Refractory Hidradenitis Suppurativa: A Diagnosis to Consider.

Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammatory disease associated with multiple comorbidities, and its association with lymphoma has recently been a topic of debate. However, it is still controversial whether this risk can be attributed to the disease itself or whether it has any relationship with immunosuppressive treatment. Here, we describe the case of a patient with severe perianal hidradenitis suppurativa treated with methotrexate and infliximab, whose exacerbation with persistence of severe symptoms refractory to adequate treatment led to the diagnosis of diffuse large non-Hodgkin B-cell lymphoma. It was decided to perform a colostomy to improve perianal sepsis, and immunochemotherapy was proposed.

A hidradenite supurativa é uma doença inflamatória crónica associada a múltiplas comorbilidades e a sua associação com doenças linfoproliferativas tem sido, recentemente, um tema de debate. No entanto, é controverso se esse risco pode ser atribuído à própria doença ou se tem relação com o tratamento imunossupressor. Descrevemos o caso de um doente com hidradenite supurativa perianal grave tratada com metotrexato e infliximab, cuja exacerbação com persistência de sintomas graves refratários ao tratamento adequado levou ao diagnóstico de linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B. Optou- se pela realização de colostomia para melhoria da sépsis perianal e início de imunoquimioterapia.

Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography on Pediatric Patients: Experience of a Portuguese Adult Gastroenterology Department.

Introduction: Experience with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in the pediatric population is limited. Few medical centers have experts specifically trained in pediatric therapeutic endoscopy. As a result, patients are generally referred to adult endoscopists with high experience in the procedure. The aim of this study was to characterize the experience of an adult endoscopy unit with ERCP on pediatric patients, with a special focus on very young patients. Methods: We retrospectively analyzed indications, technical success rate, final clinical diagnosis, and complications of ERCPs in children <18 years at our tertiary referral hospital center between January 1994 and June 2022. Results: Sixty-five ERCPs were performed on 57 children with a median age of 13 years (range 1-17 years). Eleven ERCPs were performed on 9 patients up to 5 years old. Indications for ERCP were as follows: biliary obstruction (n = 40), mainly due to choledocholithiasis, lithiasic acute pancreatitis (n = 19), recurrent pancreatitis (n = 3), stent extraction (n = 2), and post-operative biliary fistula (n = 1). The cannulation success rate was 95.1%. Therapeutic interventions were performed in 79% of ERCP. All patients were followed up as inpatients. Complications were recorded in two procedures (3.1%), and no procedure-related mortality occurred. Conclusion: In our experience, ERCP in children can be safely performed with high success rates by advanced adult-trained expert endoscopists at a high-volume center.

Introdução: Existe pouca experiência na realização de colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) na população pediátrica. A maioria dos centros carece de especialistas especificamente treinados em endoscopia terapêutica pediátrica, sendo os doentes geralmente referenciados para Gastroenterologistas de adultos com elevada experiência na técnica. O objectivo deste estudo foi caracterizar a experiência de um departamento de Gastrenterologia de adultos em CPRE pediátrica, com destaque particular nos doentes muito novos. Métodos: Foram analisadas retrospectivamente as indicações, sucesso técnico, diagnósticos e complicações das colangiopancreatografias retrógradas endoscópicas (CPREs) realizadas no nosso hospital terciário em crianças <18 anos, entre Janeiro de 1994 e Junho de 2022. Resultados: Foram realizadas 65 CPREs em 57 crianças com idade mediana 13 anos (1­17 anos). Doze procedimentos foram realizados em 9 crianças com idade até 5 anos. As indicações para CPRE foram: obstrução biliar (n = 40), sobretudo devido a coledocolitíase, pancreatite aguda litiásica (n = 19), pancreatite recorrente (n = 3), extracção de prótese (n = 2) e fístula biliar pós cirurgia (n = 1). A taxa de sucesso de canulação foi 95.4%. Foram realizados procedimentos terapêuticos em 80.0% das CPREs. Todos os doentes foram vigiados em regime de internamento, tendo-se registado complicações em dois exames (3.1%). Não existiram mortes relacionadas com a técnica. Discussão/ Conclusão: A CPRE pode ser realizada na população pediátrica com segurança e elevada taxa de sucesso por Gastrenterologistas de adultos com experiência na técnica, num centro com elevado volume de exames.

Tofacitinib: An Option for Acute Severe Ulcerative Colitis?

Tofacitinib has emerged as a new option for ulcerative colitis. Its rapid absorption, metabolism, and clinical improvement make it an interesting option for rescue therapy in acute severe ulcerative colitis (ASUC), a situation with limited therapeutic options in patients with a long-term disease course and multiple drug failure. The management of ASUC in this setting becomes challenging, underlying the need for new drugs and data on their efficacy and safety. We describe 2 cases of acute episodes in which tofacitinib was used as a rescue therapy.

O tofacitinib surgiu como uma nova terapêutica para a colite ulcerosa. A rapidez da sua absorção, metabolismo e melhoria clínica tornam-no uma opção apelativa como terapêutica de resgate na colite ulcerosa aguda grave (termo em inglês ­ ASUC), entidade esta com opções terapêuticas limitadas em doentes com longo curso de doença e falência prévia a múltiplos fármacos. A abordagem da ASUC neste contexto é desafiante, salientando-se a necessidade de novos fármacos e dados reais sobre a sua eficácia e segurança. Descrevemos dois casos de episódios agudos nos quais o tofacitinib foi utilizado como terapêutica de resgate.

Primary Liver Lymphoma Presenting as Liver Nodules.

The liver is usually affected in advanced stages of lympho-proliferative diseases, but primary liver lymphomas (PLLs) are rare. The diagnosis is usually late, especially in patients without identifiable risk factors, with consequent worse prognosis. We report the case of a 59-year-old female with progressive worsening pain in the right hypochondrium and weight loss. She was previously healthy and had a family history of gastrointestinal and gynecologic neoplasms. During the initial investigation, three liver nodules suggestive of liver metastases were found. Nevertheless, no primary neoplasm was identified in a subsequent evaluation with imaging and endoscopic exams. Laboratory exams excluded hepatic infections, metabolic diseases, and acquired immunosuppression. Biopsy of the lesions revealed diffuse large B-cell lymphoma. Lymph node and medullar involvement were excluded, and the diagnosis of PLL was assumed. The patient started chemotherapy with R-CHOP. With this case, we intend to alert for this differential diagnosis of liver nodules, even in the absence of predisposing conditions for lymphoma. We point out the need to define universal diagnosis criteria for this pathology.

O fígado é geralmente afetado em estádios avançados de doenças linfoproliferativas, mas os linfomas primários do fígado são raros. O diagnóstico é habitualmente tardio, principalmente em doente sem fatores de risco identificados, e consequentemente com pior prognóstico. Apresentamos o caso de uma doente de 59 anos, com quadro álgico de intensidade crescente no hipocôndrio direito e perda ponderal. A doente era previamente saudável e tinha história familiar de neoplasia gastrointestinal e ginecológica. No estudo inicial, foram identificadas três imagens nodulares hepáticas sugestivas de metástases. No entanto, não se identificou tumor primário em exames de imagem nem endoscópicos. Foram também excluidas infeções hepáticas, doença metabólica e imunossupressão adquirida. A biópsia das lesões hepáticas revelou tratar-se de linfoma B difuso de grandes células. Foi excluido envolvimento ganglionar e medular pelo que se assumiu o diagnóstico de Linfoma Primário do Fígado. A doente iniciou quimioterapia com R-CHOP. Com este caso pretendemos alertar para a necessidade de equacionar este diagnóstico diferencial de nodulos hepáticos, mesmo na ausência de fatores de risco para linfoma. Também alertamos para a necessidade de se definirem critérios diagnósticos universais para esta patologia.

Factors associated with unspecified and ill-defined causes of death in the State of Amazonas, Brazil, from 2006 to 2012. / Fatores associados à mortalidade por causas inespecíficas e mal definidas no estado do Amazonas, Brasil, de 2006 a 2012.

This study aimed to investigate factors associated with unspecified and ill-defined causes of death in the State of Amazonas (AM), Brazil. This is a cross-sectional study on 90,439 non-fetal deaths of residents in AM from 2006 to 2012. The hierarchical multinomial logistic model estimated odds ratios of unspecified and ill-defined causes of death. Ill-defined and unspecified causes of death proportional mortality was, respectively, 16.6% and 9.1%. Ill-defined causes showed a decreasing trend over the years, while unspecified causes only decreased in the last two years. Unspecified causes of death were associated with residence and death outside the capital, public roads, female gender, age group 10-49 years, brown skin color and when certified by forensic doctors. Ill-defined causes of death were associated with residence and occurrence outside capital, at home, ages 40 years and older, non-whites, not being single, low schooling, under medical care and when examiner was unknown. Ill-defined and unspecified cause mortality in the State of Amazonas decreased between 2006 and 2012 in AM and was associated with space and time, demographic and socioeconomic factors and medical care at the moment of death.

Objetivou-se investigar fatores associados à mortalidade por causas inespecíficas e mal definidas no estado do Amazonas (AM). Desenvolveu-se um estudo seccional incluindo 90.439 registros de óbitos não fetais, com residência e ocorrência no AM entre 2006 e 2012. Foram estimadas razões de chances de causas inespecíficas e mal definidas por meio de regressão logística multinomial hierárquica. A proporção de causas mal definidas e inespecíficas foi, respectivamente, 16,6% e 9,1%. A ocorrência de causas mal definidas diminuiu ao longo dos anos e a de causas inespecíficas somente no último biênio. As causas inespecíficas associaram-se com residência e ocorrência do óbito fora da capital, via pública, sexo feminino, dos 10 aos 49 anos, cor parda e quando atestadas por legistas. As causas mal definidas associaram-se com residência e ocorrência fora da capital, em domicílios, a partir de 40 anos, cor não branca, não ser solteiro, baixa escolaridade, assistência médica e falta de informação sobre o atestante. A mortalidade por causas mal definidas e inespecíficas no AM declinou entre 2006 e 2012, associando-se às dimensões espacial e temporal, fatores demográficos, socioeconômicos e à assistência médica na ocasião do óbito.

Fatores associados à mortalidade por causas inespecíficas e mal definidas no estado do Amazonas, Brasil, de 2006 a 2012 / Factors associated with unspecified and ill-defined causes of death in the State of Amazonas, Brazil, from 2006 to 2012

Resumo Objetivou-se investigar fatores associados à mortalidade por causas inespecíficas e mal definidas no estado do Amazonas (AM). Desenvolveu-se um estudo seccional incluindo 90.439 registros de óbitos não fetais, com residência e ocorrência no AM entre 2006 e 2012. Foram estimadas razões de chances de causas inespecíficas e mal definidas por meio de regressão logística multinomial hierárquica. A proporção de causas mal definidas e inespecíficas foi, respectivamente, 16,6% e 9,1%. A ocorrência de causas mal definidas diminuiu ao longo dos anos e a de causas inespecíficas somente no último biênio. As causas inespecíficas associaram-se com residência e ocorrência do óbito fora da capital, via pública, sexo feminino, dos 10 aos 49 anos, cor parda e quando atestadas por legistas. As causas mal definidas associaram-se com residência e ocorrência fora da capital, em domicílios, a partir de 40 anos, cor não branca, não ser solteiro, baixa escolaridade, assistência médica e falta de informação sobre o atestante. A mortalidade por causas mal definidas e inespecíficas no AM declinou entre 2006 e 2012, associando-se às dimensões espacial e temporal, fatores demográficos, socioeconômicos e à assistência médica na ocasião do óbito.

Abstract This study aimed to investigate factors associated with unspecified and ill-defined causes of death in the State of Amazonas (AM), Brazil. This is a cross-sectional study on 90,439 non-fetal deaths of residents in AM from 2006 to 2012. The hierarchical multinomial logistic model estimated odds ratios of unspecified and ill-defined causes of death. Ill-defined and unspecified causes of death proportional mortality was, respectively, 16.6% and 9.1%. Ill-defined causes showed a decreasing trend over the years, while unspecified causes only decreased in the last two years. Unspecified causes of death were associated with residence and death outside the capital, public roads, female gender, age group 10-49 years, brown skin color and when certified by forensic doctors. Ill-defined causes of death were associated with residence and occurrence outside capital, at home, ages 40 years and older, non-whites, not being single, low schooling, under medical care and when examiner was unknown. Ill-defined and unspecified cause mortality in the State of Amazonas decreased between 2006 and 2012 in AM and was associated with space and time, demographic and socioeconomic factors and medical care at the moment of death.

XBAT35, a novel Arabidopsis RING E3 ligase exhibiting dual targeting of its splice isoforms, is involved in ethylene-mediated regulation of apical hook curvature.

The Arabidopsis XBAT35 is one of five structurally related ankyrin repeat-containing Really Interesting New Gene (RING) E3 ligases involved in ubiquitin-mediated protein degradation, which plays key roles in a wide range of cellular processes. Here, we show that the XBAT35 gene undergoes alternative splicing, generating two transcripts that are constitutively expressed in all plant tissues. The two splice variants derive from an exon skipping event that excludes an in-frame segment from the XBAT35 precursor mRNA, giving rise to two protein isoforms that differ solely in the presence of a nuclear localization signal (NLS). Transient expression assays indicate that the isoform lacking the NLS localizes in the cytoplasm of plant cells, whereas the other is targeted to the nucleus, accumulating in nuclear speckles. Both isoforms are functional E3 ligases, as assessed by in vitro ubiquitination assays. Two insertion mutant alleles and RNA-interference (RNAi) silencing lines for XBAT35 display no evident phenotypes under normal growth conditions, but exhibit hypersensitivity to the ethylene precursor 1-aminocyclopropane-1-carboxylate (ACC) during apical hook exaggeration in the dark, which is rescued by an inhibitor of ethylene perception. Independent expression of each XBAT35 splice variant in the mutant background indicates that the two isoforms may differentially contribute to apical hook formation but are both functional in this ethylene-mediated response. Thus, XBAT35 defines a novel player in ethylene signaling involved in negatively regulating apical hook curvature, with alternative splicing controlling dual targeting of this E3 ubiquitin ligase to the nuclear and cytoplasmic compartments.

Anatomia Foliar e Caulinar de Picrolemma sprucei Hook (Simaroubaceae)

Anatomical studies of the leaves and stems of Picrolemma sprucei revealed that the epidermes of the leaves are glabrous, with undulating cell walls and anomocytic stomata. The mesophyll is dorsiventral with a layer of cells in palisade and a spongy parenchyma. The vascular bundles are bicollateral and have a dark tannin containing idioblast. The stem possesses a developed cortical parenchyma with schlerenchymatous thick walled cells. These are either isolated or gathered in small groups. Internally the vascular region exhibits xylematic vessels some isolated and some in groups submerged in fibrous tissue. The stem possesses a paratracheal, vasicentric parenchyma with central pith. Histochemical tests (sudan III and ferric chloride) made on the central section of the midrib and on the petiole showed the presence, respectively, of tannin or oleoresin in some cells.

Os estudos anatômicos das folhas e caules de Picrolemma sprucei revelaram que as epidermes das folhas são glabras, apresentam células de paredes onduladas e estômatos anomocíticos. O mesofilo é dorsiventral com uma camada de células em paliçada e um parênquima lacunoso. Os feixes vasculares são bicolaterais e apresentam idioblastos escuros de conteúdo tânico. No caule evidencia-se um parênquima cortical desenvolvido, com células de natureza esclerenquimática, isoladas ou reunidas em pequenos grupos, de paredes espessas. Internamente observa-se a região vascular com vasos xilemáticos isolados ou em grupos imersos em tecido fibroso, sendo o parênquima do tipo paratraqueal, vasicêntrico. Na região central encontra-se uma medula desenvolvida. Testes histoquímicos (sudam III e cloreto férrico) realizados na nervura mediana do terço médio do limbo foliar e no pecíolo revelaram respectivamente, a presença de um conteúdo tânico e óleo-resinoso em algumas de suas células.

Screening of plants found in the State of Amazonas, Brazil for activity against Aedes aegypti larvae

Extratos aquosos, etanólicos e metanólicos, representando principalmente espécies vegetais nativas encontradas na região Amazônica, foram preparados, respectivamente, por infusão, maceração e extração contínua líquido-sólido, seguida de evaporação e liofilização. Os extratos liofilizados foram testados para atividade contra larvas de Aedes aegypti, na concentração única de 500 mg / mL. Os extratos metanólicos foram, em geral, os que apresentaram maior atividade larvicida. Os seguintes 7 extratos metanólicos das (partes das) espécies vegetais indicadas foram os mais ativos, provocando 100% de mortalidade em larvas de A. aegypti: Tapura amazonica Poepp. (raiz), Piper aduncum L. (folha e raiz), P. tuberculatum Jacq. (folha, fruto e galho) e Simaba polyphylla (Cavalcante) W.W. Thomas (galho).

Screening of plants found in the State of Amazonas, Brazil for activity against Aedes aegypti larvae

Ethanol, methanol and water extracts representing mostly native plant species found in the Amazon region were prepared, respectively, by maceration, continuous liquid-solid extraction and infusion, followed by evaporation and freeze-drying. The freeze-dried extracts were tested for lethality toward Aedes aegypti larvae at test concentrations of 500 mg / mL. In general, methanol extracts exhibited the greatest larvicidal activity. The following 7 methanol extracts of (the parts of) the indicated plant species were the most active, resulting in 100% mortality in A. aegypti larvae: Tapura amazonica Poepp. (root), Piper aduncum L. (leaf and root), P. tuberculatum Jacq. (leaf, fruit and branch). and Simaba polyphylla (Cavalcante) W.W. Thomas (branch).

Extratos aquosos, etanólicos e metanólicos, representando principalmente espécies vegetais nativas encontradas na região Amazônica, foram preparados, respectivamente, por infusão, maceração e extração contínua líquido-sólido, seguida de evaporação e liofilização. Os extratos liofilizados foram testados para atividade contra larvas de Aedes aegypti, na concentração única de 500 mg / mL. Os extratos metanólicos foram, em geral, os que apresentaram maior atividade larvicida. Os seguintes 7 extratos metanólicos das (partes das) espécies vegetais indicadas foram os mais ativos, provocando 100% de mortalidade em larvas de A. aegypti: Tapura amazonica Poepp. (raiz), Piper aduncum L. (folha e raiz), P. tuberculatum Jacq. (folha, fruto e galho) e Simaba polyphylla (Cavalcante) W.W. Thomas (galho).