de ovario y colorrectales. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de todas las apendicectomías practicadas en nuestro centro desde diciembre de 2003 hasta diciembre de 2014. Resultados: Entre 7.717 apendicectomías diagnosticamos un tumor mucinoso apendicular en 72 pacientes, lo que representa una incidencia de 0,9%. La edad media era de 64 años; eran mujeres el 62% y hombres, el 38%. El diagnóstico fue incidental en el 43% de los casos. El PP se presentó en 16 casos (22%), con una asociación estadísticamente significativa entre este tumor y el tumor de bajo potencial maligno. La cirugía programada se realizó en 42 casos y la urgente en 30. De los 72 tumores mucinosos del apéndice, 22 (30,5%) también presentaron cáncer de colon sincrónico o metacrónico. Conclusiones: Los tumores mucinosos de apéndice son con frecuencia hallazgos incidentales. El PP se asocia con un tumor mucinoso de bajo potencial maligno y el tratamiento puede comprender desde una apendicectomía hasta una cirugía citorreductiva, dependiendo del grado histológico del tumor y de la diseminación peritoneal (AU)

Introduction: Mucinous tumors of the appendix are a rare pathology, with a prevalence below 0.5%. Clinical presentation usually occurs during the sixth decade of life, and mucinous tumors can clinically mimic acute appendicitis. The aim of this study is to describe the clinical and demographic variables, therapeutic procedure and diagnosis of these tumors. We analyze the association between mucinous tumors and pseudomyxoma peritonei (PP), as well as the association with colorectal and ovarian tumors. Methods: A retrospective study was performed including patients who underwent an appendectomy between December 2003 and December 2014. Results: Seventy-two mucinous tumors of the appendix were identified among 7.717 patients reviewed, resulting in a prevalence of 0.9%. Mean age at presentation was 64 years, 62% patients were female and 38% males. An incidental diagnosis was made in 43% of patients. Mucinous tumors of low malignant potential were significantly related to the presence of pseudomyxoma peritonei, identified in 16 (22%) of the cases. We also observed an increased risk of ovarian mucinous tumors in patients with a diagnosis of appendiceal mucinous neoplasm. In our sample, 22 (30.5%) patients showed a synchronous or metachronous colorectal cancer. Conclusions: Appendiceal mucinous tumors are frequently an incidental finding. The diagnosis of mucinous tumors of low malignant potential is a factor associated with the development of pseudomyxoma peritonei. Histologic tumor grade and the presence of peritoneal dissemination will determine surgical treatment that can vary, from appendectomy to cytoreductive surgery (AU)

Primer caso publicado de síndrome de Bouveret asociado a perforación duodenal y vesicular al retroperitoneo / First case reported of Bouveret´s syndrome associated to duodenal and biliary perforation to retroperitoneum

Presentamos el caso de una mujer de 69 años con diagnóstico de colelitiasis, que acudió a urgencias por cuadro de dolor abdominal intenso, náuseas y vómitos. Un TAC abdominal mostró obstrucción duodenal causada por cálculo biliar de 4 cm, fístula colecistoduodenal y neumobilia, lo que en conjunto se conoce como síndrome de Bouveret, una forma rara de íleo biliar. Adicionalmente presentaba perforación duodenal y vesicular libre a retroperitoneo en el mismo punto de tránsito colecistoduodenal. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, realizando colecistectomía dificultosa, enterolitotomía, reparación del defecto duodenal, lavado exhaustivo y drenaje del retroperitoneo. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones salvo infección de la herida quirúrgica (AU)

We present the case of a 69 year old woman with a history of cholecystitis, who consulted for severe abdominal pain, nausea and vomiting. Abdominal CT showed duodenal obstruction caused by a gallstone, cholecystoduodenal fistula and pneumobilia, what is known as Bouveret's syndrome, a rare form of gallstone ileus. Additionally, she presented free duodenal and vesicular perforation to retroperitoneum at the same level of the cholecystoduodenal transit point. The patient underwent a difficult cholecystectomy, enterolithotomy, repair of the duodenal defect, extensive washing and drainage of the retroperitoneum. The postoperative course was uneventful except for a laparotomy infection (AU)

Metástasis umbilical de origen pancreático: nódulo de la hermana María José / Umbilical metastasis of a pancreatic origin: Sister Mary Joseph's nodule

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Pancreatitis aguda necrosante secundaria a quimioembolización transarterial en pacientes candidatos a trasplante hepático / Acute necrotizing pancreatitis after transarterial chemoembolization in candidates for a liver transplant

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