Mikulicz's disease combined with IgG4-related hypophysitis: a case report.

BACKGROUND: IgG4-related diseases are very uncommon, and its diagnosis and treatment are complicated as it encompasses multiple disciplines. CASE PRESENTATION: A 77-year-old woman was admitted with a jaw mass and nausea and vomiting. Laboratory tests showed elevated serum IgG4, pituitary MRI suggested thickening of the pituitary stalk, and head and neck CT suggested orbital and mandibular masses. Patients with mandibular mass were diagnosed with Mikulicz's disease with IgG4-related hypophysitis. We found no other evidence of causing thickening of the pituitary stalk. She was given oral prednisolone 30 mg daily, and her nausea and vomiting improved significantly, and the mandibular and ocular masses decreased in size. CONCLUSION: Mikulicz's disease combined with IgG4-related hypophysitis is a rare case of IgG4-RD in elderly women. IgG4-RD is one of the causes of head and neck exocrine gland mass and pituitary stalk thickening in the elderly.

Enfermedad relacionada con IgG4: revisión concisa de la literatura / IgG4-related disease: a concise review of the current literature

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad recientemente nominada para definir diversas enfermedades caracterizadas por infiltración linfoplasmocítica, fibrosis, presencia de un número aumentado de células IgG4+ y, en gran parte de los casos, niveles aumentados de IgG4 sérica, afectando frecuentemente el páncreas, las glándulas salivales y los ganglios linfáticos pero pudiendo comprometer casi cualquier estructura de la anatomía humana. Aunque su etiología se desconoce, se han realizado avances en el conocimiento de sus bases fisiopatológicas e inmunológicas, al igual que del rol de las células inflamatorias en el desarrollo de daño del órgano blanco. No existe hasta la fecha un consenso internacional sobre su diagnóstico, lo que no ha impedido avances terapéuticos muy importantes en su control y búsqueda de remisión. Se hace una revisión acerca de la historia, hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico (AU)

IgG4-related disease is the term used to refer to a condition characterized by a lymphoplasmacytic infiltrate, fibrosis and an increased number of IgG4+ cells present in tissue, in most cases, with an elevated serum IgG4 level. This disease frequently affects the pancreas, salivary glands and lymph nodes, but can involve almost any tissue. Its etiology and the exact role of the different inflammatory cells in the damage to the target organ is still unclear. As yet, there is no international consensus about diagnostic criteria for the disease, but there are important advances in its treatment and in the quest to achieve remission. We include a review of the history, possible pathogenesis, clinical manifestations, diagnostic approach and available therapeutic approaches (AU)

Enfermedad de Mikulicz. A propósito de un caso / Mikulicz's disease. A case report

CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de un paciente de 48 años con afectación bilateral de las glándulas lacrimales y salivales que fue diagnosticado de enfermedad de Mikulicz mediante biopsia incisional de las glándulas lacrimales afectadas, presentando resolución completa del cuadro tras tratamiento corticoideo. DISCUSIÓN: La sialadenitis y/o dacrioadenitis esclerosante son enfermedades inflamatorias crónicas que, en la actualidad, se clasifican dentro de las enfermedades asociadas a IgG4. En concreto, la enfermedad de Mikulicz se define por agrandamiento persistente, bilateral y simétrico de las glándulas lacrimales y salivales junto a unas concentraciones elevadas de IgG4 sérica e infiltración tisular importante por células plasmáticas IgG4(+)

CASE REPORT: We report the case of a 48 year-old male with bilateral involvement of the salivary and lacrimal glands, which was diagnosed as Mikulicz's disease by incisional biopsy of the affected lacrimal glands, which was completely resolved after corticosteroid treatment. DISCUSSION: Sclerosing sialadenitis and/or dacryoadenitis are chronic inflammatory diseases that are currently classified into IgG4-related diseases. Specifically, Mikulicz's disease is defined by a persistent and symmetrical swelling of the lacrimal and salivary glands together with elevated serum concentration of IgG4 and tissue infiltration by IgG4 (+) plasma cells

Afección pancreática en el síndrome de sjögren / Sjögren's syndrome and pancreatic affection

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmunitaria que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, aunque puede ocasionar también manifestaciones extraglandulares. Dada la similitud anatómica, fisiológica y patológica del páncreas y las glándulas salivales, se ha descrito que el páncreas no está exento del daño producido por el síndrome de Sjögren. Por esta similitud, algunos autores han estudiado la influencia del SS en el páncreas analizando los cambios histopatológicos, evaluando la función pancreática endocrina y exocrina (medición de enzimas pancreáticas séricas, prueba de excreción de ácido N-benzoil-L-tirosil-para-aminobenzoico, medición de elastasa, lipasa o tripsina), por la detección de anticuerpos específicos para páncreas (Ac. anticonductos), o mediante la realización de colangiopancreatografía endoscópica retrógrada o estudios de imagen no invasivos (tomografía computarizada y ultrasonido). En el presente trabajo revisamos la literatura científica en relación con la prevalencia y el grado de afección pancreática en SS y discutimos sobre el diagnóstico diferencial con el síndrome linfoproliferativo multiorgánico(AU)

Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune disorder affecting primarily the exocrine glands, leading to keratoconjunctivitis sicca (KCS) and xerostomia, but that can also include extraglandular features1. Due the anatomical, physiological and pathological similarity between the pancreas and the salivary glands, it has been described that the pancreas it is not exempt from the damage produced by this syndrome. Some authors have assessed pancreatic involvement of SS by analyzing the histopathological changes, evaluating the pancreatic endocrine and exocrine function (serum pancreatic enzymes, elastase, lipase or trypsin determinations, N-benzoyl-L-tyrosyl-para-aminobenzoic acid excretion test, etc), searching specific pancreatic antibodies (antiductal) or performing endoscopic retrograde colangiopancreatography or noninvasive imaging studies such as computed tomography or ultrasound. Herein we review the literature regarding the prevalence and type of pancreatic involvement in the SS and we discuss the differential diagnosis with multiorganic Lymphoproliferative Syndrome(AU)

Lesäo linfoepitelial benigna: "doença de Mikulicz"; relato de um caso / Benigne lynphoepithelial lesion: \"Mikulicz's disease\"; report of case

A lesäo linfoepitelial benigna ocorre como um aumento uni ou bilateal das glândulas salivares. A parótida é a glândula mais frequentemente acometidas, mas eventualmente acontece o comprometimento das glândulas submandibulares. Apresentamos o relato de um caso acompanhado em nosso ambulatório, cujo diagnóstico clínico e histológico foi compatível com lesäo linfoepitelial benigna ou "DOENCA DE MIKULICZ"