Myocardial strain pattern progress in patients with Coarctation of the Aorta undergoing aortic stenting.

BACKGROUND AND AIM: Ventricular function evaluation in coarctation of the aorta (CoA) has become more sophisticated and precise with speckle tracking, revealing subclinical changes. However, CoA stenting treatment effects in on myocardial strain are still controversial. This study aimed to estimate the extent to which changes in left ventricular global longitudinal strain (LV GLS) occur in patients with CoA who undergo stenting. METHODS: The study included 21 patients with CoA (median age: 15 years [8-39]) and 21 healthy individuals matched by age and gender. Clinical and echocardiographic evaluations were performed 1 day before, 6 months, and 1 year after stenting. Correlations between LV GLS and arm-leg gradient, isthmus gradient on echocardiogram, age at intervention, left ventricular mass, and ejection fraction were tested. RESULTS: Before treatment, patients with CoA had lower LV GLS than the control group (-18.4% ± 1.96 vs -21.5% ± 1.37; P < .01), showing significant increase to -19.4% ± 2.1 at 6 months and -20.7% ± 2.19 at 1 year, P < .001. Only 28.5% (6 patients) had preserved GLS before treatment, improving to 80.9% (17 patients) in 1 year. The only variable correlated with low LV GLS values before treatment was age at intervention (Spearman's index = -0.571; P = .007). CONCLUSION: Percutaneous therapy showed significant LV GLS improvement 12 months after aortic stenting. Older patients have lower GLS, suggesting that early intervention may have positive effects on preservation of LV systolic function.

Fetal Cardiac Intervention for Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum: International Fetal Cardiac Intervention Registry.

INTRODUCTION: Invasive fetal cardiac intervention (FCI) for pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) and critical pulmonary stenosis (PS) has been performed with small single-institution series reporting technical and physiological success. We present the first multicenter experience. OBJECTIVES: Describe fetal and maternal characteristics of those being evaluated for FCI, including pregnancy/neonatal outcome data using the International Fetal Cardiac Intervention Registry (IFCIR). METHODS: We queried the IFCIR for PAIVS/PS cases evaluated from January 2001 to April 2018 and reviewed maternal/fetal characteristics, procedural details, pregnancy and neonatal outcomes. Data were analyzed using standard descriptive statistics. RESULTS: Of the 84 maternal/fetal dyads in the registry, 58 underwent pulmonary valvuloplasty at a median gestational age of 26.1 (21.9-31.0) weeks. Characteristics of fetuses undergoing FCI varied in terms of tricuspid valve (TV) size, TV regurgitation, and pulmonary valve patency. There were fetal complications in 55% of cases, including 7 deaths and 2 delayed fetal losses. Among those who underwent successful FCI, the absolute measurement of the TV increased by 0.32 (±0.17) mm/week from intervention to birth. Among 60 liveborn with known outcome, there was a higher percentage having a biventricular circulation following successful FCI (87 vs. 43%). CONCLUSIONS: Our data suggest a possible benefit to fetal therapy for PAIVS/PS, though rates of technically unsuccessful procedures and procedure-related complications, including fetal loss were substantial. FCI criteria are extremely variable, making direct comparison to nonintervention patients challenging and potentially biased. More uniform FCI criteria for fetuses with PAIVS/PS are needed to avoid unnecessary procedures, expose only fetuses most likely to sustain a benefit, and to enable comparisons to be made with nonintervention patients.

E/e` ratio is superior to speckle tracking for detecting elevated left ventricular end-diastolic pressure in patients with coronary artery disease and preserved ejection fraction.

BACKGROUND: A weak correlation has been reported between left ventricular filling pressures and the traditional echocardiographic tools for the evaluation of diastolic function in patients with coronary artery disease (CAD) and preserved left ventricular ejection fraction (LVEF). On the other hand, studies that compared invasive measurements with speckle tracking echocardiography have shown promising results, but they were not exclusively targeted on this specific population. METHODS AND RESULTS: Immediately before the left heart catheterization, a comprehensive two-dimensional Doppler echocardiography and speckle tracking analysis was prospectively performed in outpatients referred for coronary angiography. Left ventricular end-diastolic pressure (LVEDP) was measured before any contrast exposure. Eighty-one patients with coronary artery disease were studied, and the group with high LVEDP (n = 40) showed increased left atrial volume index (22 ± 6 mL/m2 vs 26 ± 8.26 mL/m2 , P = 0.04), E-wave velocity (65 ± 15 cm/s vs 78 ± 20 cm/s, P = 0.02), E/e` (average) ratio (8.14 ± 2.0 vs 11.54 ± 2.7, P = 0.03), and E/global circumferential strain rate E peak ratio (E/GCSRE ) (39 cm vs 46 cm, P < 0.01). There was a positive correlation between LVEDP and E/e` (ρ = 0.56; P = 0.03), and between LVEDP and E/GCSRE ratio (ρ = 0.43; P < 0.01). The area under the receiver operating characteristics (ROC) curve was 0.83 and 0.73, respectively (P < 0.05). E/e` and E/GCSRE were both independent predictors of elevated LVEDP (P < 0.05), with a higher C-statistic for the model including E/e` (0.89 vs 0.85). CONCLUSION: The E/e` ratio was able to identify elevated LVEDP in CAD patients with preserved LVEF with more accuracy than the E/GCSRE ratio.

Mid-Term Outcomes after Percutaneous Closure of the Secundum Atrial Septal Defect with the Figulla-Occlutech Device.

OBJECTIVES: To evaluate the mid-term outcomes after percutaneous closure of the secundum atrial septal defects (ASD) using the Figulla-Occlutech device (FOD). BACKGROUND: Transcatheter closure has become the method of choice for most patients with ASD. Although the FOD may have some advantageous characteristics there is a paucity of data on later outcomes after the use of this relatively new device. METHODS: Observational, single arm study including 200 non-consecutive patients who underwent ASD closure between 04/09 and 07/15 in 2 centers. Device performance, deployment technique, and immediate and mid-term outcomes were assessed. RESULTS: Median age and weight were 24 years (4-72) and 58 kg (15-92), respectively. Single defects were observed in 171 patients (median size of 19 mm). The remainder had multiple or multifenestrated defects. Implantation of FOD (median size of 24 mm) was successful in all (99%), but 2 patients (1 with deficient postero-inferior rim; 1 with a large ASD for the size of the child). Embolization with device retrieval occurred in 2 (1%). Median follow-up of 36 months was obtained in 172 patients. Serial echocardiographic assessment showed complete closure in all but 2 patients, in whom an additional small non-significant posterior defect was purposely left untouched. There have been no episodes of late arrhythmias, device embolization, cardiac erosion, endocarditis, thromboembolism, wire fracture, or death. CONCLUSIONS: Transcatheter closure of ASDs in older children, adolescents, and adults using the FOD was highly successful in a wide range of anatomical scenarios with high closure rates and no complications in mid-term follow-up.

Immediate and short-term outcomes after percutaneous atrial septal defect closure using the new nit-occlud ASD-R device.

OBJECTIVES: To evaluate the feasibility, safety, and efficacy of implantation of the new Nit Occlud ASD-R® (NOASD-R) device for percutaneous closure of ostium secundum atrial septal defects (ASD-OS). BACKGROUND: Device catheter implantation has become the method of choice for most patients with ASD-OS. No single device has proven to be ideal for this type of procedure. The NOASD-R has a distinct design that may help to overcome limitations of other devices. METHODS: A prospective, single arm, observational study including all consecutive patients receiving the NOASD-R device for ASD-OS closure between October 2011 and September 2013 was performed. Patient selection, device design, deployment technique, complications, and procedural outcomes were evaluated. RESULTS: Seventy-four patients underwent attempted transcatheter ASD-OS closure using the NOASD-R device. Implantation of the occluder was successful in 73 patients (98.6%). The majority of patients were female (79.5%) with a median age of 17.2 years (range: 2-74). A 2-D transthoracic color-Doppler echocardiogram (TTE) obtained at the 3 or 6 month follow-up visit showed complete occlusion of the ASD-OS in 72/73 patients (98.6%). At a mean follow-up interval of 11.4 ± 6.8 months there have been no episodes of late device embolization, cardiac perforation or erosion, endocarditis, thromboembolism, wire fracture, embolic neurologic events, or death. CONCLUSIONS: We report the first worldwide clinical experience using the NOASD-R device for ASD-OS closure. The procedure was feasible, with a high rate of successful implantations, and safe. High ASD-OS closure rates and no complications were encountered during short-term follow-up. © 2014 Wiley Periodicals, Inc.

Fetal interventions for congenital heart disease in Brazil.

Fetal interventions have been performed for some congenital heart diseases. However, these procedures have not gained wide acceptance due to concerns about their efficacy and safety. The aim of this study was to report on a preliminary experience with fetal cardiac interventions in Brazil. Twenty-two cardiac interventions were performed in 21 fetuses. Thirteen fetuses had critical aortic stenosis (CAS), 4 had hypoplastic left heart syndrome (HLHS) and intact interatrial septum or small patent foramen ovale, 1 had pulmonary atresia with intact ventricular septum (IVS), and 3 had critical pulmonary stenosis (CPS). The main outcome variables evaluated were technical success and procedural complications as well as pregnancy and postnatal outcomes. Success was achieved in 20 of 22 procedures (91%) with 1 failed aortic and 1 failed pulmonary valvuloplasties. There was 1 fetal death. No maternal complications occurred. One patient with CAS, severe mitral regurgitation, and hydrops died postnatally within 5 months of age. All patients with HLHS and restrictive atrial septum died after interventional or surgical procedures and prolonged hospitalizations. All patients with CPS/IVS survived and achieved a biventricular (BV) circulation after neonatal valvuloplasty and ductal stenting. A BV circulation was achieved in 4 of 8 patients with CAS and evolving HLHS (one still in utero), including 2 with initial borderline left ventricles (LV) in whom surgical LV overhaul was performed at 9 months of age. In this preliminary experience, the feasibility of fetal cardiac interventions and their outcomes were similar to those previously reported.

Imaging for Hypoplastic Left Heart Syndrome.

Hypoplastic left heart syndrome is a complex congenital heart defect with clinical presentation in the neonatal period. Echocardiography is the main diagnostic tool and allows detailed examination of the underlying anatomy and physiology and both pre and postnatally. In the following pages, key information regarding the evaluation of the interatrial septum, cardiac valves, right ventricular function, and ductal and aortic arches will be discussed in a systematic fashion allowing decision regarding the possible therapeutic strategies.

New imaging modalities in the catheterization laboratory.

PURPOSE OF REVIEW: To provide an overview of the various modalities that have emerged in the last years as adjunctive tools to provide detailed imaging of the cardiovascular system in the catheterization laboratory. RECENT FINDINGS: Completion angiography after cardiac surgery for congenital heart disease using a dedicated hybrid operating cardiac suite may aid in early diagnosis and therapy of postsurgical abnormalities. The application of three-dimensional rotational digital angiography results in a more precise delineation of the three-dimensional anatomy of vascular structures outside the heart with rapid image processing and reduction of the amount of contrast used and ionizing radiation dose. Combined catheterization/magnetic resonance (MR) hybrid laboratories have the potential to accurately assess changes in the anatomy and physiology pretranscatheter and posttranscatheter interventions. Fully MR-guided transcatheter procedures have become possible in animal models. Real-time three-dimensional transesophageal echocardiography (TEE) has helped to guide transcatheter procedures in septal and valvar structures. Miniaturization of probes has expanded the applications of TEE for smaller neonates. The use of intravascular ultrasound has helped to better understand the mechanisms of vascular diseases and transcatheter treatments. SUMMARY: Knowledge and proper application of new imaging modalities during interventions in the catheterization laboratory may improve the outcomes of patients with congenital and acquired structural heart disease.

Effect of In Utero Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drug Therapy for Severe Ebstein Anomaly or Tricuspid Valve Dysplasia (NSAID Therapy for Fetal Ebstein anomaly).

Ebstein anomaly (EA) and tricuspid valve dysplasia (TVD) are rare congenital malformations associated with nearly 50% mortality when diagnosed in utero. The diseases often produce severe tricuspid regurgitation (TR) in the fetus and in some cases, pulmonary regurgitation (PR) and circular shunting ensue. Since the ductus arteriosus (DA) plays a critical role in the circular shunt and may be constricted by transplacental nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), we sought to assess the effect of NSAIDs on fetuses with EA/TVD. We reviewed mothers of singleton fetuses with EA/TVD and PR, indicative of circular shunting, who were offered NSAIDs at multiple centers from 2010 to 2018. Initial dosing consisted of indomethacin, followed by ibuprofen in most cases. Twenty-one patients at 10 centers were offered therapy at a median gestational age (GA) of 30.0 weeks (range: 20.9 to 34.9). Most (15/21 = 71%) mothers received NSAIDs, and 12 of 15 (80%) achieved DA constriction after a median of 2.0 days (1.0 to 6.0). All fetuses with DA constriction had improved PR; 92% had improved Doppler patterns. Median GA at pregnancy outcome (live-birth or fetal demise) was 36.1 weeks (30.7 to 39.0) in fetuses with DA constriction versus 33 weeks (23.3 to 37.3) in fetuses who did not receive NSAIDs or achieve DA constriction (p = 0.040). Eleven of 12 patients (92%) with DA constriction survived to live-birth, whereas 4 of 9 patients (44%) who did not receive NSAIDs or achieve DA constriction survived (p = 0.046). In conclusion, our findings demonstrate the proof of concept that NSAIDs mitigate circular shunt physiology by DA constriction and improve PR among fetuses with severe EA/TVD. Although the early results are encouraging, further investigation is necessary to determine safety and efficacy.

Uso da cirurgia de Ross-Kono para o tratamento das lesões obstrutivas de ventrículo esquerdo em crianças: experiência inicial em centro único / Use of Ross-Kono surgery for the treatment of obstructive lesions of left ventricle in children: initial experience in a single center

INTRODUÇÃO: As doenças da valva ártica e as obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) em crianças constituem-se em lesões de difícil manejo. Não obstante, a abordagem terapêutica desses pacientes, especialmente neonatos e lactentes, permanece desafiadora e controversa, existindo apenas algumas poucas opções para essa população de pacientes jovens. O procedimento de Ross-Kono representa a opção terapêutica mais eficiente que pode ser realizada nesses pacientes. OBJETIVO: Avaliar o uso da técnica de Ross-Kono para o tratamento das lesões complexas da VSVE em crianças. MÉTODOS: Este é um estudo retrospectivo de centro único, que revisou os prontuários médicos de janeiro de 2021 a agosto de 2022. O objetivo principal foi avaliar os resultados iniciais da cirurgia de Ross-Kono na população pediátrica. A coleta de dados consistiu em dados demográficos e registros de ecocardiograma pré e pós-operatórios, bem como tempo de permanência na Unidade de Terapia Intensiva, tempo de internação, tempos de perfusão e anóxia, e classe funcional, entre outros. RESULTADOS: Dos oito pacientes avaliados, sete apresentavam estenose aórtica valvar e subvalvar e um deles apresentava estenose valvar isolada. Todos os pacientes foram submetidos à cirurgia de Ross-Kono com homoenxerto criopreservado para reconstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD). A idade variou de 4 a 17 anos, com média de 9 anos, e peso de 12,5 a 68 quilos, com média de 32,7 quilos. Cinco pacientes foram diagnosticados com estenose valvar aórtica congênita; destes, quatro foram submetidos à valvoplastia por balão antes do procedimento de RossKono. Os outros três pacientes apresentavam estenose valvar aórtica associada à síndrome de Shone e cirurgia prévia de coarctação de aorta. Dos oito pacientes, três apresentavam insuficiência aórtica significativa associada à estenose. Não houve morte cirúrgica. O gradiente médio pré-operatório foi de 47,3 mmHg (33 a 68 mmHg). Nos controles ecocardiográficos pós-operatórios, nenhum paciente apresentou gradiente significativo (média de 5,6 mmHg, variando de 3 a 15). Houve uma morte tardia por acidente vascular cerebral isquêmico. Todos os 7 pacientes vivos estão na classe I da New York Heart Association (NYHA), sem readmissões durante esse período. CONCLUSÃO: Relatamos nossa experiência inicial com o procedimento de Ross-Kono, que pode ser usado com segurança para tratar a obstrução da VSVE na população pediátrica. A viabilidade do homoenxerto é um dos nossos problemas mais relevantes para superar esta abordagem. Esse procedimento pode e deve ser utilizado como primeira escolha na população pediátrica com estenose aórtica e obstrução de VSVE, com bons resultados a curto e médio prazos.

Association between left atrial strain and left ventricular diastolic function in patients with acute coronary syndrome.

BACKGROUND: Left ventricular diastolic function is an important prognostic marker in acute coronary syndrome. However, classification of the dysfunction grade using isolated echocardiographic parameters remains difficult. Therefore, it is necessary to combine multiple data in diagnostic algorithms. The purpose of this study was to evaluate the capacity of left atrial strain (LAS) components to classify left ventricular diastolic dysfunction (DD) grade. METHODS: Cross-sectional study with 109 consecutive patients admitted to the emergency room with acute coronary syndrome. Patients were referred for echocardiographic evaluation within 72 h. Mean values of LAS, corresponding to three phases of atrial function (reservoir, conduit and contraction), were obtained by speckle-tracking echocardiography. Patients were divided according to the diastolic dysfunction grade for later association with the LAS. RESULTS: The three LAS components showed moderate correlation with most diastolic variables (left atrial volume index, E/e' ratio and e' wave). In addition, there was related reduction of the LAS, which was inversely proportional to the DD grade (p < 0.05). LAS was effective for the identification of patients with DD grade III [area under the curve (AUC) for the reservoir = 0.99; conduit AUC = 0.89; contraction AUC = 0.99) and also those with DD grade II or III (reservoir AUC = 0.94; conduit AUC = 0.92; contraction AUC = 0.80]. CONCLUSIONS: LAS alone presented excellent capacity to classify DD in patients with acute coronary syndrome and may represent an additional tool for this purpose.

Taquicardia por reentrada atrioventricular provavel (nó a nó) em paciente com isomerismo atrial direito no pós operatório imediato de cirurgia paliativa / Tachycardia due to probable atrioventricular reentry (node ​​by node) in a patient with right atrial isomerism in the immediate postoperative period of palliative surgery

INTRODUÇÃO: pacientes portadores de isomerismo atrial direito apresentam duplicidade de estruturas intracardíacas como nó atrioventricular. Apresentam desta forma taquicardias de origem supraventricular secundárias a reentrada atrioventricular e responsivas a terapia com adenosina. No período pós operatório de cirurgias paliativas a presença de taquicardia destes pacientes nem sempre estão relacionadas aos focos ectópicos juncionais. OBJETIVO: Descrever um caso de paciente portadora de isomerismo atrial direito associado a cardiopatia complexa com taquicardia mantida por reentrada AV por provável NAV acessório. RELATO DO CASO: Menina de 6 anos portadora de isomerismo atrial direito, defeito de septo AV total com vasos em transposição e drenagem anômala veias pulmonares intracardíacas corrigida aos 6 meses de idade. Foi submetida a troca do shunt central aos 6 anos. Apresenta hipertensão pulmonar o que motivou suporte cirurgico paliativo. No pós operatorio imediato da troca do shunt central apresentou taquicardia de complexos QRS estreito e PR maior que RP com inicio do QRS ao início da onda P de 120 ms e FC 188 bpm. Apresentava PA 65x40mmHg e tempo de enchimento capilar de 5 segundos. Seguindo análise do ECG e algoritmo 2020 SAVP realizado adenosina com reversão imediata ao ritmo sinusal e recuperação dos padrões hemodinâmicos. CONCLUSÃO: 1) Apesar de mais raras as taquicardias por reentrada AV em pacientes com isomerismo atrial direito por reentrada Nó a Nó devem ser sempre consideradas 2) O uso de adenosina em taquicardias supraventriculares instáveis hemodinamicamente deve ser a primeira escolha quando disponível 3) o registro eletrocardiográfico da crise permite o diagnóstico mais assertivo e o tratamento a curto e longo prazo mais efetivo.

Fístula coronária direita e seio venoso com dilatação aneurismática gigante e repercussão de cavidades direitas / Right coronary and venous sinus fistula with giant aneurysmal dilatation and repercussion of right cavities

INTRODUÇÃO: As fístulas coronárias são anomalias congênitas raras. A coronária direita (CD) está envolvida em 50% dos casos e a descendente anterior (DA) em 42%. Geralmente, a drenagem se faz para câmaras de baixa pressão, ventrículo direito (41%), átrio direito (26%) artéria pulmonar (15%) e, mais raramente, para o seio venoso¹. Os sintomas mais comuns são dispneia (31%), dor torácica (23%) e angina (21%) e, à ausculta cardíaca, um sopro contínuo está presente em 82% dos casos. A formação de aneurismas ocorre em 14% dos casos e complicações maiores como embolia pulmonar, ruptura ou tamponamento em até 2%². RELATO DO CASO: R.A.O. feminino, 51 anos, hipertensa, dislipidêmica, obesidade grau I, refere dispneia classe funcional II e dor torácica atípica há 7 anos, com piora discreta e progressiva, negava outros sintomas, exame físico: sopro contínuo em borda esternal direita alta. RX: cardiomegalia com predomínio de câmaras direitas. ECG normal. Ecocardiograma: seio coronário muito dilatado, insuficiência tricúspide moderada, PSVD 47 mmHg, tronco pulmonar normal, função biventricular preservada. CD dilatada e tortuosa. AngioTC mostrou dilatação importante do seio coronário com estenose do seu óstio no átrio direito por compressão extrínseca pela CD, que é aneurismática e tortuosa em toda sua extensão (12x12mm na origem e 35x31mm na porção distal), pequena fístula entre CD distal e o seio coronário. Cintilografia miocárdica: sem isquemia. Cateterismo cardíaco: CD aneurismática e tortuosidade em toda sua extensão, ausência de lesões obstrutivas nas demais coronárias. Após discussão em heart team, mantido paciente em tratamento clínico, controle de duplo produto, anticoagulação, seguimento rigoroso de sintomas e angiotomografia de controle. CONCLUSÃO: Não existe até o momento conduta padronizada para casos desta complexidade, tendo sido discutida a possibilidade de intervenção cirúrgica ou percutânea. Entretanto, devido à ausência de sintomas de maior gravidade, ausência de sinais de isquemia miocárdica e relativo alto risco de complicações pós-intervenção, optou-se por seguimento clínico rigoroso.

Estenose de bioprótese valvar aórtica de rápida evolução para disfunção biventricular grave: um desafio diagnóstico e terapêutico / Bioprosthetic aortic valve stenosis that rapidly progresses to severe biventricular dysfunction: a diagnostic and therapeutic challenge

INTRODUÇÃO: As próteses valvares biológicas apresentam menor durabilidade, especialmente em crianças e jovens, devido à intensa evolução com calcificação¹ ². DESCRIÇÃO DO CASO: I.O.S.V, homem, portador de valva aórtica bivalvular, estenose aórtica subvalvar e coarctação de aorta. Aos 2 anos, realizou istmoplastia e ressecção de membrana subvalvar; aos 17 anos, notados aneurisma da raiz da aorta (49mm) ascendente (55mm) com hipoplasia do arco transverso, indicada Bentall de Bono com bioprótese e implante de tubo em arco distal. Aos 20 anos (abril/2022), assintomático, ecocardiograma (ECO): HVE discreta, função sistólica preservada, folheto anterior da prótese com redução importante de mobilidade, GM 18mmHg. Assintomático em fevereiro/2023, ECO: dilatação biatrial moderada, biventricular discreta e disfunção sistólica (FAC 33%, TAPSE 12mm, FEVE 47%), folheto anterior com redução importante da mobilidade, GM 35mmHg, iniciado terapia para disfunção ventricular. Após 30 dias evoluiu com congestão, dispneia, tosse com hemoptóicos e febre, internado em hospital externo recebeu tratamento para pneumonia (PAC) e IC, sem melhora clínica. Chegou transferido em mau estado geral, febril, dispneico, hipervolêmico. AngioTC de tórax negativa para TEP, com consolidação pulmonar bibasal. ECO transesofágico: dilatação e disfunção biventricular importante (FAC 17%, TAPSE 13mm, FEVE 27%), prótese valvar com folhetos calcificados, não podendo descartar trombo ou endocardite (EI), GM 50 mmHg, AV 0,6cm² e indexada 0,26 cm²/m². Evoluiu com choque circulatório e, mediante suspeita de EI, foi submetido à cirurgia de urgência com novo Bentall de Bono e prótese mecânica. Evoluiu com melhora clínica gradual, ECO: FEVE 37%, prótese normofuncionante. Anatomopatológico da prótese revelou intensa fibrose e calcificação, sem trombo/EI, cultura da peça sem crescimento bacteriano. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso complexo, de rápida evolução do grau de estenose, com progressão para disfunção biventricular grave, instabilidade hemodinâmica e necessidade de correção cirúrgica de urgência. O diagnóstico de PAC foi viés, gerando a suspeita de EI como pos.

Associação de métodos de imagem no desafio diagnóstico da drenagem anômala total das veias pulmonares do tipo mista / Association of imaging methods in the diagnostic challenge of mixed total anomalous pulmonary vein drainage

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente sem diagnósticos prévios, internado com dispneia e baixo débito cardíaco aos dois meses de vida. Transferido para serviço de referência em cardiopatias congênitas em ventilação mecânica e em uso de drogas vasoativas. Realizado ecocardiograma que demonstrou drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) do tipo mista, com as veias pulmonares esquerdas drenando em veia vertical ascendente, que desemboca na veia inominada, e então na veia cava superior (VCS) e as veias pulmonares direitas drenando no seio coronário, que desemboca no átrio direito. O exame também demonstrou comunicações interatriais tipo ostium secundum não restritivas com fluxo do átrio direito para o esquerdo, dilatação importante das cavidades direitas, ventrículo direito com hipertrofia importante e disfunção sistólica, além de hipertensão pulmonar. Submetido a angiotomografia de coração corroborando o diagnóstico, com melhor visualização de todo o trajeto da veia vertical. Realizada cirurgia com redirecionamento das veias pulmonares e ligadura da veia vertical, com sucesso. DISCUSSÃO: A DATVP é uma cardiopatia congênita cianótica rara na qual todas as veias pulmonares se conectam com o sistema venoso sistêmico. Resulta da persistência das conexões embrionárias do plexo venoso pulmonar. O tipo IV da classificação de Darling e colaboradores ou drenagem mista é a associação entre duas ou mais dentre as formas supracardíaca, infracardíaca ou intracardíaca. Neste caso, houve combinação da drenagem supracardíaca das veias pulmonares esquerdas (que por meio da veia vertical drenavam na VCS), com a drenagem intracardíaca das veias pulmonares direitas (que drenavam no átrio direito através do seio coronário). Esta associação é uma variante rara com apenas alguns relatos. O ecocardiograma realizado por profissional experiente em cardiopatias congênitas dá o diagnóstico, mas a associação com outros métodos de imagem como a tomografia é especialmente importante nas variantes mistas para permitir um plano cirúrgico adequado e o redirecionamento completo, evitando lesões residuais. COMENTÁRIOS FINAIS: Apresentamos um caso de DATVP com drenagem cardíaca e supracardíaca, forma rara e de diagnóstico desafiador, definido pelo ecocardiograma e confirmado por tomografia computadorizada com reconstrução 3D. Devido à grande variabilidade da DATVP, é essencial detalhar bem o trajeto, as conexões dos vasos e o local de drenagem de cada um deles para um manejo adequado.

Probable atrioventricular reentry tachycardia (Node to Node) in a patient with right atrial isomerism in the immediate postoperative period of palliative surgery

INTRODUCTION: Patients with right atrial isomerism present duplicity of intracardiac structures, such as atrioventricular nodes. They thus present tachycardia of supraventricular reentry and responsive to adenosine therapy. In the postoperative period of palliative surgeries, the presence of tachycardia in these patients is not always related to junctional ectopic foci. OBJECTIVE: To describe a case of a patient with right atrial isomerism associated with complex heart disease with tachycardia maintained by AV reentry due to probable accessory AVN. Case report: 6-year-old girl with right atrial isomerism, total AV septal defect with vessels in transposition and anomalous intracardiac pulmonary vein drainage corrected at six months of age. She underwent central shunt replacement at 6 years of age. She has pulmonary hypertension, which requires palliative surgical support. After replacing the central shunt in the immediate postoperative period, she presented tachycardia with narrow QRS complexes and PR greater than RP with QRS onset at the beginning of the P wave of 120 ms and HR 188bpm. She had a BP of 65x40 mmHg and a capillary refill time of 5 seconds. Following ECG analysis and the 2020 PALS algorithm, adenosine was performed with immediate reversion to sinus rhythm and recovery of hemodynamic patterns. CONCLUSION: 1) Although tachycardias due to AV reentry are rarer in patients with right atrial isomerism due to Node to Node reentry, they should always be considered; 2) The use of adenosine in hemodynamically unstable supraventricular tachycardias should be the first choice when available; 3) electrocardiographic recording of the crisis allows for a more assertive diagnosis and more effective short- and long-term treatment.

Origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente (HEMITRUNCUS): uma condição rara que deve ser considerada / Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta (HEMITRUNCUS): a rare condition that should be considered

INTRODUÇÃO: O hemitruncus arteriosus (HT) é uma cardiopatia congênita muito rara, na qual uma das artérias pulmonares, mais comumente a artéria pulmonar direita (APD), origina-se da aorta ascendente. É uma malformação grave, com rápida evolução para hipertensão pulmonar (HP). Além de gerar sobrecarga pressórica no pulmão que recebe sangue diretamente da aorta, tal condição também causa sobrecarga volumétrica para o pulmão contralateral, irrigado pela artéria com origem no tronco pulmonar que recebe todo o volume sistólico do ventrículo direito (VD). Neste relato, apresentamos o caso de um lactente com diagnóstico de HT realizado através de ecocardiografia, submetido à correção cirúrgica. RELATO DE CASO: Lactente do sexo masculino, 1 mês de vida, nascido a termo. Encaminhado ao centro de referência após achado de sopro cardíaco durante internação hospitalar por infecção respiratória. À admissão, relato de cansaço e sudorese às mamadas, cianose ao choro e baixo ganho pôndero-estatural. Ao exame físico: sopro sistodiastólico 2+/4 na borda esternal esquerda alta, 2Í£bulha fisiológica, dispneia leve e SO2 de 90%. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar, mais evidente à direita. Eletrocardiograma: sinais de sobrecarga do VD. Ecocardiograma: APD com origem na aorta ascendente, com sinais indiretos de HP. O diagnóstico foi confirmado por angiotomografia. Paciente submetido à toracotomia mediana com redirecionamento da APD para o tronco pulmonar, aortoplastia com patch de pericárdio autólogo, secção e sutura do canal arterial. Ecocardiograma pós correção sem lesões residuais. No pós-operatório, recebeu óxido nítrico inalatório, e posteriormente Sildenafil, para manejo da HP. Recebeu alta após 14 dias para seguimento ambulatorial, mantendo-se estável do ponto de vista cardiológico. Conclusão: A origem anômala de uma artéria pulmonar a partir da aorta ascendente é uma malformação rara e potencialmente fatal. Embora possa ocorrer isoladamente, a origem anômala da APD está geralmente associada à persistência do canal arterial, defeito também presente no caso clínico relatado. Esta apresentação é muito mais frequente que a origem anômala da artéria pulmonar esquerda, cuja associação usual é com outros defeitos conotruncais, como a tetralogia de Fallot. Pela rápida evolução para hipertensão arterial pulmonar, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, é fundamental que o diagnóstico e o tratamento cirúrgico sejam realizados precocemente.

Bandagem do tronco pulmonar como ponte para transplante na miocardiopatia dilatada / Pulmonary trunk banding as a bridge to transplantation in dilated cardiomyopathy

INTRODUÇÃO: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica. Caracteriza- se por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), podendo ser primária ou secundária, sendo a primária a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC e a bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas, de baixo peso, com opção restrita de doadores de órgãos. RELATO DE CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de insuficiência cardíaca, raio X de tórax apresentando cardiomegalia significativa e ecocardiograma com dilatação e disfunção sistólica importante, fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Devido a idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: lisinopril, bisoprolol e espironolactona. As principais complicações foram uso de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso. Diante da melhora clínica e ecocardiográfica foi possível a inclusão na lista para TX, o qual ocorreu em com êxito em janeiro de 2023. DISCUSSÃO: Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem: IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada, nortearam a condução do caso. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua morfologia normal garantindo a melhora do débito cardíaco. Tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores.Trata-se uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, que possibilitaram o TX.

Análise evolutiva da função ventricular direita após a valvoplastia pulmonar percutânea em neonatos e lactentes portadores de estenose pulmonar crítica e atresia pulmonar com septo interventricular íntegro / Evolutionary analysis of right ventricular function after percutaneous pulmonary valvuloplasty in neonates and infants with critical pulmonary stenosis and pulmonary atresia with intact interventricular septum

INTRODUÇÃO: As atresias pulmonares com septo interventricular íntegro (APSI) e as estenoses valvares pulmonares críticas (EPC) se apresentam com diferentes graus de hipertrofia e hipoplasia do ventrículo direito (VD). Quando não há hipoplasia importante desta cavidade ou circulação coronariana dependente da pressurização do VD, a valvoplastia pulmonar percutânea com cateter balão (VPPB) é o tratamento de escolha. O desenvolvimento da cavidade ventricular direita após o procedimento já foi bem descrito, mas dados funcionais evolutivos do VD após a sua descompressão, são ainda escassos. Há também poucos dados que caracterizem a deformidade miocárdica neste grupo de pacientes. OBJETIVO: avaliar características ecocardiográficas funcionais do ventrículo direito após a VPPB e descrever a deformidade miocárdica direita nos pacientes com EPC e APSI. MÉTODO: Este é um estudo observacional prospectivo longitudinal com 23 pacientes portadores de EPC e APSI, submetidos a avaliação ecocardiográfica antes (PRÉ), imediatamente após (PÓS) a VPPB, e, quando possível, em um (1M), três (3M) e seis meses (6M). RESULTADOS: Após a descompressão do VD, no período estudado observamos redução significativa no escore z do volume do átrio direito (ADz) (6+-6 x 0,6+-1, p 0,007), aumento do TAPSEz (-3+-3 x -0,09+-2, p 0,04) e melhora dos valores de strain global do VD (-14+-6 x -28+-3%, p 0,015) em relação ao exame inicial. Notamos menor deformidade miocárdica nos segmentos septais e anteriores basais. Houve aumento da relação DCVD/DCVE (0,9+-0,4 x 2+-0,8, p 0,002), quando comparada ao PÓS. Observou-se redução da regurgitação tricúspide, aumento da regurgitação pulmonar e inversão do fluxo através do septo interatrial. CONCLUSÃO: A descompressão ventricular direita em pacientes portadores de APSI e EPC resultou em melhora progressiva funcional sistólica deste ventrículo, com aumento do TAPSE, do débito cardíaco e do strain global do VD. Há também sinais de melhora da função diastólica pela redução de volume do AD e inversão progressiva de fluxo no septo interatrial.