Detalles de la búsqueda
1.
Uncharacterized protein C17orf80 - a novel interactor of human mitochondrial nucleoids.
J Cell Sci
; 136(15)2023 08 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37401363
2.
Let's make it clear: systematic exploration of mitochondrial DNA- and RNA-protein complexes by complexome profiling.
Nucleic Acids Res
; 51(19): 10619-10641, 2023 10 27.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37615582
3.
TCA Cycle and Mitochondrial Membrane Potential Are Necessary for Diverse Biological Functions.
Mol Cell
; 61(2): 199-209, 2016 Jan 21.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26725009
4.
Top3α is the replicative topoisomerase in mitochondrial DNA replication.
Nucleic Acids Res
; 50(15): 8733-8748, 2022 08 26.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35904803
5.
Mitochondrial RNA processing defect caused by a SUPV3L1 mutation in two siblings with a novel neurodegenerative syndrome.
J Inherit Metab Dis
; 45(2): 292-307, 2022 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35023579
6.
Mitochondrial RNA granules are critically dependent on mtDNA replication factors Twinkle and mtSSB.
Nucleic Acids Res
; 47(7): 3680-3698, 2019 04 23.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30715486
7.
Transcript availability dictates the balance between strand-asynchronous and strand-coupled mitochondrial DNA replication.
Nucleic Acids Res
; 46(20): 10771-10781, 2018 11 16.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30239839
8.
A homozygous missense mutation in ERAL1, encoding a mitochondrial rRNA chaperone, causes Perrault syndrome.
Hum Mol Genet
; 26(13): 2541-2550, 2017 07 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28449065
9.
CLPB mutations cause 3-methylglutaconic aciduria, progressive brain atrophy, intellectual disability, congenital neutropenia, cataracts, movement disorder.
Am J Hum Genet
; 96(2): 245-57, 2015 Feb 05.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25597510
10.
ATAD3 gene cluster deletions cause cerebellar dysfunction associated with altered mitochondrial DNA and cholesterol metabolism.
Brain
; 140(6): 1595-1610, 2017 Jun 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28549128
11.
The hexameric structure of the human mitochondrial replicative helicase Twinkle.
Nucleic Acids Res
; 43(8): 4284-95, 2015 Apr 30.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25824949
12.
Replication factors transiently associate with mtDNA at the mitochondrial inner membrane to facilitate replication.
Nucleic Acids Res
; 42(2): 952-67, 2014 Jan.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24163258
13.
DNA sequences proximal to human mitochondrial DNA deletion breakpoints prevalent in human disease form G-quadruplexes, a class of DNA structures inefficiently unwound by the mitochondrial replicative Twinkle helicase.
J Biol Chem
; 289(43): 29975-93, 2014 Oct 24.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25193669
14.
Human SIRT5 variants with reduced stability and activity do not cause neuropathology in mice.
iScience
; 27(6): 109991, 2024 Jun 21.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38846003
15.
Sequence-specific stalling of DNA polymerase γ and the effects of mutations causing progressive ophthalmoplegia.
Hum Mol Genet
; 20(6): 1212-23, 2011 Mar 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21228000
16.
Mytoe: automatic analysis of mitochondrial dynamics.
Bioinformatics
; 28(7): 1050-1, 2012 Apr 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22321700
17.
SIRT5 variants from patients with mitochondrial disease are associated with reduced SIRT5 stability and activity, but not with neuropathology.
bioRxiv
; 2023 Dec 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38105987
18.
The AAA+ protein ATAD3 has displacement loop binding properties and is involved in mitochondrial nucleoid organization.
J Cell Biol
; 176(2): 141-6, 2007 Jan 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17210950
19.
Twinkle mutations associated with autosomal dominant progressive external ophthalmoplegia lead to impaired helicase function and in vivo mtDNA replication stalling.
Hum Mol Genet
; 18(2): 328-40, 2009 Jan 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-18971204
20.
RNA Crosslinking to Analyze the Mitochondrial RNA-Binding Proteome.
Methods Mol Biol
; 2192: 147-158, 2021.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33230772