Porphobilinogen deaminase over-expression in hepatocytes, but not in erythrocytes, prevents accumulation of toxic porphyrin precursors in a mouse model of acute intermittent porphyria.

Unzu, Carmen; Sampedro, Ana; Mauleón, Itsaso; Vanrell, Lucía; Dubrot, Juan; de Salamanca, Rafael Enríquez; González-Aseguinolaza, Gloria; Melero, Ignacio; Prieto, Jesús; Fontanellas, Antonio

Unzu, Carmen; Sampedro, Ana; Mauleón, Itsaso; Vanrell, Lucía; Dubrot, Juan; de Salamanca, Rafael Enríquez; González-Aseguinolaza, Gloria; Melero, Ignacio; Prieto, Jesús; Fontanellas, Antonio.

Afiliación

Unzu C; Division of Gene Therapy and Hepatology, Center for Applied Medical Research, University of Navarra, Avda. Pio XII 55, Pamplona, Spain.

J Hepatol ; 52(3): 417-24, 2010 Mar.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-19815305

Asunto(s)

Eritrocitos/metabolismo; Hepatocitos/metabolismo; Hidroximetilbilano Sintasa/metabolismo; Porfiria Intermitente Aguda/metabolismo; Porfirinas/metabolismo; Ácido Aminolevulínico/metabolismo; Animales; Trasplante de Médula Ósea; Modelos Animales de Enfermedad; Eritrocitos/patología; Femenino; Técnicas de Transferencia de Gen; Hepatocitos/patología; Humanos; Hidroximetilbilano Sintasa/genética; Ratones; Ratones Endogámicos C57BL; Plásmidos; Porfobilinógeno/metabolismo; Porfiria Intermitente Aguda/patología; Porfiria Intermitente Aguda/terapia

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Texto completo: 1 Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Hidroximetilbilano Sintasa / Porfirinas / Porfiria Intermitente Aguda / Hepatocitos / Eritrocitos Límite: Animals / Female / Humans Idioma: En Revista: J Hepatol Asunto de la revista: GASTROENTEROLOGIA Año: 2010 Tipo del documento: Article País de afiliación: España

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