Núcleo Celular/metabolismo; Citoplasma/metabolismo; Atrofia Muscular Espinal/genética; Proteínas do Tecido Nervoso/biossíntese; Processamento Alternativo/genética; Animais; Células COS; Núcleo Celular/ultraestrutura; Células Cultivadas; Proteína de Ligação ao Elemento de Resposta ao AMP Cíclico; Citoplasma/ultraestrutura; DNA Complementar/genética; Éxons/genética; Fibroblastos/citologia; Fibroblastos/metabolismo; Genes Reporter; Humanos; Atrofia Muscular Espinal/metabolismo; Atrofia Muscular Espinal/patologia; Proteínas do Tecido Nervoso/genética; Neurônios/citologia; Neurônios/metabolismo; Proteínas Nucleares/metabolismo; Isoformas de Proteínas/biossíntese; Isoformas de Proteínas/genética; Estrutura Terciária de Proteína/fisiologia; Proteínas de Ligação a RNA; Ratos; Proteínas Recombinantes de Fusão/biossíntese; Proteínas Recombinantes de Fusão/genética; Proteínas do Complexo SMN; Proteína 1 de Sobrevivência do Neurônio Motor; Proteína 2 de Sobrevivência do Neurônio Motor; Transfecção