Detalles de la búsqueda
1.
Longitudinal improvements in clinical and functional outcomes following initiation of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in patients with cystic fibrosis.
Heliyon;
10(8): e29188, 2024 Apr 30.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38681615
2.
Alterations in the fecal microbiota in patients with advanced cystic fibrosis liver disease after 6 months of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor.
J Cyst Fibros;
2024 Mar 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38448281
3.
Comparison of a novel potentiator of CFTR channel activity to ivacaftor in ameliorating mucostasis caused by cigarette smoke in primary human bronchial airway epithelial cells.
bioRxiv;
2024 Mar 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38496440
4.
The effect of discontinuing hypertonic saline or dornase alfa on mucociliary clearance in elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor treated people with cystic fibrosis: The SIMPLIFY-MCC Study.
J Cyst Fibros;
2024 Feb 13.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38355350
5.
Effect of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on mucus and mucociliary clearance in cystic fibrosis.
J Cyst Fibros;
23(1): 155-160, 2024 Jan.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37845149
6.
Potential systemic effects of acquired CFTR dysfunction in COPD.
Respir Med;
221: 107499, 2024 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38104786
7.
Pulmonary Fibrosis Stakeholder Summit: A Joint NHLBI, Three Lakes Foundation, and Pulmonary Fibrosis Foundation Workshop Report.
Am J Respir Crit Care Med;
209(4): 362-373, 2024 Feb 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38113442
8.
Hypoxia-induced cystic fibrosis transmembrane conductance regulator dysfunction is a universal mechanism underlying reduced mucociliary transport in sinusitis.
Int Forum Allergy Rhinol;
2023 Dec 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38073611
9.
Glutathione and bicarbonate nanoparticles improve mucociliary transport in cystic fibrosis epithelia.
Int Forum Allergy Rhinol;
2023 Nov 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37975554
10.
Long-term safety and efficacy of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in people with cystic fibrosis and at least one F508del allele: 144-week interim results from a 192-week open-label extension study.
Eur Respir J;
62(6)2023 12.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37945033
11.
Prime editing-mediated correction of the CFTR W1282X mutation in iPSCs and derived airway epithelial cells.
PLoS One;
18(11): e0295009, 2023.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38019847
12.
An ex vivo rat trachea model reveals abnormal airway physiology and a gland secretion defect in cystic fibrosis.
PLoS One;
18(10): e0293367, 2023.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37874846
13.
Transgenic ferret models define pulmonary ionocyte diversity and function.
Nature;
621(7980): 857-867, 2023 Sep.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37730992
14.
SNSP113 (PAAG) improves mucociliary transport and lung pathology in the Scnn1b-Tg murine model of CF lung disease.
J Cyst Fibros;
22(6): 1104-1112, 2023 Nov.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37714777
15.
Advancing the pipeline of cystic fibrosis clinical trials: a new roadmap with a global trial network perspective.
Lancet Respir Med;
11(10): 932-944, 2023 Oct.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37699421
16.
Red ginseng aqueous extract improves mucociliary transport dysfunction and histopathology in CF rat airways.
J Cyst Fibros;
22(6): 1113-1119, 2023 Nov.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37704464
17.
Extracellular vesicles enhance pulmonary transduction of stably associated adeno-associated virus following intratracheal administration.
J Extracell Vesicles;
12(6): e12324, 2023 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37272896
18.
Engineered tRNAs suppress nonsense mutations in cells and in vivo.
Nature;
618(7966): 842-848, 2023 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37258671
19.
The synthetic aminoglycoside ELX-02 induces readthrough of G550X-CFTR producing superfunctional protein that can be further enhanced by CFTR modulators.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol;
324(6): L756-L770, 2023 06 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37014818
20.
Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator in COPD: a role in respiratory epithelium and beyond.
Eur Respir J;
61(4)2023 04.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37003609