Potential of fibrates in the treatment of fatty acid oxidation disorders: revival of classical drugs?

Djouadi, F; Aubey, F; Schlemmer, D; Gobin, S; Laforet, P; Wanders, R J A; Strauss, A W; Bonnefont, J P; Bastin, J

Djouadi, F; Aubey, F; Schlemmer, D; Gobin, S; Laforet, P; Wanders, R J A; Strauss, A W; Bonnefont, J P; Bastin, J.

Afiliación

Djouadi F; INSERM U393, Hôpital Necker, Tour Lavoisier, 149 rue de Sèvres, 75015, Paris, France.

J Inherit Metab Dis ; 29(2-3): 341-2, 2006.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-16763897

ABSTRACT

ABSTRACT

Exposure to fibrates leads to normalization of fatty acid oxidation (FAO) in fibroblasts from patients with myopathic forms of CPT2 deficiency or VLCAD deficiency. Correction of FAO is related to a drug-induced increase of residual enzyme activity, and this could provide a new treatment strategy for these disorders.

Asunto(s)

Ácido Clofíbrico/farmacología; Fibroblastos/efectos de los fármacos; Hipolipemiantes/farmacología; Errores Innatos del Metabolismo Lipídico/tratamiento farmacológico; PPAR gamma/agonistas; Acil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga/biosíntesis; Acil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga/deficiencia; Acil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga/genética; Bezafibrato/farmacología; Carnitina O-Palmitoiltransferasa/biosíntesis; Carnitina O-Palmitoiltransferasa/deficiencia; Carnitina O-Palmitoiltransferasa/genética; Células Cultivadas; Ácido Clofíbrico/uso terapéutico; Inducción Enzimática/efectos de los fármacos; Ácidos Grasos/metabolismo; Fibroblastos/enzimología; Humanos; Hipolipemiantes/uso terapéutico; Errores Innatos del Metabolismo Lipídico/genética; Errores Innatos del Metabolismo Lipídico/metabolismo; Mitocondrias/efectos de los fármacos; Mitocondrias/enzimología; Oxidación-Reducción/efectos de los fármacos; PPAR gamma/metabolismo; ARN Mensajero/biosíntesis

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Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Ácido Clofíbrico / PPAR gamma / Fibroblastos / Errores Innatos del Metabolismo Lipídico / Hipolipemiantes Límite: Humans Idioma: En Revista: J Inherit Metab Dis Año: 2006 Tipo del documento: Article País de afiliación: Francia

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