Spontaneous pneumomediastinum and dermatomyositis may be a not so rare association: report of a case and review of the literature.

One patient with dermatomyositis (DM) who developed spontaneous pneumomediastinum (SPnM) is described. A review of 15 previously reported cases shows that this is a complication of DM but not of polymyositis. It occurs in young patients with recent onset of disease characterized by cutaneous vasculopathy, and patients treated with immunosuppressive drugs have, in general, better outcomes. We suggest that the onset of SPnM in DM patients must alert to possible vasculitic activity and that immunosuppressive agents with progressive tapering of corticosteroids are part of the most reasonable approach in these cases.

Arterite de Takayasu: diagnóstico, evolução e tratamento de paciente com ulceração em couro cabeludo. Relato de caso / Takayasu's arteritis: diagnosis, evolution and treatment of patient with scalp ulceration. Case report

A arterite de Takayasu é uma vasculite autoimune rara, que afeta predominantemente a aorta e seus ramos principais, produzindo variados sinais e sintomas, como febre, mialgia, hipertensão, úlceras e isquemia. É mais comum na Ásia e menos frequente nos países ocidentais, acometendo mulheres em idade reprodutiva. As manifestações cutâneas podem estar presentes. Os critérios diagnósticos do American College of Rheumatology incluem idade <40 anos, diminuição dos pulsos braquiais, claudicação de extremidades, diferença de 10mmHg na pressão arterial sistólica de membros superiores, sopros em suclávia e aorta, e alterações angiográficas de aorta e seus arcos principais. Os melhores resultados terapêuticos baseiam-se na corticoterapia associada à imunossupressores como metotrexato. O uso de imunobiológicos é incipiente e carece de estudos para comprovar sua eficácia. A paciente em questão apresentava-se com quadro atípico, manifestando ulceração em couro cabeludo, decorrente de estenose em ramos superficiais da carótida externa. Evoluiu com trombose venosa cerebral e osteomielite, sendo submetida à oxigenoterapia hiperbárica e imunossupressão com 160mg de prednisona.Velocidade de hemossedimentação e proteína C-reativa estavam elevados, mas seu valor isolado carece de especificidade, embora sejam critérios de atividade da doença. A terapêutica com prednisona, metotrexato e anticoagulação com varfarina foi eficiente, pois reduziu a área da lesão em couro cabeludo e minimizou o quadro sistêmico, propiciando melhor qualidade de vida para a paciente.

Takayasu's arteritis is a rare autoimmune vasculitis, which primarily affects the aorta and its main branches, producing varied symptoms and signs, such as fever, myalgia, hypertension, ulcers, and ischemia. It is more common in Asia and less frequente in western countries, affecting women of childbearing age.Cutaneous manifestations may be present. The diagnostic criteria of the American College of Rheumatology include age <40 years,reduction of brachial pulses, extremity claudication, difference of 10 mmHg in systolic blood pressure of upper limbs, murmurs in subclavian artery and aorta, and angiographic changes of the aorta and its main arches. The best therapeutic results are based on corticosteroid therapy associated with immunosuppressants such as methotrexate. The use of immunobiologicals is incipiente and requires studies to prove its effectiveness. The patient presented with an atypical clinical picture, showing ulceration on the scalp as a result of stenosis in superficial branches of the external carotid. She progressed with cerebral venous thrombosis and osteomyelitis, undergoing hyperbaric oxygen therapy and immunosuppression with 160mg of prednisone. Erythrocyte sedimentationrate and C-Reactive Protein were high, but their individual value lacks specificity, although they are criteria for disease activity. Therapy with prednisone, methotrexate, and anticoagulation with warfarin were efficient, because they reduced the area of the lesion on the scalp, and minimized the systemic picture, providing better quality of life for the patient.

The effect of intravenous zoledronic acid on glucocorticoid-induced multiple vertebral fractures in juvenile systemic lupus erythematosus.

Glucocorticoids are widely used in the treatment of lupus patients, and adverse effects, which include osteoporosis and associated fractures, are frequent. Treatment of osteoporosis of young patients should be effective and not harmful to bone growth and remodeling. Bisphosphonates are drugs that decrease the incidence of bone fractures, but their use in juvenile patients is still controversial because of their possible side effects on the growing skeleton. However, recently published studies showed that linear growth continued normally after treatment with these drugs, and there was no excessive suppression of bone remodeling or mineralization defects. Zoledronic acid is a new intravenous bisphosphonate that has been approved by the US FDA for use with hypercalcemia of malignancies and might be an effective treatment for postmenopausal osteoporosis. The authors report a case of a young girl with systemic lupus who developed multiple vertebral collapses due to glucocorticoid therapy, and zoledronic acid was used producing significant clinical and densitometric improvement.

Aspectos da saúde reprodutiva em homens com miopatia inflamatória idiopática: um estudo multicêntrico / Reproductive health aspects in men with idiopathic inflammatory myopathy: a multicenter study

OBJETIVO: Avaliar a saúde reprodutiva de homens com miopatia inflamatória idiopática (MII) e compará-la com controles saudáveis. MÉTODOS: Vinte e cinco pacientes com MII (dermatomiosite ou polimiosite) foram avaliados com relação aos dados demográficos, exame urológico (incluindo parâmetros pubertários e função sexual/erétil), ultrassonografia testicular, perfil hormonal, análise seminal, características clínicas e tratamento. O grupo controle incluiu 25 homens saudáveis. RESULTADOS: A mediana da idade atual foi similar nos pacientes com MII e controles (24 versus 27 anos, P = 0,566). As frequências de atividade sexual, número de parceiras com gestações espontâneas após início da doença e uso de preservativo masculino foram significativamente menores nos pacientes com MII versus controles (60 por cento versus 96 por cento, P = 0,004; 16 por cento versus 60 por cento, P = 0,0031; 40 por cento versus 76 por cento, P = 0,021; respectivamente). Além disso, as frequências de atrofia testicular (28 por cento versus 4 por cento, P = 0,049), níveis elevados de FSH e/ou LH (25 por cento versus 0 por cento, P = 0,05) e alterações dos espermatozoides (40 por cento versus 0 por cento, P = 0,0006) foram estatisticamente maiores nos pacientes com MII quando comparados aos controles. As medianas das idades de início da doença e atual foram estatisticamente maiores nos pacientes com MII que apresentaram disfunção sexual/erétil versus sem disfunção (41 versus 12,5 anos, P = 0,014; 46 versus 21 anos, P = 0,027; respectivamente). Entretanto, comparando-se, pacientes com disfunção sexual/erétil e sem disfunção, nenhuma diferença foi evidenciada em relação à idade da espermarca, parâmetros de função gonadal, atividade da doença, enzimas musculares e tratamento...

OBJECTIVE: To evaluate reproductive health of males with idiopathic inflammatory myopathies (IIM), and comparing them with a control group. METHODS: Demographic data, urologic evaluation (including pubertal parameters and sexual/erectile function), testicular ultrasound, hormone profile, semen analysis, clinical features, and treatment of 25 IIM patients were evaluated. The control group was composed of 25 healthy males. RESULTS: Median age of IIM patients was similar to that of the control group (24 versus 27 years, P = 0.566). The frequency of sexual activity, number of partners with spontaneous pregnancies after the onset of the disease, and use of condom were significantly lower in IIM patients than in the control group (60 percent versus 96 percent, P = 0.004; 16 percent versus 60 percent, P = 0.0031; 40 percent versus 76 percent, P = 0.021, respectively). Moreover, the frequency of testicular atrophy (28 percent versus 4 percent, P = 0.049), elevated levels of FSH and/or LH (25 percent versus 0 percent, P = 0.05), and sperm abnormalities (40 percent versus 0 percent, P = 0.0006) were statistically higher in IIM patients than in the control group. Median age of onset of IIM and current age were significantly higher in IIM patients with sexual/erectile dysfunction than in patients without this dysfunction (41 versus 12.5 years, P = 0.014; 46 versus 21 years, P = 0.027, respectively). On the other hand, differences in the age of spermarche, parameters of gonadal function, disease activity, muscle enzymes, and treatment were not observed between IIM patients with or without sexual/erectile dysfunction...

Avaliacão dos fatores reprodutivos em 117 pacientes com esclerose sistêmica forma limitada e 72 pacientes com artrite reumatóide / Comparison of reproductive factors in 117 limited scleroderma and 72 rheumatoid arthritis patients

Recentemente, os fatores reprodutivos foram estudados na esclerose sistêmica (ES) difusa e a gravidez não parece ser um fator de risco para a doenca. A validade desses achados precisava ser confirmada na forma limitada. OBJETIVO: comparar fatores reprodutivos em 372 gestacões em ES na forma limitada (ESL) com 240 gestacões em AR e seu risco em desenvolver ES. MÉTODOS: cento e dezessete pacientes com ESL e 72 com artrite reumatóide (AR) consecutivas foram entrevistadas por meio de um questionário detalhado que avaliava história reprodutiva para estimar o risco em desenvolver ES. O odds ratio (OR) foi calculado usando como referência mulheres nulíparas e sem história de abortamento. RESULTADOS: o diagnóstico de ESL e AR foi definido após as gestacões na maioria das pacientes em ambas as doencas (97 por cento vs. 90 por cento, respectivamente p>0,05). A média de idade ao diagnóstico (40,8 vs. 38,4 anos) e média de idade da primeira gravidez (22,7 vs. 23,5 anos) foi semelhante para as pacientes com ESL e com AR respectivamente, p>0,05. O número de gestacões por paciente (3,1 vs. 3,3), porcentagem de pacientes que engravidaram pelo menos uma vez (84,6 por cento vs. 88,8 por cento) e abortamento (19,8 por cento vs. 21,6 por cento) foi similar em ambos os grupos, p>0,05. Comparando as pacientes com ESL nulíparas com as multíparas, encontramos OR de 0,7, IC 95 por cento 0,3 - 0,7 para desenvolver ESL, e quando comparamos mulheres com e sem história de abortamento, OR foi de 0,9 IC 95 por cento 0,5 - 1,6. Além disso, o número de filhos não mostrou aumento no risco de desenvolver ESL quando comparado com nulíparas. CONCLUSÕES: estes dados sugerem que a história reprodutiva na ESL é similar à AR. Além disso, os dados predizem que a gravidez não parece causar aumento no risco nem ser um fator protetor no desenvolvimento de ESL quanto comparado com AR.

The effect of intravenous zoledronic acid on glucocorticoid-induced multiple vertebral fractures in juvenile systemic lupus erythematosus

Glicocorticóides são fármacos comumente usados no tratamento de pacientes lúpicos, porém apresentam efeitos adversos importantes, principalmente a osteoporose e fraturas. O tratamento da osteoporose em pacientes jovens deve ser eficaz e não prejudicial ao crescimento e remodelamento ósseo. Os bisfosfonatos são drogas que reduzem a incidência de fraturas, mas seu uso em crianças e adolescentes ainda é controverso, devido a seus possíveis efeitos adversos no esqueleto em crescimento. Estudos recentemente publicados demonstraram que o crescimento linear se manteve normal com o uso de bisfosfonatos, não havendo supressão excessiva do remodelamento ósseo ou defeitos de mineralização. O ácido zoledrônico é um novo bisfosfonato endovenoso aprovado pelo FDA para o uso na hipercalcemia das neoplasias e parece ser um tratamento eficaz para a osteoporose pós-menopáusica. Os autores descrevem um caso de uma adolescente lúpica que desenvolveu múltiplas fraturas vertebrais induzidas pelo glicocorticóide e obteve importante melhora clínica e densitométrica após o tratamento com o ácido zoledrônico.

Vasculite mesentérica como única manifestação de atividade lúpica: a importância de um diagnóstico precoce / Mesenteric vasculitis as the only manifestation of lupic activity: the importance of a premature diagnosis

A vasculite mesentérica é uma grave complicação do lúpus eritematoso sistêmico (LES), pois é considerada uma importante causa de morbidade e mortalidade nesta doença. Na verdade, ela é também uma preocupação diagnóstica e terapêutica, e seu reconhecimento e intervenção precoce afetam diretamente o prognóstico. Este relato descreve uma paciente de 28 anos com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, que subitamente apresentou forte dor abdominal na ausência de outras manifestações de atividade de doença. Os procedimentos diagnósticos são discutidos e revisados. Os autores também enfatizam a necessidade de estabalecer um diagnóstico precoce dessa entidade para evitar complicações e uma pior evolução.

Síndrome de Felty: caso de recidiva após suspensão da medicação de base / Felty's syndrome: relapse after discontinuing the medication

Os autores descrevem o caso de uma paciente de 49 anos de idade, com história de 30 anos de artrite reumatóide. Em 1993 desenvolveu neutropenia persistente e esplenomegalia. O diagnóstico foi síndrome de Felty (SF). O tratamento foi realizado com fator estimulador de colônia de granulócitos e macrófagos (GM-CSF), prednisona e metotrexato (MTX). Após melhora clínica e laboratorial, com valores normais de células sangüíneas, apenas o MTX foi mantido obtendo estabilização da doença. Em fevereiro de 2001, a paciente foi considerada em remissão e o MTX foi suspenso. Após dois meses, a paciente apresentou recidiva. Esse caso demonstra a importância da manutenção do tratamento com metotrexato, mesmo em baixas doses, para controlar a atividade da doença, considerando o aumento da morbidade e mortalidade associado às complicações de neutropenia grave