Síndrome del niño sacudido / Shaked baby syndrome

Una niña de 8 meses de edad ingresó al hospital por crisis convulsivas tónico clónicas generalizadas, sopor, irritabilidad, hemorragias retinales y disyunción epifisiaria de los huesos. La lactante era frecuentemente sacudida por su madre -soltera, adolescente- entre los brazos de ésta, con el objeto de silenciar su llanto. En el examen de los fondos de ojo había atrofia de ambas papilas ópticas y en la tomografía axial del cráneo se comprobó un derrame subdural frontal bilateral que obligó a drenarlo quirúrgicamente. A la edad de 2 años y 3 meses la paciente tiene retardo psicomotor severo y ceguera bilateral. El síndrome del lactante sacudido es una de las formas mas graves de maltrato físico infantil y es difícil de reconocer por cuanto suele no presentar manifestaciones externas de la agresión, por lo que es importante tenerlo presente

Meningitis bacteriana recurrente / Recurrent bacterial meningitis

Se revisaron retrospectivamente 524 registros clínicos de pacientes que ingresaron a un hospital metropolitano de Santiago por meningitis bacteriana aguda entre enero de 1983 y diciembre de 1992, con el objeto de identificar a los que sufrieron meningitis aguda bacteriana recurrente, describir la proporción de casos en que ésta ocurre y las causas o factores predisponentes o condicionantes del fenómeno. Se identificaron once pacientes (2,09 por ciento de los ingresados por meningitis aguda bacteriana) con una o mas recurrencias y 25 episodios en total. Todos los afectados fueron citados para evaluarles prospectivamente con exámenes clínicos, radiológicos y de laboratorio, con especial énfasis en los aspectos neurológico, otorrinológico e inmunológico. Un paciente no respondió al llamado, en otro la investigación realizada no permitió identificar un trastorno de base que explicase la reiteración de la infección meníngea. En los nueve restantes se encontraron cuatro casos de defectos de la inmunidad, dos fístulas congénitas del líquido cefalorraquídeo y tres fístulas causadas por traumatismos encefalocraneanos. Las recurrencias pueden evitarse en estos pacientes si se buscan cuidadosamente antecedentes de factores predisponentes en la historia y el examen físico de todo niño con meningitis aguda bacteriana. La investigación, en caso de mas de un episodio, debe incluir evaluaciones neurológica, otorrinológica y de la inmunidad, empleando métodos clínicos, instrumentales (en particular de imágenes simples y contrastadas) y de laboratorio

Manifestaciones neurológicas asociadas a infección por Mycoplasma pneumoniae / Neurological clinical manifestations associated to Mycoplasma pneumoniae infection

Mycoplasma pneumoniae, reconocido patógeno respiratorio, es también responsable de numerosas y variadas manifestaciones extrapulmonares, siendo las neurológicas las más frecuentes. Se presenta el caso de una escolar de 8 años, con un síndrome febril prolongado asociado a infección por M. pneumoniae que se complicó con encefalomielitis diseminada aguda. Se reportan otros seis casos con manifestaciones neurológicas: meningitis aséptica (1), meningoencefalitis (1), síndrome de Guillain Barré (1) y parálisis facial (3). La patogenia de las complicaciones neurológicas asociadas con infección por M. pneumoniae es aún desconocida, planteándose que algunas se deben a invasión directa del SNC y aquellas con pródromo prolongado, como encefalomielitis diseminada aguda, síndrome de Guillain Barré y mielitis transversa, obedecerían probablemente a fenómenos autoinmunes. En nuestro medio, en ausencia de RPC para confirmar el diagnóstico de esta infección, éste se fundamenta en la presencia de anticuerpos IgM o ascenso de IgG específica. La utilidad de los antimicrobianos en el control de estas manifestaciones neurológicas es discutida postulándose el uso de terapia inmunomoduladora.

Enfermedad de los tics: síndrome de Gilles de la Tourette: características clínicas de 70 pacientes / Gilles de la Touretteïs syndrome: clinical review and analysis of 70 chilean patients

Background: Tourette's syndrome is a childhood-onset hereditary neurobehavioural disorder believed to occur without geographical restrictions. Although there have been reports of this disorder worldwide just a few are from Latin America. Aim: To report a preliminary experience with a series of 70 patients and to review recent advances in this disorder. Patients and Method: We reviewed patients seen in pediatric and adult neurological clinics in Santiago, Chile, all of whom fulfilled clinical diagnostic criteria for Tourette Syndrome. Results: Seventy patients were studied, 54 males (77.1 percent) and 16 females (22.8 percent), their mean age at first evaluation was 13.6 years (range 2-46). The mean age of onset of symptoms was 6.4 (range 2-20), the mean time of follow-up was 3 years. Fifty-eight patients showed simple motor tics (blinking, facial grimacing, shoulder shrugging), whereas dystonic tics like head jerking were seen in 38 patients, torticollis in 6 and oculogyric movements in 2. Complex motor tics like jumping, antics, trunk bending and head shaking were present in 16 subjects. Vocal tics were predominantly of the simple type: sniffing, throat clearing, blowing, and whistling. Complex vocal tics were seen in 12 patients, five cases showed palilalia, 3 echolalia and only six displayed coprolalia (8.5 percent). Tics were of mild to moderate severity in most patients. Obsessive-compulsive disorder was observed in 22.8 percent and attention deficit and hyperactivity disorder were present in 35.7 percent. Forty-five patients (64.2 percent) had a first degree relative with tics, nine patients (12.8 percent) had a family history of obsessive-compulsive disorder. The current evidence involving desinhibition of cortico-striatum-thalamic-cortical neuronal circuits in the pathogenesis of this disorder is analyzed. Conclusion: Our report supports the recognized clinical homogeneity and genetical basis of TouretteÕs syndrome regardless of geographical region and ethnic origin

Síncope y presíncope neurogénico recurrente: diagnóstico diferencial con epilepsia y disautonomía / Recurrent neurogenic syncope and presyncope: differential diagnosis with epilepsy and dysautonomia

Síncope es una disminución transitoria de conciencia y tono postural por una reducción global del flujo sanguíneo cerebral. Anormalidades en el control autonómico cardiovascular pueden comprometer el riego sanguíneo y producir síncope mediado por mecanismo neurogénico. Entre estos episodios el paciente tiene presión sanguínea y tolerancia ortostática normal. El síncope es un fenómeno médico muy frecuente y sus manifestaciones clínicas y evolutivas características. Un anamnesis cuidadosa aumenta el diagnóstico etiológico y permite efectuar diagnóstico diferencial con crisis epilépticas con las cuales se confunden en forma ocacional, al igual que con transtornos psiquiátricos los cuales pueden asociarse en forma secundaria (5,6,7)

Fármacodependencia: un motivo oculto de consulta al neurólogo infantil / Drugs dependence: a hidden reason for consultation to the infantile neurlogist

Se efectúa una actualización sobre un importante problema de salud pública nacional, la fármacodependencia, según su concepto actual según la OMS, su incidencia y prevalencia, sus clasificaciones, los factores etiológicos involucrados, las características clínicas, la gran importancia de su detección precoz, prevención y tratamiento con orientación individual, con estrategias múltiples y la importancia de su prevención

Síndrome de Landau-Kleffner / Landau-Kleffner's syndrome

Se describe la evolución de un caso con síndrome de Landau-Kleffner a lo largo de 10 años de seguimientos, en un varón sin antecedentes mórbidos previos, cuyas primeras manifestaciones clínicas aparecieron a la edad de 3 años 8 meses, expresándose en afasia, conducta hiperactiva y crisis epilépticas focales motoras con generalización secundaria, diurnas y nocturnas, sin otras manifestaciones en el examen neurológico. En el electroencefalograma se registraban focos múltiples de descargas de espiga y onda, preferentemente en las áreas temporales de predominio derecho. La tomografía computarizada de cráneo y los rastreos metabólicos para aminoaciduria y arilsulfatasa dieron resultados normales, mientras la prueba con diazepam intravenoso produjo control transitorio de sus alteraciones electroencefalográficas y de la afasia adquirida. Al cabo de 10 años de seguimiento el paciente ha recuperado en buena parte el lenguaje, habiendo desaparecido las convulsiones y las alteraciones electroencefalográficas

Síndrome de muerte súbita infantil y ALTE / Sudden death syndrome and apparent life threatening event

Se efectúa una actualización de la literatura que considera su incidencia, factores epidemiológicos de riesgo anatomopatológicos asociados, teorías etiopatogénicas, manifestaciones clínicas asociadas a lactantes en riesgo de SMSI, diagnósticos diferenciales más frecuentes, algunos aspectos sobre su prevención y de acuerdo con nuestra experiencia. Aspectos clínicos y epidemiológicos, hallazgos en la escena de muerte, estudio forence

Neurocisticercosis / Neurocysticercosis

La neurocisticercosis es la parasitosis del sistema nervioso central (SNC) producida por la forma larval de la taenia solium. En 1950 Parnolus encontró un cisticerco en el cuerpo calloso, pero sólo en 1985 Kuchen Meister asoció afección con la taenia solium. La forma muscular fue descubierta por primera vez por Priets en 1926 y subsecuentemente también la comunicaron M Gill, Jacob y Mathews. En Estados Unidos la neurocisticercosis se describió por primera vez en 1927 por Walter Dandy

Seguimiento de lactantes en riesgo de síndrome de muerte súbita infantil / Follow-up of infants in risk of sudden death syndrome

Se efectuó un estudio prospectivo de 980 lactantes en riesgo de SM SI, pareados por sexo y edad, con 440 lactantes menores de 1 año, tomados al azar del área sur de Santiago, desde agosto de 1985 a agosto de 1990 y se efectuó evaluación neurológica con sistema de doble ciego, con el fin de conocer sus manifestaciones clínicas, patología asociada; riesgo de daño neurológico y muerte. Las manifestaciones clínicas encontradas fueron apnea asociada a la alimentación en 60 por ciento, al sueño en 20 por ciento, a obstrucción respiratoria en 20 por ciento. Hubo manifestaciones mixtas en 10 de los casos. El origen de las patologías asociadas fue gastroenterológico en 60 por ciento, neurológico en 20 por ciento, broncopulmonar en 10 por ciento y otorrinológico en 3 por ciento, cardiológico en 1 por ciento. En 6 por ciento de los casos no se encontró patología demostrable, excepto la apnea misma. Durante los cinco años de estudio no se encontró daño neurológico y no se produjo SM SI tanto en casos como en controles