Conformational defects underlie proteasomal degradation of Dent's disease-causing mutants of ClC-5.

D'Antonio, Christina; Molinski, Steven; Ahmadi, Saumel; Huan, Ling-Jun; Wellhauser, Leigh; Bear, Christine E

D'Antonio, Christina; Molinski, Steven; Ahmadi, Saumel; Huan, Ling-Jun; Wellhauser, Leigh; Bear, Christine E.

Afiliación

D'Antonio C; Programme in Molecular Structure and Function, Research Institute, Hospital for Sick Children, Toronto, Canada M5G 1X8.

Biochem J ; 452(3): 391-400, 2013 Jun 15.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-23566014

Asunto(s)

Canales de Cloruro/química; Canales de Cloruro/genética; Codón sin Sentido/genética; Enfermedad de Dent/genética; Mutación Missense/genética; Complejo de la Endopetidasa Proteasomal/química; Complejo de la Endopetidasa Proteasomal/genética; Animales; Enfermedad de Dent/enzimología; Enfermedad de Dent/metabolismo; Retículo Endoplásmico/química; Retículo Endoplásmico/genética; Células HEK293; Humanos; Zarigüeyas; Complejo de la Endopetidasa Proteasomal/metabolismo; Conformación Proteica; Procesamiento Proteico-Postraduccional/genética; Deficiencias en la Proteostasis/enzimología; Deficiencias en la Proteostasis/genética; Deficiencias en la Proteostasis/metabolismo

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Canales de Cloruro / Codón sin Sentido / Mutación Missense / Complejo de la Endopetidasa Proteasomal / Enfermedad de Dent Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Biochem J Año: 2013 Tipo del documento: Article

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