Acido, ergo sum: Holger Hydén – the neuroscientist in Cortázar's Hopscotch / Acido, ergo sum: Holger Hydén – o neurocientista em O Jogo da Amarelinha, de Cortázar

The fictional Italian author Morelli is throughout the novel “Hopscotch” (1963) Julio Cortázar's alter ego. This character proposes an unoriginal literary hypothesis in chapter 62. There is an allusion to a particular Swedish that ‘is working on a chemical theory of thought.’ The Swedish neuroscientist under analysis is Holger Hydén (1917-2000), by then professor and chairman of the Department of Histology at the University of Göteborg. Hydén, who was the first to work in neurobiological micromethods, is mentioned by Morelli due to his participation in a symposium held at the end of January 1961, in San Francisco. His pioneering work will never be completely forgotten, because Hydén's neuroscientific legacy lives and will live in Cortázar's “Hopscotch”.

O autor italiano de ficção Morelli atua, no romance “Jogo da Amarelinha” (1963), como o alter ego de Julio Cortázar. Este personagem propõe uma hipótese literária sem originalidade no capítulo 62. Há uma alusão a um sueco em particular que “está trabalhando em uma teoria química do pensamento”. O neurocientista sueco em questão é Holger Hydén (1917-2000), então professor e diretor do Departamento de Histologia da Universidade de Gotemburgo. Hydén, que foi o primeiro no uso de métodos para a microdissecção de neurônios individuais, é mencionado por Morelli devido a sua participação em um simpósio realizado em São Francisco, no final de janeiro de 1961. Seu trabalho pioneiro nunca será esquecido completamente porque seu legado neurocientífico vive e vai viver em “Jogo da Amarelinha”, de Cortázar.

Depression and temporal lobe epilepsy represent an epiphenomenon sharing similar neural networks: clinical and brain structural evidences / Depressão e epilepsia de lobo temporal representam um epifenômeno compartilhando redes neurais similares: evidências clínicas e de neuroimagem estrutural

The relationship between depression and epilepsy has been known since ancient times, however, to date, it is not fully understood. The prevalence of psychiatric disorders in persons with epilepsy is high compared to general population. It is assumed that the rate of depression ranges from 20 to 55% in patients with refractory epilepsy, especially considering those with temporal lobe epilepsy caused by mesial temporal sclerosis. Temporal lobe epilepsy is a good biological model to understand the common structural basis between depression and epilepsy. Interestingly, mesial temporal lobe epilepsy and depression share a similar neurocircuitry involving: temporal lobes with hippocampus, amygdala and entorhinal and neocortical cortex; the frontal lobes with cingulate gyrus; subcortical structures, such as basal ganglia and thalamus; and the connecting pathways. We provide clinical and brain structural evidences that depression and epilepsy represent an epiphenomenon sharing similar neural networks.

A relação entre depressão e epilepsia é conhecida desde a antiguidade; entretanto, até o momento, não é completamente compreendida. A prevalência de transtornos psiquiátricos nas pessoas com epilepsia é elevada quando comparada à população em geral. A taxa de depressão varia de 20 a 55% nos pacientes com epilepsia refratária, especialmente considerando-se aqueles com epilepsia do lobo temporal causada por esclerose mesial temporal. A epilepsia do lobo temporal é um bom modelo biológico para compreender as bases estruturais comuns entre a epilepsia e a depressão. É relevante ressaltar que a epilepsia do lobo mesial e a depressão apresentam circuitos similares envolvendo: os lobos temporais com o hipocampo, a amigdala, o córtex entorrinal e o neocortex; os lobos frontais com o giro cíngulo; estruturas subcorticais, como os núcleos da base e o tálamo, e suas vias de conexão. Postulamos por meio de evidências clínicas e estruturais que a depressão e a epilepsia representam um epifenômeno com redes neuronais similares.

Epilepsy treatment: a paradigm shift is urgently need / Tratamento da epilepsia: uma mudança de paradigma é urgentemente necessária

Epilepsy affects between 5 and 10 people in a 1,000 and carries considerable morbidity and premature mortality. The complex inheritance pattern of a lowered seizure threshold is not fully understood but is likely to be polygenic. In the majority of people with epilepsy, we do not understand the pathophysiology, how a seizure is triggered, and how it can be prevented. In the centennial year of the discovery of the antiepileptic properties of phenobarbital, we have over 20 antiepileptic drugs; however, none have dramatically changed the long-term prognosis of the condition. The cascade of events triggering epilepsy is likely to vary greatly among individuals. The hope for the future is a shift of paradigm away from the symptomatic approach that currently exists. Indeed, once epileptogenesis is fully understood, treatment can be targeted at specific mechanisms, and then we will have truly disease-modifying therapies.

A epilepsia afeta entre 5 e 10 em cada 1.000 pessoas, e está associada a comorbidades e mortalidade prematura. O complexo padrão de herança, possivelmente poligênico, para baixo limiar convulsivo, ainda não é bem compreendido. Na maioria das pessoas com epilepsia ainda não entendemos a sua fisiopatologia, como as crises epilépticas são desencadeadas ou como podem ser prevenidas. No centenário da descoberta das propriedades antiepilépticas do fenobarbital, temos mais de 20 drogas disponíveis para tratamento de epilepsia; contudo, nenhum fármaco mudou dramaticamente o prognóstico desta condição, em longo prazo. A cascata de eventos que desencadeia a epilepsia, provavelmente, varia muito de indivíduo para indivíduo. A esperança para o futuro é a mudança do atual paradigma da abordagem sintomática. Uma vez que a epileptogênese seja melhor compreendida, o tratamento poderá ser direcionado aos seus mecanismos específicos e então poderemos dispor de tratamentos capazes de modificar a história natural da doença.

Stimulated jitter with concentric needle in 42 myasthenia gravis patients / Jitter estimulado obtido com agulha concêntrica em 42 pacientes com miastenia gravis

Objective: To estimate jitter parameters in myasthenia gravis in stimulated frontalis and extensor digitorum muscles using the concentric needle electrode. Methods: Forty-two confirmed myasthenia gravis patients, being 22 males (aged 45.6±17.2 years-old) were studied. Jitter was expressed as the mean consecutive difference (MCD). Results: MCD in extensor digitorum was 61.6 µs (abnormal in 85.7%) and in frontalis 57.3 µs (abnormal in 88.1%). Outliers represented 90.5% for extensor digitorum and 88.1% for frontalis. At least one jitter parameter was abnormal in 90.5% of the combined studies. Acetylcholine receptor antibody was abnormal in 85.7% of the cases. Conclusions: Stimulated jitter recordings measured from muscles using concentric needle electrode can be used for myasthenia gravis diagnosis with high sensitivity. Extensive normative studies are still lacking and, therefore, borderline findings should be judged with great caution. .

Objetivo: Mensurar os valores do jitter em pacientes com miastenia gravis nos músculos frontalis e extensor digitorum pela técnica estimulada, utilizando-se eletrodo de agulha concêntrica. Métodos: Foram estudados 42 pacientes, sendo 22 homens (idade 45,6±17,2 anos), com miastenia gravis confirmada. O jitter foi expresso como a média das diferenças consecutivas (MDC). Resultados: A MDC para o extensor digitorum foi 61,6 µs (anormal em 85,7%) e para o frontalis 57,3 µs (anormal em 88,1%). Outliers representaram 90,5% para o extensor digitorum e 88,1% para o frontalis. Pelo menos um parâmetro do jitter foi anormal em 90,5% dos estudos combinados. Anticorpo receptor de acetilcolina estava anormal em 85,7% dos casos. Conclusões: Jitter estimulado mensurado por meio de eletrodo de agulha concêntrica pode ser utilizado para diagnóstico de miastenia gravis com elevada sensibilidade. Estudos normativos mais amplos ainda são necessários e, portanto, valores limítrofes devem ser avaliados com cautela. .

Comparison of functional electrical stimulation associated with kinesiotherapy and kinesiotherapy alone in patients with hemiparesis during the subacute phase of ischemic cerebrovascular accident / Comparação da estimulação elétrica funcional associada à cinesioterapia com a cinesioterapia isolada em pacientes com hemiparesia na fase subaguda por acidente vascular cerebral isquêmico

Objective: To compare the functional electrical stimulation associated with functional kinesiotherapy alone in patients after ischemic cerebrovascular accident. Methods: The study included 20 patients who were divided into two groups: Group I (GI): functional electrical stimulation plus functional kinesiotherapy and Group II (GII): functional kinesiotherapy. We evaluated active and passive range of motion, in knee flexion and extension muscle strength, activities of daily living and quality of life. The evaluations were conducted in the pretreatment period, after 10 sessions and after 20 physical therapy sessions. Results: There was a significant improvement in all variables studied for both groups. However, significant improvements for the sub-items functional capacity and social aspects were seen only in the patients treated with associated functional electrical stimulation and kinesiotherapy. Conclusion: Although both groups of patients improved with the treatment, the association of functional electrical stimulation and kinesiotherapy showed superiority in two quality of life items, in the sub-items functional capacity and social aspects. .

Objetivo: Comparar a estimulação elétrica funcional associada à cinesioterapia com a cinesioterapia funcional isolada no membro inferior de pacientes em fase subaguda após acidente vascular cerebral isquêmico. Método: Participaram do estudo 20 pacientes divididos em 2 grupos: Grupo I (GI): eletroestimulação funcional mais cinesioterapia funcional e Grupo II (GII): cinesioterapia funcional. Foram avaliadas as amplitudes de movimento ativo e de movimento passivo em flexão e extensão do joelho, a força muscular, as atividades da vida diária e a qualidade de vida. As avaliaçães foram realizadas nos períodos pré-tratamento, após 10 e após 20 sessões de fisioterapia. Resultados: Houve melhora significativa em todas as variáveis estudadas para ambos os grupos. Contudo, melhorias significativas para os subitens capacidade funcional e aspectos sociais foram vistos apenas nos pacientes tratados com a estimulação elétrica funcional associada à cinesioterapia. Conclusão: Os dois grupos de pacientes melhoraram com o tratamento, mas a associação da estimulação elétrica funcional à cinesioterapia mostrou superioridade nos subitens capacidade funcional e aspectos sociais da qualidade de vida. .

Neurological contributions from William Osler / As contribuições neurológicas de William Osler

William Osler was one of the most remarkable clinicians worldwide, and his teachings in medical practice remain until the present days. Although Osler had never considered himself a neurologist, he contributed with clinical and pathological descriptions of numerous neurological diseases. He performed more than 800 autopsies studies of the nervous system and published over 200 articles in the field of Neurology. In this article, we described the main neurological contributions from William Osler.

William Osler foi um dos médicos mais notáveis da história, e seus ensinamentos sobre a prática médica permanecem até os dias atuais. Embora Osler nunca tenha se considerado um neurologista, contribuiu com descrições clínicas e patológicas de numerosas doenças neurológicas. Osler realizou mais de 800 autópsias do sistema nervoso e publicou mais de 200 artigos na área da Neurologia. Neste artigo, descre-vemos as principais contribuições neurológicas de William Osler.

Frequency of non-motor symptoms in Peruvian patients with Parkinson's disease / Frecuencia de síntomas no motores en pacientes peruanos con enfermedad de Parkinson

Introduction: Non-motor symptoms in Parkinson's disease are often not well recognized in clinical practice. Non-motor symptoms questionnaire (NMSQuest) is a simple instrument that allows patients or caregivers to report non-motor symptoms in a practical manner. Objective: We attempted to determine the prevalence of non-motor symptoms in three hundred Parkinson's disease outpatients. Results: The mean total non-motor symptoms was 12.41, ranging from 0 to 27 of a maximum of 30. At least one was present in 99.3% of patients. A progressive increase in mean total score was observed across each 5-year interval. Depression domain scored the most “positive” answers while urinary and anxiety /memory were secondly and thirdly most prevalent respectively. Conclusion: The large number of patients included in this study allowed evaluation of the occurrence of non-motor symptoms in early and advanced disease in addition to the relationship of these kinds of symptoms with progression of disease. .

Introducción: Los síntomas no motores en la enfermedad de Parkinson son frecuentes y no bien reconocidos en la práctica clínica. El Cuestionario de Síntomas No Motores (NMSQ) es un instrumento simple que permite a los pacientes o cuidadores reportarlos de una manera práctica. Objetivo: Intentamos determinar la prevalencia de síntomas no motores en trescientos pacientes con enfermedad de Parkinson. Resultados: El promedio total de SNM fue de 12.41 con un rango de 0 a 27 de un máximo de 30. Al menos uno estaba presente en el 99,35 de los pacientes. Un incremento progresivo del score promedio total se observa lo largo de intervalos de 5 años. Los síntomas más frecuentes fueron depresión, incontinencia urinaria y ansiedad respectivamente. Conclusión: La gran cantidad de pacientes evaluados permitió la evaluación de los SNM en fases tempranas y avanzadas de la enfermedad y la relación de los mismos con la progresión de la enfermedad .

A biosketch of William Richard Gowers with a new review of his inpatient case history notes / Resumo biográfico de William Richard Gowers com uma nova revisão das notas de pacientes hospitalizados

William Richard Gowers (1845–1915) spent his career working at the National Hospital for the Relief and Cure for the Paralyzed and Epileptic at Queen Square, in London, United Kingdom, and at the nearby University College Hospital. His “Manual of the Diseases of the Nervous System” and many published lectures were based almost entirely on his own clinical observations meticulously recorded in shorthand. In this paper, we have focused on an analysis of his inpatient case records from 1878 to 1911 preserved in the archives at the National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square. We reviewed all 42 volumes and analyzed 2,478 patients. Between 1897 and 1909, a mean of 129.7 cases per year were admitted to the hospital under Gowers' care. We grouped the diagnoses in 12 different categories. Epilepsy (16.5%), followed by spinal cord diseases (10.3%), cerebrovascular diseases (9.5%), and functional disorders (7.9%) were the most common diagnoses.

William Richard Gowers (1845–1915) passou sua vida profissional trabalhando no National Hospital for the Relief and Cure for the Paralyzed and Epileptic e no University College Hospital na Queen Square, em Londres, Reino Unido. Seu livro Manual of the Diseases of the Nervous System, assim como suas várias aulas publicadas foram baseadas quase inteiramente em suas próprias observações clínicas, anotadas meticulosamente em estenografia. Neste artigo, o objetivo foi a análise das notas de casos clínicos de pacientes hospitalizados entre 1878 e 1911 armazenadas nos arquivos do National Hospital for Neurology and Neurosurgery, na Queen Square. Foram revisados 42 volumes e analisados 2.478 pacientes. Entre 1897 e 1909, uma média de 129,7 casos foram admitidos ao ano no hospital sob supervisão de Gowers. Os diagnósticos foram agrupados em 12 categorias diferentes. Epilepsia (16,5%), seguida de doenças da medula espinhal (12,7%), doenças cerebrovasculares (9,5%) e transtornos funcionais (7,9%) foram os diagnósticos mais encontrados nas notas dos casos clínicos.

Shock, diaschisis and von Monakow / Choque, diasquise e von Monakow

The concept of shock apparently emerged in the middle of the 18th century (Whyett) as an occurrence observed experimentally after spinal cord transection, and identified as "shock" phenomenon one century later (Hall). The concept was extended (Brown-Séquard) and it was suggested that brain lesions caused functional rupture in regions distant from the injured one ("action à distance"). The term "diaschisis" (von Monakow), proposed as a new modality of shock, had its concept broadened, underpinned by observations of patients, aiming at distinguishing between symptoms of focal brain lesions and transitory effects they produced, attributable to depression of distant parts of the brain connected to the injured area. Presently, diaschisis is related mainly to cerebrovascular lesions and classified according to the connection fibers involved, as proposed by von Monakow. Depression of metabolism and blood flow in regions anatomically separated, but related by connections with the lesion, allows observing diaschisis with neuroimaging.

O conceito de choque aparentemente surgiu em meados do século 18 (Whyett), como ocorrência observada experimentalmente após seção transversa da medula, e foi identificado como fenômeno de "choque" um século mais tarde (Hall). O conceito foi estendido (Brown-Séquard) e sugeriu-se que lesões cerebrais produziam ruptura funcional em regiões distantes à da lesão ("action à distance"). O termo "diásquise" (von Monakow), proposto como nova modalidade de choque, teve seu conceito ampliado, fundamentado em observações em pacientes. Visava distinguir sintomas de lesões cerebrais focais de efeitos transitórios que produziam, atribuíveis à depressão de partes distantes do cérebro conectadas à área lesada. Atualmente, diásquise é relacionada principalmente a lesões cerebrovasculares e classificada de acordo com as fibras de conexão envolvidas, como proposto por von Monakow. Depressão do metabolismo e fluxo sanguíneo em regiões anatomicamente separadas, mas relacionadas por conexões à lesão, permitem observar diásquise por meio de neuroimagem.

Historical sketches of the beginnings of the academic "Mental and Nervous Diseases" in Brazil, and European influences / Esbocos historicos do comeco academico das "Doencas mentais e nervosas" no Brasil e influencias europeias

We present the common milestones of the neurology and psychiatry in Brazil, but, previously, they were summarized in the European matrix. The main psychiatric and neurological historical interceptions may be recognized by the terms neurology, psychiatry, alienism, neurosis and insanity; its organogenesis or socio- and psychogenetic basis; and its proximity or distance from internal medicine.

Apresentam-se as etapas comuns da neurologia e da psiquiatria no Brasil, porém, essas etapas foram previamente resumidas na matriz europeia. As principais interceptações históricas psiquiátricas e neurológicas podem ser reconhecidas pelos termos neurologia, psiquiatria, alienismo, neurose e insanidade, sua organogênese ou base social e psicogenética e a sua proximidade ou distância da medicina interna.

Endoscopic third ventriculostomy is a safe and effective procedure for the treatment of Blake's pouch cyst / Terceiroventriculostomia endoscopica e um procedimento efetivo e seguro para o tratamento dos cistos da bolsa de Blake

OBJECTIVE: Blake's pouch cyst (BPC) is a midline cystic malformation of the posterior fossa, within Dandy-Walker's complex (DWC), often associated with hydrocephalus. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) has been an alternative to conventional methods for BPC treatment. This study aimed at reporting our experience with ETV in a series of patients with BPC. METHODS: Of 33 patients diagnosed with midline posterior fossa cyst, 26 met the protocol criteria for DWC, and eight subjects with BPC were selected (aged one month to two years old). All cases were treated with ETV. RESULTS: Five patients were male; and three were prenatally diagnosed. They had hydrocephalus and motor deficiencies. Motor assessment at a five-year follow-up yielded normal findings. All patients improved, and only one had residual cognitive dysfunction, despite overall neurological improvement. There were no complications. CONCLUSIONS: ETV was a safe and effective procedure, reducing risks and morbidity associated with open surgery and shunt-related problems. .

OBJETIVO: O cisto da bolsa de Blake (CBB) é uma malformação cística mediana da fossa posterior, dentro do complexo de Dandy-Walker (CDW), frequentemente associada à hidrocefalia. A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) tem sido considerada uma alternativa aos métodos convencionais de tratamento do CBB. Este estudo teve como objetivo relatar nossa experiência com TVE em uma série de pacientes com CBB. MÉTODOS: Dos 33 pacientes diagnosticados com cisto mediano da fossa posterior, 26 preencheram os critérios do protocolo para CDW, dos quais oito foram selecionados com CBB (idades variando entre um mês a dois anos). Todos os casos foram tratados com TVE. RESULTADOS: Cinco pacientes eram do sexo masculino, três tiveram diagnóstico no pré-natal; e todos apresentavam hidrocefalia e alterações motoras. A avaliação motora após cinco anos apresentou resultados normais. Todos os pacientes melhoraram, e apenas um apresentou um leve déficit cognitivo, apesar da melhora neurológica geral. Não houve complicações. CONCLUSÕES: A TVE foi um procedimento seguro e eficaz, reduzindo riscos e morbidade associados à cirurgia aberta e a problemas relacionados aos shunts.

The first Brazilian neuropsychiatrist, José Martins da Cruz Jobim, tuberculous meningitis and mental disease / O primeiro neuropsiquiatra brasileiro, José Martins da Cruz Jobim, meningite tuberculosa e doença mental

The intersection between infectious diseases, poverty and mental disease was an important subject to the Brazilian Neuropsychiatry in the early 19th century. José Martins da Cruz Jobim (1802–1878) was engaged in a hygienist approach based on symptomatological and anatomopathological studies. He wrote “Insânia loquaz” (Loquacious insanity), 1831, the first written text about mental illness in Brazil, founded on clinical and pathological data, compatible with tuberculous meningitis. Thus, Jobim deserves the title of the first neuropsychiatrist in Brazil. The authors critically studied the clinical history and the autopsy findings of his cases, and the main health policies at the time.

A intersecção entre as doenças infecciosas, a pobreza e a doença mental foi um assunto importante para a Neuropsiquiatria brasileira no início do século 19. José Martins da Cruz Jobim (1802–1878) estava engajado em uma abordagem higienista baseada em estudos sintomatológicos e anatomopatológicos. Escreveu “Insânia loquaz”, 1831, o primeiro texto escrito sobre doença mental no Brasil, baseado em dados clínicos e patológicos compatíveis com meningite tuberculosa. Assim, Jobim merece o título de primeiro neuropsiquiatra no Brasil. Os autores estudaram criticamente a história clínica e os resultados da autópsia dos seus casos, bem como as principais políticas de saúde da ocasião.

Neuroendoscopic surgery in children: an analysis of 200 consecutive procedures / Neuroendoscopia em crianças: uma análise de 200 procedimentos consecutivos

Neuroendoscopic surgery in children has particular features and is associated with different success rates (SR). The aim of this study was to identify putative factors that could influence the outcome in pediatric patients.

Clinical data of 177 patients under 18 years of age submitted to 200 consecutive neuroendoscopic procedures from January 2000 to January 2010 were reviewed. The overall success rate was 77%. Out of the patients with successful outcomes, 46% were under six months, 68% were between six months and one year of age, and 85% older than one year. Neuroendoscopic techniques provide very good results for a wide number of indications in children. Tumor-related cerebrospinal fluid (CSF) circulation problems and aqueductal stenosis seem to be particularly well suited to neuroendoscopic treatment regardless of the patient's age. Patients' age and etiology of hydrocephalus were associated with a different outcome. In all cases, surgical experience is extremely important to reduce complications. .

A cirurgia neuroendoscópica em crianças apresenta particularidades e está associada a diferentes taxas de sucesso (TS). O objetivo deste estudo consistiu em identificar fatores que pudessem influir no resultado do tratamento em pacientes pediátricos. Dados clínicos de 177 pacientes com idade inferior a 18 anos submetidos a 200 procedimentos neuroendoscópicos consecutivos entre janeiro de 2000 e janeiro de 2010 foram revisados. A taxa de sucesso global foi de 77%. Os pacientes com idade inferior a seis meses apresentaram taxa de sucesso de 46%; pacientes entre seis meses e um ano de vida obtiveram êxito em 68% dos casos; dentre os maiores de um ano, 85% dos procedimentos foram bem-sucedidos. Técnicas neuroendoscópicas proporcionam muito bons resultados para uma grande variedade de indicações em crianças. Independentemente da faixa etária, o tratamento endoscópico apresenta-se particularmente adequado para problemas da circulação liquórica relacionados a tumores e à estenose aquedutal. A faixa etária dos pacientes e a etiologia da hidrocefalia estão associadas a diferentes resultados. Em todos os casos, experiência neurocirúrgica é extremamente importante para a redução das complicações. .

Adherence to migraine treatment does not depend on the number of prescribed medications / A adesão ao tratamento da migrânea não depende do número de medicações prescritas

To compare the adherence between monotherapy and politherapy in prophylactic migraine treatment. Five hundred consecutive patients with migraine from a tertiary center were retrospectively studied as to the number of preventive medications prescribed during the first visit. Adherence, defined as returning for the next consultation after 4 to 6 weeks and following the prescribed regimens, were also evaluated and compared between patients. 71.8% were women, and 6% of the patients did not receive any preventive medication, 11.4% received one drug, 22.2% two drugs, 41.4% three drugs, and 19% four drugs for the prevention of migraine. The overall adherence was 79.6%. Respectively, 73.7, 71.8, 82.6 and 86.3% of those who received the prescription of one, two, three and four drugs returned, complying with the treatment. There is no difference in adherence to monotherapy or politherapy (one to four drugs) for the prophylaxis of migraine. .

Comparar a adesão entre monoterapia e politerapia no tratamento profilático da migrânea. Foram analisados retrospec-tivamente 500 pacientes com migrânea de um centro terciário, com vistas ao número de medicações preventivas prescritas na primeira consulta e adesão ao tratamento após 4 a 6 semanas. 71,8% da amostra era composta de mulheres. Em relação ao tratamento preventivo da migrânea, 6% não receberam medicação preventiva; 11,4% receberam uma droga; 22,2% duas drogas; 41,4% três drogas e 19% quatro drogas. A adesão média foi de 79,6%. Em relação à prescrição de uma, duas, três ou quatro drogas, essa adesão foi respectiva-mente de 73,7, 71,8, 82,6 e 86,3%. Não houve diferenças na adesão à prescrição de medicações em monoterapia ou politerapia (uma a quatro drogas) para o tratamento preventivo da migrânea. .

Higher mortality rate is associated with advanced age and periodic lateralized epileptiform discharges in patients with refractory status epilepticus / Alta taxa de mortalidade está associada com idade avançada e descargas periódicas lateralizadas em pacientes com estado de mal epiléptico refratário

To evaluate clinical data, electroencephalogram, etiology, classification, treatment, morbidity, and mortality in acute refractory status epilepticus. Fifteen patients, mean age of 41.3 years-old, six males, with refractory status epilepticus, were retrospectively studied. All of them were followed by serial electroencephalogram or continuous electroencephalographic monitoring. The most common comorbidity was hypertension. Seven (46.7%) patients were diagnosed with previous symptomatic focal epilepsy. More than one etiology was identified in 40.0% of the cases. Status epilepticus partial complex was the most common (n=14, 93.3%), and discrete seizures were the most observed initial ictal pattern. Continuous intravenous midazolam was used in nine (60.0%) patients and continuous thiopental in three (20.0%). Nine (60.0%) participants died, one (6.6%) had neurological sequelae, and five (33.3%) presented no neurological sequelae. Higher mortality rate was associated with advanced age and periodic lateralized epileptiform discharges. Midazolam proved to be a safe drug. The refractory status epilepticus is related to high mortality. .

Avaliar os dados clínicos, o eletroencefalograma, a etiologia, a classificação, o tratamento, a morbidade e a mortalidade do estado de mal epiléptico. Quinze pacientes, idade média de 41,3 anos, seis masculinos, foram avaliados retrospectivamente. Todos eles foram acompanhados por eletroencefalogramas seriados ou monitoração eletrencefalográfica contínua. A comorbidade mais comum foi hipertensão arterial. Sete (46,7%) pacientes tinham epilepsia focal sintomática prévia. Mais de uma etiologia foi identificada em 40,0% dos casos. O estado de mal epiléptico parcial complexo foi o mais frequente (n=14; 93,3%) e discrete seizures foram os padrões ictal inicial mais observados. Midazolam contínuo foi usado em nove (60,0%) pacientes e tiopental contínuo em três (20,0%). Nove (60,0%) participantes morreram, um (6,6%) teve sequelas neurológicas e cinco (33,3%) não apresentaram sequelas. Alta taxa de mortalidade foi associada com idade avançada e com a presença de descargas periódicas epileptiformes lateralizadas. Midazolam provou ser uma droga segura. Estado de mal epiléptico refratário está associado à alta mortalidade. .

Early respiratory evaluation should be carried out systematically in patients with multiple sclerosis / Avaliação respiratória precoce deveria ser feita sistematicamente em pacientes com esclerose múltipla

The present study aimed at evaluating respiratory parameters in multiple sclerosis (MS). The sample comprised 30 patients with MS diagnosis and 30 healthy subjects, matched by gender and age. Neurological assessment, expanded disability status scale (EDSS), manovacuometry, and peak flow (PEF) were performed. Patients with MS had lower values of maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures and PEF compared to healthy controls. It was shown that respiratory impairment may be present in MS patients with low functional disability by EDSS. The data suggest that manovacuometry and PEF determination should be carried out systematically in patients with MS, and may be a reliable tool for the early detection of respiratory impairment allowing early respiratory rehabilitation.

O presente estudo teve como objetivo avaliar a função respiratória em pacientes com esclerose múltipla (EM). A amostra foi composta por 30 pacientes com diagnóstico de EM e 30 sujeitos saudáveis, pareados de acordo com o gênero e a idade. Foram realizados avaliação neurológica, determinação da escala expandida do estado de incapacidade (EDSS), manovacuometria e “peak flow”. Pacientes com EM apresentaram pressões inspiratória (PI) e expiratória (PE) máximas inferiores e menor PFE quando comparados aos controles saudáveis. Identificou-se que o comprometimento respiratório pode ocorrer em pacientes com EM, mesmo com baixo grau de comprometimento funcional estimado pelo EDSS. Os dados do presente estudo sugerem que a avaliação respiratória com manovacuometria e PFE deve ser realizada sistematicamente em pacientes com EM, e pode ser uma ferramenta útil para detectar precocemente comprometimento respiratório, podendo sugerir a necessidade de reabilitação pulmonar precoce em pacientes com EM.

Muscle biopsy in Pompe disease / Biópsia muscular na doença de Pompe

Pompe disease (PD) can be diagnosed by measuring alpha-glucosidase levels or by identifying mutations in the gene enzyme. Muscle biopsies can aid diagnosis in doubtful cases. Methods: A review of muscle biopsy from 19 cases of PD (infantile, 6 cases; childhood, 4 cases; and juvenile/adult, 9 cases). Results: Vacuoles with or without glycogen storage were found in 18 cases. All cases had increased acid phosphatase activity. The vacuole frequency varied (almost all fibers in the infantile form to only a few in the juvenile/adult form). Atrophy of type 1 and 2 fibers was frequent in all forms. Atrophic angular fibers in the NADH-tetrazolium reductase and nonspecific esterase activity were observed in 4/9 of the juvenile/adult cases. Conclusion: Increased acid phosphatase activity and vacuoles were the primary findings. Most vacuoles were filled with glycogen, and the adult form of the disease had fewer fibers with vacuoles than the infantile or childhood forms. .

O diagnóstico da doença de Pompe (PD) pode ser feito pela dosagem da enzima alfa-glicosidase ou pela mutação do seu gene codificador. A biópsia muscular pode ajudar em casos duvidosos. Métodos: Revisão das biópsias musculares de 19 casos de PD (forma infantil, 6 casos; infantil tardia, 4; e juvenil/adulto, 9). Resultados: Encontrados vacúolos em 18 casos, com ou sem depósito de glicogênio. Todos mostraram aumento da fosfatase ácida. Os vacúolos estavam presentes na maioria das fibras nas formas infantis, menos frequentes nas formas juvenil e mais raros nas formas do adulto. A atrofia de fibras dos tipos 1 e 2 ocorreram em todas as formas. Fibras atróficas na NADH-tetrazolium redutase e esterase não específica foram observadas em 4/9 das formas infantil tardia/adulta. Conclusões: Os dados mais frequentes foram vacúolos, preenchidos por glicogênio com atividade aumentada da fosfatase ácida. A forma adulta apresenta menor número de vacúolos que as formas infantil e infantil tardia. .

Prevalence and risk factors for stroke in a population of Southern Brazil / Prevalência e fatores de risco para AVC numa população do sul do Brasil

Stroke is the leading cause of death in many countries of Latin America. Population studies are necessary in this region. Objectives: To evaluate the prevalence of stroke and its risk factors in a population of vulnerable communities of southern Brazil. Methods: Population-based crosssectional study with systematic sampling. Individuals aged 20 and over were included (n=3,391). Individuals with previous diagnosis of stroke or identified by a validate stroke questionnaire were compared with those without stroke in many variables. Results: 285 individuals (8.4%) had previous stroke. The group without stroke showed greater average of years of study than the group with stroke (p≪0.001). Multivariable analysis identified as risk factors for stroke (p≪0.05): age from 40 to 59, age from 60 to 79, widowhood, present smoking, previous smoking, hypertension and ischemic heart disease. Conclusion: The findings in this population indicate the need of preventive cost-effective public health policies in Brazil. .

O acidente vascular cerebral (AVC) é a principal causa de morte em muitos países da América Latina. Objetivos: Avaliar prevalência e fatores de risco para AVC em população de comunidades vulneráveis no sul do Brasil. Métodos: Estudo transversal de base populacional com amostragem sistemática. Foram incluídos os indivíduos a partir de 20 anos de idade (n=3.391). Indivíduos com prévio diagnóstico de AVC ou identificados por questionário validado para AVC foram comparados àqueles sem AVC em diversas variáveis. Resultados: 285 indivíduos (8,4%) referiram AVC prévio. O grupo sem AVC teve maior média de anos de estudo que o grupo com AVC (p≪0,001). Foram identificados como fatores de risco para AVC (p≪0,05): idade de 40 a 59 anos, idade de 60 a 79 anos, viuvez, tabagismo no presente, tabagismo no passado, hipertensão arterial sistêmica e doença isquêmica do coração. Conclusão: São necessárias no Brasil políticas de saúde pública preventivas e custo-efetivas. .

Where is Gilles? Or, the little mistake in a copy of Brouillet's painting: "A clinical lesson at the Salpêtrière" / Onde está Gilles? Ou, o pequeno engano em uma cópia da pintura de Brouillet: "Uma lição clínica na Salpêtrière"

Professor Jean-Martin Charcot is considered the most important professor of Neurology and also the head of the Salpêtrière School of Neurology. In a famous picture painted by André Brouillet and presented at the Salon of 1887, under the title "A clinical lesson at the Salpêtrière", Professor Charcot presents a case of hysteria to a large audience of physicians and renowned intellectuals. Copies of this guided picture are also available for sale at the shop of the Museum of the School of Medicine of Paris and are frequently used in lectures by neurologists worldwide. However, in these reproductions, Gilles de la Tourette's and Charles Féré's positions are inverted. This historical note sheds some light on this little mistake in some of the reproductions of Brouillet's famous painting, so that further confusion can be avoided.

O professor Jean-Martin Charcot é considerado o professor mais importante da Neurologia e também o chefe da Escola de Neurologia de Salpêtrière. Em um quadro célebre pintado por André Brouillet e apresentado no Salão de 1887, sob o título "Uma Lição Clínica na Salpêtrière", o professor Charcot apresenta um caso de histeria a um grande público composto de médicos e intelectuais de renome. Cópias desse quadro também estão disponíveis para venda na loja do Museu da Escola de Medicina de Paris e são frequentemente utilizadas em palestras ministradas por neurologistas em todo o mundo. No entanto, nessas reproduções, Gilles de la Tourette e Charles Féré estão em posições invertidas. Esta nota histórica alerta sobre esse pequeno engano em algumas das reproduções da famosa pintura de Brouillet, a fim de que mais confusão seja evitada.

Microsurgical ressection for parasagittal meningiomas with preservation of the parasagittal sinus and excelent neurovascular control / Ressecção microcirúrgica dos meningiomas parasagitais com excelente controle vascular e preservação do seio longitudinal superior

Objective: It was to observe whether a microsurgical gross total removal (GTR) of a parasagittal meningioma (PSM) outside the sinus is a safe and efficient procedure. Method: We identify 58 parasagittal meningiomas patients. Medical charts, operative reports, imaging studies and clinical follow-up evaluations were reviewed. Results: GTR of the mass was achieved in 45 (77.7%) instances. The surgical mortality rate was 1.7%. The median follow-up time was 63 months. Conclusion: The surgical approach used in this group of patients afford that the great majority of tumors could be totally removed with low mortality, proving to be safe and effective. .

Objetivo: Foi observar se a ressecção microcirúrgica extrassinusal dos meningiomas parasagitais é uma técnica segura e efetiva. Método: Foram estudados 58 pacientes portadores de meningiomas parasagitais. Quadros médicos, relatórios de operações, exames de imagem e seguimento clínico foram revisados. Resultados: A remoção total da lesão, fora do seio, ocorreu em 45 casos (77,7%). A taxa de mortalidade cirúrgica observada nesta série foi de 1,7%. O tempo médio de seguimento foi de 63 meses. Conclusão: A estratégia microcirúrgica empregada propiciou a remoção total dos meningiomas na maioria dos pacientes, com baixa mortalidade e morbidade, mostrando ser segura e efetiva. .