Carcinoma neuroendocrino de vejiga en mujer con infección por VIH: presentación del primer caso mundial / Neuroendocrine carcinome of the bladder in a female with HIV infection: presentation of the first case worldwide

RESUMEN

El carcinoma neuroendocrino primario de vejiga es una neoplasia infrecuente que representa el 0,5por ciento de todos los tumores vesicales. La asociación de carcinoma neuroendocrino de vejiga en un paciente con infección por VIH nunca hasta hoy había sido descrita. Presentamos el primer caso clínico español y mundial de esta desconocida y nunca descrita asociación. MATERIAL Y MÉTODOS: Se presenta el caso clínico de una paciente de 46 años con infección por VIH que desarrolló un carcinoma neuroendocrino de vejiga urinaria de evolución fatal. Se describe su clínica de presentación, métodos de diagnóstico utilizados y su tratamiento. La paciente debutó con retención urinaria aguda que rápidamente progresó a la instauración de una uropatía obstructiva alta con deterioro de la función renal. El diagnóstico se efectuó mediante TAC, resección transuretral y estudio histopatológico donde la clave del diagnóstico fue el estudio inmunohistoquímico intensamente positivo para la cromogranina A. El tratamiento adyuvante con quimioterapia le ocasionó una aplasia medular severa, falleciendo por fallo multiórganico a los 26 días de su diagnóstico. A propósito de este caso, se revisa la literatura inglesa en PubMed sobre carcinoma neuroendocrino de vejiga y sobre tumores vesicales en pacientes con infección VIH, no existiendo ningún caso publicado de carcinoma neuroendocrino de vejiga en un paciente con infección por VIH. CONCLUSIONES: El carcinoma neuroendocrino de vejiga es un tumor infrecuente y muy agresivo. Es un tumor que suele presentarse clínicamente en estadios avanzados o metastásicos donde ninguna terapia es eficaz. El tratamiento incluye resección trans-uretral (RTU), cistectomía parcial, cistectomía radical y quimioterapia. El estudio inmunohistoquímico (IHQ) y la tinción con cromogranina A dan la clave para su diagnóstico. Su presentación en pacientes VIH implica muy mal pronóstico. Éste caso es el primer caso mundial publicado de carcinoma neuroendocrino...

ABSTRACT

The primary neuroendocrine carcinome of the bladder is an infrequent neoplasm which represents 0.5 percent of all vesical tumors. The association of neuroendocrine carcinome of the bladder in a patient with HIV infection has never been described before today. We present the first clinical case in the Spanish-speaking world and worldwide, of this unknown and never written about association. MATERIAL AND METHODS: The clinical case of a 46-yearoldpatient with HIV infection who developed a neuroendocrine carcinoma of the urinary bladder with a fatal evolution, its clinical presentation, the diagnosis methods used and its treatment, are described. The patient started with a severe urinary retention which rapidly progressed to the establishment of a high obstructive uropathy with deterioration in the renal function. The diagnosis was done using TAC, transurethral resection and histopathological study where the key to diagnosis was the intensely positive immunohistochemical study for the chromogranin A. The adjuvant treatment with chemotherapy led to a severe medular aplasia, with the patient dying due to a multi-organ failure, 26 days after her diagnosis. As a result of this case, English literature on the matter in PubMed about neuroendocrine carcinome of the bladder and about vesical tumors in patients with HIV infection was revised, with no published case existing about neuroendocrine carcinome in a patient with HIV. CONCLUSIONS: The neuroendocrine carcinome of the bladder is an infrequent and very aggressive tumor. It is a tumor that tends to be clinically present in advanced or metastasic states, where no therapy is efficient. The treatment includes transurethral resection (TUR), partial cystectomy, radical cystectomy and chemotherapy. The immunohistochemical study (IHC), and the stain with chromogranin A are key for its diagnosis. Its presentation in HIV patients implies a very bad prognosis. This case is the first published case worldwide of neuroendocrine...