Primary orbital leiomyosarcoma / Leiomiosarcoma primario de órbita

ABSTRACT

Abstract Leiomyosarcoma is an aggressive mesenchymal malignant tumor which rarely presents in head and neck structures. There are few cases published in the literature, and clinical suspicion, diagnosis and early treatment are considered to be essential for dealing with the adverse outcomes derived from its poor prognosis. We report the first case of primary orbital leiomyosarcoma in Colombia, diagnosed in an older adult who consulted due to eight months of progressive growth of the left frontotemporal region along with dysarthria, vision loss and ipsilateral painful proptosis. Imaging studies revealed a large osteolytic lesion involving the orbit and central nervous system. An incisional biopsy was performed, reporting high-grade leiomyosarcoma. Once metastasis was ruled out, complete excision of the lesion was ordered, along with radiation therapy. After 10 months of close follow up, the patient had progressed well, with no local recurrences or distant metastases. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI https//doi.org/10.36104/amc.2021.1937).

RESUMEN

Resumen El leiomiosarcoma es un tumor maligno de origen mesenquimal de naturaleza agresiva que infrecuentemente se presenta en estructuras de cabeza y cuello. Son pocos los casos publicados en la literatura, siendo considerado su sospecha, diagnóstico y tratamiento temprano fundamentales para enfrentar los desenlaces adversos derivados de su mal pronóstico. Se reporta el primer caso en Colombia de leiomiosarcoma primario de órbita, diagnosticado en un paciente adulto mayor quien consultó por ocho meses de aumento progresivo de la zona frontotemporal izquierda acompañado de disartria, pérdida de visión y proptosis dolorosa ipsilateral. Los estudios imagenológicos eviden ciaron extensa lesión osteolítica con compromiso orbitario y de sistema nervioso central. Se realizó biopsia incisional, con reporte de leiomiosarcoma de alto grado. Tras descartar metástasis, se indicó exéresis completa de la lesión e inicio de radioterapia. A los diez meses de estrecho seguimiento, el paciente presentó una evolución favorable sin recurrencias locales ni metástasis a distancia. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI https//doi.org/10.36104/amc.2021.1937).