Endoplasmic reticulum-retained podocin mutants are massively degraded by the proteasome.

Serrano-Perez, Maria-Carmen; Tilley, Frances C; Nevo, Fabien; Arrondel, Christelle; Sbissa, Selim; Martin, Gaëlle; Tory, Kalman; Antignac, Corinne; Mollet, Géraldine

Serrano-Perez, Maria-Carmen; Tilley, Frances C; Nevo, Fabien; Arrondel, Christelle; Sbissa, Selim; Martin, Gaëlle; Tory, Kalman; Antignac, Corinne; Mollet, Géraldine.

Afiliação

Serrano-Perez MC; From the Laboratory of Hereditary Kidney Diseases, Inserm UMR 1163, Imagine Institute, Paris 75015, France.
Tilley FC; the Université Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité, Imagine Institute, Paris 75015, France.
Nevo F; From the Laboratory of Hereditary Kidney Diseases, Inserm UMR 1163, Imagine Institute, Paris 75015, France.
Arrondel C; the Université Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité, Imagine Institute, Paris 75015, France.
Sbissa S; From the Laboratory of Hereditary Kidney Diseases, Inserm UMR 1163, Imagine Institute, Paris 75015, France.
Martin G; the Université Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité, Imagine Institute, Paris 75015, France.
Tory K; From the Laboratory of Hereditary Kidney Diseases, Inserm UMR 1163, Imagine Institute, Paris 75015, France.
Antignac C; the Université Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité, Imagine Institute, Paris 75015, France.
Mollet G; From the Laboratory of Hereditary Kidney Diseases, Inserm UMR 1163, Imagine Institute, Paris 75015, France.

J Biol Chem ; 293(11): 4122-4133, 2018 03 16.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-29382718

Assuntos

Calnexina/metabolismo; Retículo Endoplasmático/metabolismo; Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular/metabolismo; Proteínas de Membrana/metabolismo; Proteínas Mutantes/metabolismo; Mutação; Complexo de Endopeptidases do Proteassoma/metabolismo; Células HEK293; Humanos; Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular/genética; Proteínas de Membrana/genética; Proteínas Mutantes/genética; Transporte Proteico; Proteólise

Palavras-chave

endoplasmic-reticulum-associated protein degradation (ERAD); genetic disease; glycosylation; intracellular trafficking; kidney; podocin; proteasome; steroid-resistant nephrotic syndrome

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Calnexina / Complexo de Endopeptidases do Proteassoma / Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular / Retículo Endoplasmático / Proteínas Mutantes / Proteínas de Membrana / Mutação Idioma: En Ano de publicação: 2018 Tipo de documento: Article País de afiliação: França

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