Sulfatide storage in neurons causes hyperexcitability and axonal degeneration in a mouse model of metachromatic leukodystrophy.

Eckhardt, Matthias; Hedayati, Kerstin Khalaj; Pitsch, Julika; Lüllmann-Rauch, Renate; Beck, Heinz; Fewou, Simon Ngamli; Gieselmann, Volkmar

Eckhardt, Matthias; Hedayati, Kerstin Khalaj; Pitsch, Julika; Lüllmann-Rauch, Renate; Beck, Heinz; Fewou, Simon Ngamli; Gieselmann, Volkmar.

Afiliación

Eckhardt M; Institute of Physiological Chemistry, University of Bonn, 53115 Bonn, Germany. eckhardt@institut.physiochem.uni-bonn.de

J Neurosci ; 27(34): 9009-21, 2007 Aug 22.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-17715338

Asunto(s)

Corteza Cerebral/fisiopatología; Cerebrósido Sulfatasa/metabolismo; Leucodistrofia Metacromática; Degeneración Nerviosa/etiología; Neuronas/enzimología; Sulfoglicoesfingolípidos/metabolismo; Análisis de Varianza; Animales; Conducta Animal; Corteza Cerebral/patología; Cerebrósido Sulfatasa/deficiencia; Modelos Animales de Enfermedad; Electroencefalografía/métodos; Hibridación in Situ/métodos; Leucodistrofia Metacromática/complicaciones; Leucodistrofia Metacromática/metabolismo; Leucodistrofia Metacromática/patología; Lípidos/análisis; Ratones; Ratones Transgénicos; Microscopía Electrónica de Transmisión; Destreza Motora/fisiología; N-Acilesfingosina Galactosiltransferasa/deficiencia; Degeneración Nerviosa/genética; Neuronas/ultraestructura; Ratas; Espectrometría de Masa por Láser de Matriz Asistida de Ionización Desorción; Médula Espinal/patología; Sulfotransferasas/genética

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Sulfoglicoesfingolípidos / Corteza Cerebral / Cerebrósido Sulfatasa / Leucodistrofia Metacromática / Degeneración Nerviosa / Neuronas Tipo de estudio: Etiology_studies Límite: Animals Idioma: En Revista: J Neurosci Año: 2007 Tipo del documento: Article País de afiliación: Alemania

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