Congenital ectropion in Noonan syndrome.

Ten-year-old female patient, with facial dysmorphia, scoliosis, short stature, muscular hypotonia, patent foramen ovale and maturational delay, presented for correction of bilateral congenital ectropion. Ophthalmological examination revealed bilateral lower eyelid ectropion, euryblepharon and lagophthalmos, with a positive Bell's phenomenon. She was treated with full-thickness autologous skin grafts on the lower eyelids with bilateral lateral canthoplasty, resolving the ectropion and improving eyelid occlusion. Subsequently, a genetic study was performed that revealed a mutation in the PTPN11 gene and allowed, together with the clinical picture, to make the diagnosis of Noonan syndrome. Noonan syndrome is a multisystem genetic disorder with a wide variety of phenotypes, which usually presents with ocular and periocular disorders. Eyelid ectropion, a distinctive feature of this patient, is a rare ophthalmological manifestation of this syndrome that can be corrected with full-thickness skin graft and lateral canthoplasty.

Ectropión congénito en síndrome de Noonan / Congenital ectropion in Noonan syndrome

Caso clínico: Niña de 10 años con dismorfia facial, escoliosis, baja talla, hipotonía muscular, foramen oval permeable y retraso madurativo, acude a consulta para corrección de ectropión congénito bilateral. Al examen oftalmológico se constató ectropión palpebral inferior, euribléfaron y lagoftalmos bilaterales, con fenómeno de Bell positivo. Se realizaron injertos cutáneos autólogos de espesor completo en párpados inferiores con cantoplastia lateral bilateral, resolviendo el ectropión y mejorando la oclusión palpebral. Posteriormente, se hizo un estudio genético que reveló una mutación en el gen PTPN11 y permitió, junto a la clínica, hacer el diagnóstico de síndrome de Noonan (SN).DiscusiónEl SN es un trastorno genético multisistémico con una gran variedad de fenotipos, que suele cursar con alteraciones oculares y perioculares. El ectropión palpebral, característica distintiva de la paciente, es una manifestación oftalmológica infrecuente de este síndrome que puede corregirse con injerto cutáneo de espesor completo y cantoplastia lateral. (AU)

Case report: Ten-year-old female patient, with facial dysmorphia, scoliosis, short stature, muscular hypotonia, patent foramen ovale and maturational delay, presented for correction of bilateral congenital ectropion. Ophthalmological examination revealed bilateral lower eyelid ectropion, euryblepharon and lagophthalmos, with a positive Bell's phenomenon. She was treated with full-thickness autologous skin grafts on the lower eyelids with bilateral lateral canthoplasty, resolving the ectropion and improving eyelid occlusion. Subsequently, a genetic study was performed that revealed a mutation in the PTPN11 gene and allowed, together with the clinical picture, to make the diagnosis of Noonan syndrome.DiscussionNoonan syndrome is a multisystem genetic disorder with a wide variety of phenotypes, which usually presents with ocular and periocular disorders. Eyelid ectropion, a distinctive feature of this patient, is a rare ophthalmological manifestation of this syndrome that can be corrected with full-thickness skin graft and lateral canthoplasty. (AU)

Neurorretinitis bilateral y nefritis lúpica membranosa: dos manifestaciones infrecuentes en el lupus juvenil / Bilateral neuroretinitis and membranous lupus nephritis: 2 infrequent manifestations in juvenile lupus

Joven de 15 años, previamente sana, se presentó con dolor abdominal, vómitos, diarrea, eritema malar, edema palpebral y en miembros inferiores, artralgias, rigidez matinal y visión borrosa bilateral. Estudios de laboratorio y por imágenes junto con la clínica permitieron realizar el diagnóstico de síndrome nefrótico secundario a lupus eritematoso sistémico. Al examen oftalmológico se constató 8/10 de visión en ambos ojos y edema de papila bilateral con estrella macular parcial, hallazgos compatibles con una neurorretinitis bilateral. La biopsia renal estableció el diagnóstico de nefritis lúpica membranosa. Se inició tratamiento inmunosupresor, con mejoría clínica gradual. Si bien el lupus eritematoso sistémico con nefritis lúpica membranosa y neurorretinitis es una asociación muy infrecuente, frente a un paciente con neurorretinitis bilateral debemos considerar el lupus eritematoso sistémico dentro de los diagnósticos diferenciales (AU)

Fifteen-year-old female patient, previously healthy, referred to our center for presenting abdominal pain, vomiting, diarrhea, malar erythema, palpebral and lower limb edema, arthralgia, morning stiffness and bilateral blurred vision. Laboratory and imaging studies together with the clinic allowed the diagnosis of nephrotic syndrome secondary to systemic lupus erythematosus. Ophthalmology examination revealed a visual acuity of 8/10 in both eyes and bilateral disc edema with partial macular star, findings compatible with bilateral neuroretinitis. Renal biopsy established the diagnosis of membranous lupus nephritis. Immunosuppressive treatment was started, obtaining gradual clinical improvement. Although systemic lupus erythematosus with membranous lupus nephritis and neuroretinitis is a very infrequent association, when faced with a patient with bilateral neuroretinitis, we must consider systemic lupus erythematosus within the differential diagnoses (AU)

Estudio del anticuerpo DOG1 en el diagnóstico de tumores del estroma gastrointestinal – GIST / The role of the DOG1 antibody in the diagnosis of gastrointestinal stromal tumours – GIST

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST)poseen mutaciones en los genes del receptor de la tirosínquinasa (RTKs) KIT y PDGFRA. La posibilidad debloquear esta actividad ha significado una nueva esperanzaterapéutica. El diagnóstico de GIST recae en laexpresión inmunohistoquímica del c-KIT, pero un 4-15%son c-KIT negativos (aún en presencia de mutación), ysin embargo estos pacientes podrían beneficiarse deltratamiento con inhibidores tirosín quinasa (TKIs).El DOG1 es un nuevo anticuerpo cuya sensibilidady especificidad parece ser superior o igual a la del c-KIT.El objetivo de este trabajo es evaluar la sensibilidad(Se) y especificidad (Sp) de DOG1 en GIST de tipo usual(c-KIT positivos), de tipo inusual (c-KIT negativos) yfrente a otros tumores fusocelulares mesenquimales, ycomparar la validez diagnóstica del DOG1 frente al c-KIT.Estudiamos 40 GIST, 39 c-KIT positivos y un c-KITnegativo. Se realizó un panel inmunohistoquímico conlos anticuerpos: c-KIT, CD34, actina músculo liso, DOG1y S100, en los GIST como en siete tumores fusocelulares.La Se y Sp de GIST para DOG1 fue del 100 y 97,5%para c-KIT. La inmunoreactividad para DOG1 en todoslos tumores fusocelulares fue negativa. La validez diagnósticade DOG1 y C-KIT fue similar a la hora de detectarGIST y no GIST.DOG1 es un marcador específico y sensible para eldiagnóstico y diagnóstico diferencial de GISTs (es capazde detectar algunos GIST sin mutación en RTK).El DOG1 debería de formar parte del panel inmunohistoquímicopara el diagnóstico de GIST(AU)

Gatrointestinal stromal tumours (GIST) harbouroncogenic mutations in tyrosin kynases receptors(RTKs) including KIT and PDGFRA. The inhibition ofthis activity has been regarded as the primary target forthe treatment of these patients. Diagnosis of GIST relieson c-KIT inmunoreactivity; however there is a 4-15% ofGISTs that are C-KIT negative which may lead to underdiagnosisof GISTs and possible withholding of therapy.The novel gene DOG1 has been found overexpressedin GISTs and has potential as a diagnostic markerfor GISTs showing even more sensitivity (Se) and specificity(Sp) than c-KIT for the diagnosis of these tumors.In this study we compared the (Se) and (Sp) of DOG1 intypical and atypical GISTs (c-KIT positive or negative)with c-KIT and other mesenchymal neoplasms in thedifferential diagnosis of GISTsWe examined 40 GIST (39 showed inmunoreactivityfor c-KIT and one was c-KIT negative) and anotherseven fusiform tumors. An inmunohistochemical panelwas performed with c-KIT, CD34, smooth muscle actin,DOG1 and S100 antibodies on both types of neoplasms.The overall Se and Sp of DOG1 and KIT in GISTswere nearly identical: 100 and 97,5%. Negativity forDOG1 was observed in all fusiform mesenchymal neoplasms.DOG1 is highly expressed in GIST and its expressionseems quite specific for these tumours when thedifferential diagnosis includes another mesenchymalneoplasms.DOG1 should be added to the diagnostic panel evaluatingGISTs(AU)

Incidencia de infarto agudo de miocardio en la cohorte EPIC España / Incidence of acute myocardial infarction in the Spanish epic cohort

Background. There is some evidence that Mediterraneandiet reduces risk of ischemic heart disease, and this is to beinvestigated in the Spanish cohort of the European ProspectiveInvestigation into Cancer and Nutrition (EPIC). In thispaper we present the incidence of acute myocardial infarction(AMI) in four EPIC Spanish cohorts.Method. Incidence cases were ascertained in EPIC cohortduring the follow up period (from recruitment to the end of2004), by means of self-report questionnaires, hospital morbidityand mortality registries, and population AMI registries.Analysis was restricted to aged 45 to 74. The presentstudy included data from 13,704 women and 19,410 men,after excluding a priori participants with prevalent AMI. Agestandardized incidence rate for each cohort was estimatedand compared with the available population rates.Results. The Median duration of follow-up was 9.3 years, yieldinga total of 297,704 person-years. 391 men and 99 womenpresented AMI in the four cohorts studied. Age standardizedAMI rates in men of the EPIC cohorts go from the lowest 302(CI: 268-335) per 100.000 person-year of Gipuzkoa to the highest330 (CI: 293-367) of Navarra. Women in Navarra presentedthe lowest AMI incidence with 60 (CI: 43-77) per 100,000 andthe highest was observed in Murcia (114, CI: 91-137). The AMIincidence in all EPIC centres are close to the population incidencerates and in any case these are within the EPIC 95% CI.Conclusions. The comparison of incidence in EPIC with populationrates shows very good agreement for acute myocardial infarction(AU)

Antedecentes. Existen evidencias que sugieren que la dietamediterránea reduce el riesgo de enfermedad cardiaca isquémicay esta asociación va a ser investigada en la cohorteespañola del “Estudio europeo sobre cáncer y nutrición”(EPIC). En este artículo se presenta la incidencia de infartoagudo de miocardio (IAM) en 4 de las cohortes españolas.Método. Los casos incidentes de IAM fueron identificadosen la cohorte EPIC durante el periodo de seguimiento (delreclutamiento a finales de 2004), mediante un cuestionarioautorreportado, el registro de altas hospitalarias y de mortalidady registros poblacionales de IAM. El análisis se centróen el grupo de 45 a 74 años de edad. El estudio incluyó cuatrocohortes compuestas de 13.704 mujeres and 19.410 hombres,tras la exclusión a priori de participantes con IAM prevalentes.Se estimó la tasa de incidencia ajustada por edad paracada cohorte, y se comparó con las tasas poblacionales disponibles.Resultados. La duración mediana del seguimiento fue de9,3 años, que aportó un total de 297.704 personas-año. 391hombres and 99 mujeres presentaron IAM en las 4 cohortesestudiadas. Las tasas ajustadas por edad de IAM, en hombres,en las cohortes EPIC se movieron entre los 302 (CI:268-335) casos por 100.000 personas-año de Gipuzkoa, lamenor tasa observada, hasta los 330 (CI: 293-367) de Navarra.Las mujeres navarras presentaron las tasas más bajasde IAM con unas cifras de 60 (CI: 43-77) casos por 100.000,mientras que las mujeres murcianas presentaron las tasasmás altas (114, CI: 91-137). La incidencia de IAM en todaslas regiones EPIC fué similar a la incidencia poblacional conocidade dichas regiones, o bien se mantienen dentro delintervalo de confianza la 95%.Conclusiones. La incidencia de la cohorte EPIC muestragran concordancia con las tasas poblaciones disponiblespara el IAM(AU)

Retrospective analysis of pathological response in colorectal cancer liver metastases following treatment with bevacizumab

AIMS: Pathological response has been shown to be a predictor for survival after preoperative chemotherapy and surgical resection of colorectal cancer liver metastases. This retrospective analysis evaluated the effect on pathological response of adding bevacizumab to standard neoadjuvant chemotherapy in patients with metastatic colorectal cancer (mCRC) and liver metastases. METHODS: Patient records from two Spanish centres were retrospectively examined for this analysis. Patients were included if they had stage IV mCRC with liver metastases, were unresectable or marginally resectable tumour before chemotherapy, and had oxaliplatin- or irinotecan-based chemotherapy, with or without bevacizumab, before resection. Tumour response was evaluated using response evaluation criteria in solid tumours (RECIST). Pathological response was assessed by pathologists blinded to treatment. RESULTS: Ninety-five patients were included. Good pathological responses (PR0/PR1) were observed in 37 patients (39 %). The RECIST response rate was 51 %. Only 42 % of patients with a good pathological response had a complete or partial response according to RECIST, while 57 % of those with a poor pathological response had a complete or partial response according to RECIST. RECIST response rates were similar with and without bevacizumab, although 49 % of bevacizumab-treated patients had a good pathological response versus 27 % of those receiving chemotherapy alone (χ (2) P = 0.0302). CONCLUSION: Pathological response may be a better indicator of treatment efficacy than RECIST for patients with mCRC receiving bevacizumab in the neoadjuvant setting. Adding bevacizumab to chemotherapy has the potential to increase pathological response rates. Well-designed prospective clinical studies are required to establish the efficacy and tolerability of this approach (AU)

No disponible

Estudio de la progresión del cáncer de próstata incidental según el tipo de tratamiento aplicado / A study of the progression of the incidental prostate cancer depending on the kind of treatment performed

Introducción y objetivos: El cáncer de próstata es una neoplasia frecuente y con una carga de mortalidad significativa. Dado que se diagnostica a edades avanzadas y que con frecuencia crece lentamente, el tratamiento agresivo del cáncer de próstata localizado podría, en algunos casos, no aportar grandes beneficios. El estudio de la evolución de los cánceres de próstata incidentales diagnosticados hace 20 años podrían servir de utilidad para guiar las decisiones actuales. Métodos: Análisis de supervivencia de los pacientes diagnosticados de cáncer de próstata incidental entre 1980 y 2000, con un seguimiento hasta abril de 2005. Se analizó la supervivencia global y la 'cáncer específica', según el tipo de tratamiento y diversos factores anatomopatológicos. Resultados: Se incluyeron 80 casos. De ellos, 34 fueron tratados con hormonoterapia, 4 con cirugía, 3 con radioterapia y 39 siguieron abstención vigilada. La supervivencia media fue de 8,87 años. En el grupo de bajo riesgo (Gleason menor de 6) la supervivencia cáncer-específica fue de 16 años y en el de alto riesgo (Gleason mayor de 7) de 6 años, sin diferencias por tratamiento. Conclusiones: En el grupo de bajo riesgo la abstención vigilada resulta una alternativa aceptable. Esta alternativa puede no ser válida en los de alto riesgo. La hormonoterapia no parece aportar beneficio alguno en los cánceres de próstata incidentales

Introduction and objectives: Prostate cancer is a common neoplasm, with a significant burden of mortality. Since it’s diagnosed at old ages and usually growths slowly, agresive treatment of localised cancer of prostate could be of little benefit. The study of the evolution of incidental prostate cancer diagnosed 20 years ago could give directions for present decision-making Methods: We performed a time survival analysis of patients diagnosed of incidental prostate cancer between 1980 and 2000, and followed them until april 2005. We analysed overall and disease-specific mortality, related to the kind of treatment and some anatomopathological characteristics. Results: We included 80 cases. Treatment was hormonotherapy in 34 cases, surgery in 4, radiotherapy in 3 and watchful waiting in 39. Overall average survival was 8.87 years. Disease-specific survival in low risk group (Gleason lower than 6) was 16 years, and in high risk group (Gleason higher than 7) was 6 years. No differences were found between hormonotherapy and watchful waiting. Conclusions: While in low risk patients watchful waiting represents an acceptable aproaching, it could not be adequate in high risk cases. Hormonotherapy showed no benefit in incidental prostate cancer

Tumor del estroma metanéfrico: presentación de dos casos en adultos y revisión de la literatura / Metanephric stromal tumor: report of two cases and bibliographic review

OBJETIVO: Los tumores del estroma metanéfricoson neoplasias renales infantiles raramente diagnosticadasen adultos. Este trabajo revisa la clasificación, incidencia y evolución de este grupo de neoplasias así como las particularidades de los casos diagnosticados en adultos.MÉTODO: Describimos dos casos de tumores del estroma metanéfrico en adultos, de 72 y 77 años respectivamente. Ambos se presentaron como grandes masas abdominales de más de 4 Kg. cada una, que fueron resecadas completamente.Sin recibir ningún otro tratamiento adyuvante, 4 y 10 años después de la intervención los pacientes se encuentran asintomáticos.RESULTADOS: Histológicamente se trata de lesiones capsuladas,de células fusiformes de patrón vagamente nodular,que incluye áreas hipercelulares y otras hipocelulares alrededor de estructuras vasculares o epiteliales. No existePalabras clave: Tumor del estroma metanéfrico. Nefromamesoblástico. Adenofibroma. Tumor renal.atípia citológica ni mitosis pero sí extensa necrosis y fibrosis.Las células del estroma son positivas para vimentina y CD-34, y las epiteliales para antígeno de membrana epitelial(EMA) y citoqueratinas. Inicialmente fueron diagnosticadoscomo nefromas mesoblásticos del adulto. Actualmente han sido revisados conforme a la nueva clasificación de la OMS (2002) y corresponden al grupo de los tumores metanéfricos.CONCLUSIÓN: Los tumores metanéfricos son tumores benignos pediátricos ocasionalmente diagnosticados en adultos. Existen tres formas en función del predominio del componente epitelial, del estromal o la presencia de ambos.Su tratamiento es quirúrgico con un pronóstico excelente

OBJETIVE: Metanephric Stromal Tumors (MST) are pediatric renal neoplasms not very common in adults. This study revises its classification, incidence and evolution and also some specific characteristics of the cases diagnosed in adults.METHODS: We present two cases of MST diagnosed in adults of 72 and 77 years old respectively. Abdominal pain due to a more than 4Kg. mass was the initial presentation in both cases. The tumors were completely resected. Four and ten years after excision patients are alive without disease.RESULTS: Characteristic histologic features include aproliferation of fusocellular cells with alternating cellularity that imparts a nodular appearance and onion-skin cuffing around entrapped renal tubules or vascular structures. No mitoses or atypia was found but extensive necrosis and fibrosis were present. A majority of stromal cells werevimentine and CD-34 positive. Stains for CK and EMAhighlighted entrapped native tubules. Both cases werepreviously classified as mesoblastic nephromas. According to the 2002 ONS classification of tumours of the urinary system, they have been revised and re-classified as MST.CONCLUSION: MST are pediatric benign tumors exceptionally diagnosed in adults. Metanephric stromal tumors are divided into 3 categories based on the presence of epithelial cells, stroma and epithelial cells plus stromal. Complete excision is the treatment of choice and the prognosis is excellent

Aspectos perioperatorios de la implantación de un estimulador vagal / Perioperative considerations in vagal nerve stimulator implantation

La estimulación vagal se ha convertido en una modalidad importante en el tratamiento de la epilepsia refractaria, que sigue siendo su indicación principal. Sus indicaciones terapéuticas se han visto ampliadas, siendo aprobado para el tratamiento de la depresión mayor. En la actualidad siguen en estudio otras posibles indicaciones como la obesidad mórbida, la enfermedad de Alzheimer, síndromes de dolor crónico y algunos trastornos neuropsiquiátricos. En este artículo se revisan los aspectos perioperatorios de este procedimiento terapéutico, lo cual permitirá un mejor y más integral manejo del mismo(AU)

Vagal nerve stimulation has become an a important tool in the treatment of refractory epilepsy, which continues to be the main indication for this technique. Other therapeutic indications are emerging, however, and vagal nerve stimulation has now been approved for major depression. Additional possible uses under study include morbid obesity, Alzheimer disease, chronic pain syndromes, and certain neuropsychologic disorders. This review considers perioperative aspects relevant to using this therapeutic procedure with a view to facilitating better and more integrated management of its application(AU)

Cistitis glandular florida de tipo intestinal con extravasación de mucina: una lesión que simula un tumor / Florid cystitis glandularis of intestinal type with mucin extravasation: a mimic of tumour

En la vejiga se pueden observar una gran variedad de lesiones o cambios metaplásicos epiteliales. La sustitución extensa del urotelio por epitelio similar a la mucosa intestinal se ha considerado como una lesión premaligna. Sin embargo, la historia natural de la metaplasia intestinal y su comportamiento a largo plazo es desconocida. Presentamos un caso de cistitis glandular de tipo intestinal vejiga en un paciente joven. En la cistoscopia se observó un tumor bien circunscrito de 4 cm localizado en trígono. Histológicamente la lesión mostraba numerosas glándulas revestidas por epitelio de tipo intestinal sin atipia citológica correspondiente a la variedad intestinal de la cistitis glandular. Destacaba en este caso el depósito de un material basófilo en el estroma correspondiente a mucina. Se podía ver acúmulos de este material rodeados y comprimidos por tejido conectivo, simulando quistes mucosos. Este caso demuestra que en el estudio cistoscópico la cistitis glandular puede simular un tumor cuando la lesión es extensa. Y que la extravasación de mucina puede causar un problema de diagnóstico diferencial con un tumor maligno, un hallazgo que ha sido raramente documentado previamente. Se discute además el significado biológico de ese tipo de lesión (AU)

Resultados comparativos de la disección ganglionar en cáncer de recto con y sin tratamiento previo del tejido adiposo / Comparative results of ganglion dissection in cancer of the rectum with and without prior treatment with adipose tissue

Fundamento. El propósito de este estudio es describir los resultados obtenidos mediante dos técnicas de aislamiento de ganglios linfáticos en piezas quirúrgicas de resección anterior por adenocarcinoma de recto. Material y métodos. En una serie de 30 casos consecutivos de pacientes intervenidos por adenocarcinoma de recto hemos realizado una búsqueda de ganglios de forma manual convencional y una segunda tras 24 horas en una solución desengrasante a temperatura ambiente. Resultados. En la primera búsqueda se han aislado 335 ganglios linfáticos con una media que oscila entre 6,46 y 17,58, correspondiendo los valores más bajos a los grupos que habían recibido tratamiento adyuvante previo. En la segunda inclusión, tras la acción de la solución de aclaramiento hemos encontrado nuevos ganglios (85) en un 70 por ciento de los casos, en número y tamaño sensiblemente inferior al inicial. Conclusiones. La disección ganglionar manual del tejido adiposo es un método fiable para el aislamiento de ganglios linfáticos en las piezas de resección por adenocarcinoma de recto. La búsqueda de ganglios linfáticos tras la acción de una solución de aclaramiento debe reservarse para los casos en los que no se alcanza el mínimo aconsejado en el estadiaje TNM (AU)

Diferencias sociodemográficas en la adhesión al patrón de dieta mediterránea en poblaciones de España / Sociodemographic differences in adherence to the Mediterranean dietary pattern in Spanish populations)

Objetivos: Los grupos de nivel social más bajo tienen habitualmente una dieta menos saludable. El objetivo de este estudio es comparar la adhesión al patrón de dieta mediterránea entre diferentes grupos demográficos y sociales de la población adulta. Métodos: Se realizó un estudio transversal en regiones del sur y norte de España, en voluntarios sanos (15.634 varones y 25.812 mujeres) de 29 a 69 años de edad, miembros de la cohorte EPIC en España. Se tuvo en cuenta el consumo de nueve grupos de alimentos para definir el patrón de dieta mediterránea: vegetales, frutas, legumbres, cereales, carne roja, pescado, aceite de oliva, leche y productos lácteos y vino. Se aplicaron dos técnicas de análisis: comparación de la media diaria de consumo de cada grupo, y el cálculo de un escore global para todos los alimentos, por nivel educacional y clase social de origen. Resultados: Los grupos de nivel educacional más bajo consumen más cereales y legumbres, pero menos vegetales, aceite de oliva (las mujeres), leche y productos lácteos (los varones). El consumo de vino está positivamente asociado con la educación en las mujeres y negativamente asociado en los varones. Calculando una puntuación para medir la adhesión global al patrón de dieta mediterránea, las diferencias por cada grupo de alimentos se compensan, y no hay variaciones según el nivel educacional, aunque existen pequeñas diferencias en la clase social de origen (22,52 en la clase más baja y 21,98 en la clase más alta). El índice de adhesión es más bajo en los adultos jóvenes y mujeres, y ligeramente más alto en las poblaciones del sur (23,53 en Murcia) que en las del norte de España (21,64 en Asturias). Conclusiones: Los resultados sugieren que el patrón de dieta mediterránea es bastante uniforme, al menos en las poblaciones adultas de las áreas incluidas en el estudio (AU)

Objectives: Lower social classes tend to eat a less healthy diet. The aim of this study was to compare adherence to the Mediterranean dietary pattern among different demographic and social groups in the adult population. Methods: A cross-sectional study was performed in southern and northern regions of Spain in healthy volunteers (15,634 men and 25,812 women), aged 29-69 years, who were members of the European Prospective Investigation on Cancer cohort in Spain. Nine groups of food were included in the definition of the Mediterranean diet: vegetables and garden products, fruits, pulses, cereals, red meat, fish, olive oil, milk and milk products, and wine. Two techniques were used in the analysis: comparison of the mean daily intake of each group and calculation of an overall score for all the foods according to educational level ang original social class. Results: Groups with the lowest educational levels consumed more cereals and pulses and lower quantities of vegetables, olive oil (women), milk and milk products (men). Wine consumption was positively associated with education in women and was negatively associated in men. Calculation of a score to measure overall adherence to the Mediterranean dietary pattern eliminated differences according to each food category. No variations were found according to educational level, but small differences were found in original social class. The adherence score was lowest in young adults and women and was slightly higher in the south than in the north of Spain. Conclusions: The results suggest that the Mediterranean dietary pattern is fairly uniform, at least in the adult population of the regions included in this study (AU)

Equinococosis alveolar humana. Presentación de un caso / Human alveolar echinococcosis. A case report

Introducción: La equinococosis está causada por diversasespecies de Echinococcus, parásitos céstodos de la familiade las tenias. La especie más frecuentemente observadaes el Echinococcus granulosus, agente causal del quistehidatídico. Otras especies de Echinococcus se observan conpoca frecuencia en nuestro medio. Caso clínico: Presentamosel caso de un varón de 83 años con equinococosis alveolarhumana. Discusión: La equinococosis alveolar humanaes una enfermedad rara, causada por el E. multilocularis. Enpacientes que no reciben tratamiento o que son tratados deforma inadecuada, la mortalidad es muy alta. En Europa, esendémica en Bélgica, Luxemburgo, Holanda, Francia, Alemania,Suiza, Austria, Polonia y la república checa. En lasúltimas dos décadas, como consecuencia del aumento de lapoblación de zorros, se ha observado la propagación de esteparásito a áreas no endémicas. Por ello, el personal médicodebería conocer esta grave enfermedad y saber cómo diagnosticarlay tratarla (AU)

Introduction: Echinococcosis is caused by severalspecies of Echinococcus, cestode parasites in the familyTaeniidaea. The most widely observed specie is E. granulosus,the causative agent of the cystic hydatid disease. Otherspecies of Echinococcus are seldom encountered in ourenvironment. Case report: The case of an 83-year-old malewith human alveolar echinococcosis is presented. Discussion:Human alveolar echinococcosis is a rare zoonotic diseasecaused by E. multilocularis. It has a high mortality ratein untreated or inadequately treated patients. In Europe, it isendemic in Belgium, Luxembourg, Holland, France, Germany,Switzerland, Austria, Poland and the Czech Republic.As a consequence of the increase in fox population, thespread of this parasite has been observed in non-endemicareas over the last two decades. Therefore, medical personnelshould be familiar with this serious disease, and knowhow to diagnose and treat it (AU)

Carcinoma metaplásico de mama variante «productor de matriz». Expresión de CD99 y P63 / Matrix-producing metaplastic carcinoma of the breast: CD99 and P63 expression

Introducción: El carcinoma metaplásico de mama se caracteriza por la transición directa de un carcinoma ductal infiltrante a elementos metaplásicos y/o sarcomatoides. El componente epitelial puede ser escaso o estar ausente y entonces su diferenciación frente a otros tumores de hábito sarcomatoide resulta difícil. La utilización de marcadores inmunohistoquímicos como el p63 y CD99 puede ser eficaz. Estudiamos la expresión de estos marcadores en un caso de carcinoma metaplásico variante productor de matriz (CMPM), haciendo una descripción detallada del componente epitelial y metaplásico. Material y método: Presentamos el caso de una mujer de 85 años que presenta una gran masa de 4,7 cm en localización retroareolar. Macroscópicamente, se trata de una masa blanquecina, de aspecto gelatinoso, blando de contorno lobulado, que corresponde a un tumor con múltiples patrones celulares. Muestra varios focos de carcinoma ductal infiltrante, aunque el componente más abundante es de células pequeñas redondeadas con tendencia a la formación de hileras o cordones inmersos en un estroma basófilo y mixoide. Resultados: El estudio inmunohistoquímico muestra que la totalidad del tumor expresa queratina AE1/AE3, p63, CD99, EGFR, EMA, S-100 y progesterona. El componente epitelial expresa además CAM 5.2 y e-caderina. El componente metaplásico resulta positivo para queratina 5/6, queratina 14, queratina de alto peso (34‚E12), actina y vimentina. Los receptores de estrógeno y Her2/neu son negativos. Se trata de un carcinoma metaplásico variante «productor de matriz» (CMPM). Conclusiones: El CMPM resulta positivo para CD99, y es el único subtipo de carcinoma de mama que lo expresa. Por ello se constituye en un marcador útil para su diagnóstico tanto en el tumor primario como en las metástasis. La expresión de p63 en nuestro caso, resulta útil para su diferenciación frente a otros sarcomas o tumores mixtos de mama (fillodes). Este CMPM muestra un fenotipo mioepitelial o basal en el componente metaplásico, y exhibe diferencias de expresión inmunohistoquímica con el componente epitelial. La confirmación de una diferenciación mioepitelial o basal para el CMPM tiene importantes implicaciones clínicas y terapéuticas

Introduction: Metaplastic breast carcinoma is characterized by the direct transition from an invasive duct carcinoma to metaplastic or/and sarcomatoid elements. As the epithelial component can be minimal or even absent, it may be difficult to differentiate it from sarcomatoid tumours. In these cases, immunohistochemical markers such as p63 and CD99 can be useful. We study the expression of these markers in a case of metaplastic carcinoma of matrix producing variant and make a thorough immunohistochemical characterization of the epithelial and metaplastic component.Material and method: The case of an 85-year-old woman with a 4,7-cm retroareolar mass is presented. Grossly, the specimen revealed a soft, whitish, lobulated mass of gelatinous appearance which microscopically exhibited multiple cellular patterns. Several foci of invasive duct carcinoma were observed although the tumour was composed predominantly of fascicles and chords of small round cells dispersed in a basophilic and myxoid stroma. Results: Immunohistochemical study revealed that the entire tumour stained positively with keratin AE1/AE3, p63, CD99, EGFR, EMA S-100 and progesterone. In addition, the epithelial component exhibited keratin CAM 5.2 and e-cadherine. The metaplastic component was positive with keratin 5/6, keratin 14, high molecular weight keratin (34‚E12), actin and vimentin. Oestrogen receptors and Her2/neu were negative. It is a metaplastic carcinoma of matrix producing variant. Discussion: The metaplastic carcinoma of matrix producing variant is positive for CD99 and it is the only subtype which expresses it. Therefore, it can be diagnostically useful, both in primary tumours and metastases. In this case, p63 expression is valuable in the differential diagnosis with other sarcomas and mixed tumours of the breast (fillodes tumour). This matrix-producing carcinoma shows a myoepithelial or basal phenotype in the metaplastic component and exhibits immunohistochemical differences from the epithelial component. The confirmation of a myoepithelial or basal component in the metaplastic carcinoma of matrix producing variant has important clinical and therapeutic implications (AU)

Valor pronóstico de la afectación del margen circunferencial en pacientes con cáncer de recto localmente avanzado / Prognostic value of circumferential resection margin involvement in patients with locally-advanced rectal cancer

Introducción. La afectación del margen circunferencial (MC) en los pacientes intervenidos por neoplasia de recto es un factor de mal pronóstico en cuanto a posibilidad de recidiva local, recidiva a distancia y supervivencia, y esta afectación se ha relacionado con la calidad de la cirugía. Analizamos la tasa de afectación del MC en pacientes con cáncer de recto localmente avanzado, sometidos a tratamiento neoadyuvante, y su relación con la supervivencia libre de enfermedad (SLE) y la supervivencia específica (SE). Material y métodos. Se incluye a 101 pacientes diagnosticados de adenocarcinoma de recto entre enero de 2001 y diciembre de 2005, e intervenidos tras recibir radioquimioterapia neoadyuvante. El MC se consideró positivo cuando la distancia del tumor al borde quirúrgico fue menor de un milímetro. La afectación del MC se relaciona con la SLE y la SE mediante el test log-rank. Resultados. La media de edad fue de 66,6 años. La tasa de afectación del MC fue del 10,8% (11 casos), en 7 casos por cercanía o contacto del MC con el tumor, en 2 por cercanía de adenopatías, en un caso por infiltración perineural en el MC y en otro por crecimiento discontinuo del tumor. Con un seguimiento medio de 25,4 meses, se diagnosticó recidiva de la enfermedad en 13 pacientes: en 3 (2,97%) como recidiva local y en 10 (9,9%) como metástasis a distancia. Once (10,8%) pacientes fallecieron por evolución de la enfermedad. La afectación del MC se relacionó significativamente con la SLE (p = 0,0167) y con la SE (p = 0,0176). Conclusión. En pacientes intervenidos por cáncer de recto después de tratamiento neoadyuvante con radioquimioterapia, la afectación del MC es un factor pronóstico negativo para SLE y SE (AU)

Introduction. Circumferential resection margin (CRM) involvement in patients undergoing surgery for rectal tumors is a factor predicting poor prognosis in terms of the possibility of local recurrence, distant recurrence, and survival. CRM involvement has been related to the quality of the surgery. We analyzed the rate of CRM involvement in patients with locally-advanced rectal cancer undergoing neoadjuvant therapy and its relation with disease-free survival (DFS) and disease-specific survival (DSS). Material and methods. A total of 101 patients diagnosed with rectal adenocarcinoma between January 2001 and December 2001 who underwent surgery after receiving neoadjuvant radiochemotherapy were included. The CRM was considered positive when the distance between the tumor and the surgical border was less than 1 mm. The relation between CRM involvement and DFS and DSS was evaluated using the log-rank test. Results. The mean age was 66.6 years. The rate of CRM involvement was 10.8% (11 patients); CRM involvement was due to proximity or contact of the CRM with the tumor in 7 patients, proximity of enlarged nodes in 2 patients, perineural invasion in the CRM in 1 patient and discontinuous tumoral growth in 1 patient. With a mean follow-up of 25.4 months, disease recurrence was diagnosed in 13 patients: local recurrence occurred in 3 (2.97%) patients and distant metastases in 10 (9.9%). Eleven (10.8%) patients died from disease progression. CRM involvement was significantly related to DFS (p = 0.0167) and DSS (p = 0.0176). Conclusion. In patients undergoing surgery for rectal cancer after neoadjuvant radiochemotherapy, CRM involvement is a negative prognostic factor for DFS and DSS (AU)

Cutaneous nodes in a patient with advanced papillary carcinoma of the thyroid

Cutaneous metastasis from thyroid carcinoma is infrequent. Leukemia as a second malignancy after treatment of thyroid cancer is also rare. We present a patient with a relapsed thyroid carcinoma treated with thyroid ablation with I 131 and loco-regional radiotherapy, who consulted by global worsening, weight lost, and multiple cutaneous nodes. Our patient is unusual in that she showed multisystem involvement at the time of hospital admission, and the specific skin lesions were the first sign of her acute monocytic leukemia (AU)

Pseudotumor fibro-óseo de los dedos. Presentación de un caso / Fibro-osseous pseudotumor of the digits: a case report

El pseudotumor fibro-óseo de los dedos es una lesiónreparativa, autolimitada, que aparece fundamentalmente en eltejido celular subcutáneo de la falange proximal de los dedosde las manos en mujeres jóvenes. Se caracteriza por presentarsecomo una masa dolorosa de rápido crecimiento y pronósticoexcelente ya que raramente recidiva si la excisión escompleta. Presentamos el caso de un pseudotumor fibro-óseoen la mano derecha de un varón de 34 años. Histológicamentese trata de una lesión fibrosa con áreas mixoides y otrasáreas con depósito de material osteoide maduro e inmaduro.En la zona central se reconoce un fenómeno zonal con osteoidey células de aspecto inmaduro. Las células son de aparienciamiofibroblástica y expresan vimentina y actina

Fibroosseous pseudotumor of the digits is a reparative,self-limiting lesion occurring in the subcutis of the digits,especially in the proximal phalanx of young women. Clinically,this process presents as a rapidly enlarging painfulmass with excellent prognosis. It rarely recurs, if it wascompletely removed. A 34-tear old man with a fibroosseouspseudotumor in his right hand is presented. Histologic sectionsshowed a fibrous lesion with mixoid matrix and depositof osteoid rimmed by osteoblasts. The presence of «zonation» phenomenon in the center of the lesion with osteoidand immature fibroblasts is also present. Myofibroblastsexpress vimentin and actin

Pautas para un correcto diagnóstico en glándula suprarrenal / Guidelines for the correct diagnosis of adrenal tumors

El objetivo de este trabajo es precisar el mejor itinerario a seguir en el estudio macroscópico y microscópico de las lesiones en glándula suprarrenal, que nos permita alcanzar un diagnóstico final adecuado, basándonos en los protocolos recomendados por el College of American Pathologists y la Association of Directors of Anatomic Pathology and Surgical Pathology (AU)

Cistoadenoma papilar de epidídimo: aportación de dos casos / Papillary cystadenoma of the epididymis: Report of 2 new cases

OBJETIVO: Presentamos 2 casos de cistoadenoma papilar de epidídimo. MÉTODOS: Estudio clínico y anatomopatológico de 2 pacientes varones de 48 y 26 años de edad con una masa sólida, dolorosa en la cabeza del epidídimo. Los nódulos fueron extirpados quirúrgicamente. RESULTADOS: El análisis histológico demostró que se trataba de 2 cistoadenomas papilares de epidídimo. CONCLUSIONES: El cistoadenoma papilar de epidídimo es un tumor epitelial de origen incierto, asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau y a infertilidad. Son tumores poco frecuentes y benignos (AU)

Amiloidosis localizada en vesículas seminales: revisión clínico patológica de 8 casos diagnosticados en material quirúrgico / Amyloidosis of the seminal vesicles: clinical and pathological review of 8 cases diagnosed from surgical specimens

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