The Canadian Biliary Atresia Registry: Improving the care of Canadian infants with biliary atresia.

L'atrésie des voies biliaires est la principale cause d'insuffisance hépatique terminale et de cirrhose chez les enfants, et la première indication de transplantation du foie au sein de la population d'âge pédiatrique. Aucun traitement ne guérit l'atrésie des voies biliaires, mais un diagnostic rapide et le jeune âge du nourrisson au moment de l'intervention chirurgicale par hépato-porto-entérostomie de Kasai optimisent le pronostic. L'orientation tardive vers un spécialiste constitue un problème important au Canada et ailleurs. Par ailleurs, il n'existe pas de protocole de soins standardisés dans les centres de traitement du pays. On trouve des registres d'atrésie des voies biliaires en Europe, en Asie et aux États-Unis, lesquels ont fourni de l'information importante fondée sur des données probantes pour susciter des changements aux soins de cette affection dans ces pays et favoriser une amélioration des résultats. Le Registre canadien d'atrésie des voies biliaires a été créé en 2013 pour définir les meilleures normes de soins, améliorer l'éducation publique, favoriser le transfert des connaissances et prôner de nouveaux programmes de politiques en santé publique en vue d'améliorer le sort des nourrissons canadiens présentant une atrésie des voies biliaires.