RESUMEN
OBJECTIVE: To evaluate the outcome of stroke in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: Patients who fulfilled ≥ 4 American College of Rheumatology criteria for SLE and had a history of stroke from 1997 to 2017 were identified. The functional outcome of stroke [assessed by the modified Rankin Scale (mRS) at 90 days], mortality, stroke complications, and recurrence were retrospectively studied and compared with matched non-SLE patients with stroke. RESULTS: Forty SLE patients and 120 non-SLE patients with stroke (age at stroke 44.7 ± 13.7 yrs, 87.5% women) were studied. Ischemic type of stroke (90% vs 63%, P = 0.001) and extensive infarction (69.4% vs 18.7%, P < 0.001) were more common in SLE than non-SLE patients. Border zone infarct and multiple infarcts on imaging were significantly more prevalent in SLE patients. Patients with SLE were more functionally dependent than controls at 90 days poststroke. Logistic regression showed that SLE was significantly associated with a poor stroke functional outcome independent of age, sex, past stroke, atherosclerotic risk factors, and the severity of stroke (OR 5.4, 95% CI 1.1-26.0, P = 0.035). Stroke mortality at 30 days was nonsignificantly higher in SLE than non-SLE patients, but all-cause mortality (37.5% compared to 8.3%, P < 0.001), recurrence of stroke (30% compared to 9.2%, P = 0.002), and poststroke seizure (22.5% compared to 3.3%, P = 0.001) were significantly more common in SLE patients after an observation of 8.4 ± 6.1 years. SLE was independently associated with all-cause mortality and stroke recurrence over time. CONCLUSIONS: Stroke in patients with SLE is associated with a poorer outcome than matched controls in terms of functional recovery, recurrence, and mortality.
Asunto(s)
Aterosclerosis , Lupus Eritematoso Sistémico , Accidente Cerebrovascular , Estudios de Casos y Controles , Femenino , Humanos , Lupus Eritematoso Sistémico/complicaciones , Masculino , Estudios Retrospectivos , Accidente Cerebrovascular/diagnóstico por imagenAsunto(s)
Infartos del Tronco Encefálico/patología , Mesencéfalo/irrigación sanguínea , Oftalmoplejía/diagnóstico , Anciano de 80 o más Años , Antiinflamatorios no Esteroideos/uso terapéutico , Aspirina/uso terapéutico , Infartos del Tronco Encefálico/diagnóstico , Exotropía/diagnóstico , Humanos , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Mesencéfalo/patología , Nistagmo Patológico/diagnóstico , Oftalmoplejía/tratamiento farmacológico , Oftalmoplejía/etiología , Oftalmoplejía/patología , Enfermedades RarasAsunto(s)
Pierna/diagnóstico por imagen , Neoplasias Pulmonares/complicaciones , Pulmón/diagnóstico por imagen , Músculo Esquelético/patología , Tomografía de Emisión de Positrones , Neoplasias de los Tejidos Blandos/secundario , Anciano , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico por imagen , Masculino , Músculo Esquelético/diagnóstico por imagen , Neoplasias de los Tejidos Blandos/diagnóstico , Neoplasias de los Tejidos Blandos/diagnóstico por imagenAsunto(s)
Infartos del Tronco Encefálico/fisiopatología , Hemiplejía/etiología , Imagen por Resonancia Magnética , Trastornos de la Motilidad Ocular/etiología , Puente/patología , Enfermedades del Nervio Abducens/etiología , Anciano , Infartos del Tronco Encefálico/patología , Enfermedades del Nervio Facial/etiología , Humanos , Masculino , Puente/irrigación sanguínea , Tractos Piramidales/patologíaAsunto(s)
Antibacterianos/efectos adversos , Fallo Renal Crónico/complicaciones , Enfermedad de los Legionarios/complicaciones , Enfermedad de los Legionarios/tratamiento farmacológico , Mioclonía/inducido químicamente , Ácido Penicilánico/análogos & derivados , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Ácido Penicilánico/efectos adversos , Piperacilina/efectos adversos , Combinación Piperacilina y TazobactamAsunto(s)
Infartos del Tronco Encefálico/diagnóstico , Carcinoma Broncogénico/diagnóstico , Diplopía/patología , Imagen por Resonancia Magnética , Puente/patología , Adulto , Infartos del Tronco Encefálico/complicaciones , Carcinoma Broncogénico/complicaciones , Diplopía/etiología , Humanos , Masculino , Examen Físico , Fumar/efectos adversosAsunto(s)
Infarto Encefálico/diagnóstico , Imagen de Difusión por Resonancia Magnética/métodos , Nistagmo Patológico/diagnóstico , Tálamo/patología , Aspirina/uso terapéutico , Infarto Encefálico/complicaciones , Infarto Encefálico/terapia , Diplopía/diagnóstico , Diplopía/etiología , Servicio de Urgencia en Hospital , Terapia por Ejercicio/métodos , Femenino , Trastornos Neurológicos de la Marcha/diagnóstico , Trastornos Neurológicos de la Marcha/etiología , Humanos , Persona de Mediana Edad , Nistagmo Patológico/etiología , Nistagmo Patológico/terapia , Trastornos de la Motilidad Ocular/diagnóstico , Trastornos de la Motilidad Ocular/etiología , Trastornos de la Motilidad Ocular/terapia , Examen Físico/métodos , Recuperación de la Función , Medición de Riesgo , Resultado del TratamientoAsunto(s)
Neoplasias de Tejido Nervioso/etiología , Neoplasias Orbitales/etiología , Polirradiculoneuropatía Crónica Inflamatoria Desmielinizante/complicaciones , Enfermedad Crónica , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Persona de Mediana Edad , Neoplasias de Tejido Nervioso/diagnóstico , Neoplasias Orbitales/diagnóstico , Polirradiculoneuropatía Crónica Inflamatoria Desmielinizante/diagnósticoAsunto(s)
Síndrome de Guillain-Barré/complicaciones , Seudoobstrucción Intestinal/etiología , Adulto , Diagnóstico Diferencial , Síndrome de Guillain-Barré/diagnóstico , Humanos , Seudoobstrucción Intestinal/diagnóstico , Seudoobstrucción Intestinal/cirugía , Laparotomía/métodos , Masculino , Tomografía Computarizada por Rayos XAsunto(s)
Carcinoma Broncogénico/patología , Neoplasias Pulmonares/patología , Apoplejia Hipofisaria/etiología , Neoplasias Hipofisarias/secundario , Carcinoma Broncogénico/diagnóstico por imagen , Humanos , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico por imagen , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Persona de Mediana Edad , Neoplasias Hipofisarias/complicaciones , RadiografíaRESUMEN
We report the first case of a Chinese family with McLeod syndrome (MLS). The two affected brothers show significant phenotypic heterogeneity. The index case has peripheral acanthocytosis, choreoathetosis of his feet, a slowly progressive neuropathy and myopathy, and an elevated serum creatine kinase (CK) level. His elder brother has more prominent chorea of the shoulders, epilepsy, a rapidly progressive neuropathy and normal serum CK. The diagnosis of MLS was confirmed by a genetic test which showed a hemizygous frameshift mutation in the XK gene.
Asunto(s)
Pueblo Asiatico/genética , Encéfalo/patología , Neuroacantocitosis/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Predisposición Genética a la Enfermedad , Humanos , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Glicoproteínas de Membrana/genética , Glicoproteínas de Membrana/metabolismo , Persona de Mediana Edad , Mutación , NADPH Oxidasa 2 , NADPH Oxidasas/genética , NADPH Oxidasas/metabolismo , Neuroacantocitosis/genética , Neuroacantocitosis/metabolismoAsunto(s)
Infarto Encefálico/diagnóstico , Esotropía/diagnóstico , Trastornos Neurológicos de la Marcha/diagnóstico , Mesencéfalo/irrigación sanguínea , Nistagmo Patológico/diagnóstico , Tálamo/irrigación sanguínea , Enfermedad Aguda , Anciano , Blefaroptosis/diagnóstico , Blefaroptosis/etiología , Infarto Encefálico/complicaciones , Imagen de Difusión por Resonancia Magnética , Enoftalmia/diagnóstico , Enoftalmia/etiología , Esotropía/etiología , Femenino , Trastornos Neurológicos de la Marcha/etiología , Humanos , Mesencéfalo/patología , Tálamo/patologíaRESUMEN
Atherosclerosis of cerebral vessels is a common cause of stroke. Racial differences in the distribution of cerebrovascular occlusive disease are well documented. Extracranial stenosis is more common in Caucasians, while intracranial stenosis is more common in Asians, Hispanics and African-Americans. Concurrent atherosclerosis of extracranial and intracranial vessels is common in Asians. The incidence of concurrent stenoses ranges from 10% to 48% in patients with symptomatic cerebrovascular disease. The long-term prognosis of these patients is poor and they are at high risk of further vascular events or death. The purpose of this review is to examine the epidemiology, risk factors, stroke mechanism and genetics of concurrent stenoses and to discuss strategies for treatment.
Asunto(s)
Neoplasias del Tronco Encefálico/complicaciones , Enfermedades de los Nervios Craneales/etiología , Diplopía/etiología , Pérdida Auditiva Bilateral/etiología , Hemangioma Cavernoso del Sistema Nervioso Central/complicaciones , Espasmo Hemifacial/etiología , Enfermedad Aguda , Ataxia/etiología , Neoplasias del Tronco Encefálico/cirugía , Edema/complicaciones , Edema/etiología , Hemangioma Cavernoso del Sistema Nervioso Central/cirugía , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , SíndromeRESUMEN
Herein we summarize the clinical presentation, treatment and outcome of neuro-ophthalmologic manifestations in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). We performed a systematic review of the neuro-ophthalmologic manifestations of SLE reported in the English literature from 1970 to 2010 by a Medline search. The prevalence of neuro-ophthalmologic manifestations is 3.6% in adult and 1.6% in childhood SLE patients. Neuro-ophthalmologic manifestations of SLE are highly variable, with the commonest presentation being optic neuritis, followed by myasthenia gravis, visual field defects and pseudotumor cerebri. The underlying pathology was thought to be either SLE activity or its vascular complications. Most neuro-ophthalmologic manifestations of SLE are responsive to high-dose glucocorticoids. Anticoagulation is indicated when there is concomitant antiphospholipid syndrome. SLE-related neuromyelitis optica is often refractory to treatment and 92% of patients require multiple immunosuppressive protocols. Neuro-ophthalmologic manifestations of SLE are uncommon but heterogeneous. The prognosis of neuro-ophthalmologic manifestations in SLE is generally good because of their rapid response to glucocorticoids. Relapses of these manifestations may be reduced by the use of maintenance immunosuppression. Cyclophosphamide, azathioprine, plasmapheresis, intravenous immunoglobulin and rituximab can be considered in glucocorticoid-dependent or refractory cases. Anticoagulation is indicated when there is concomitant antiphospholipid syndrome.