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Elife ; 72018 06 19.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-29916365

RESUMO

The inner ear is a fluid-filled closed-epithelial structure whose function requires maintenance of an internal hydrostatic pressure and fluid composition. The endolymphatic sac (ES) is a dead-end epithelial tube connected to the inner ear whose function is unclear. ES defects can cause distended ear tissue, a pathology often seen in hearing and balance disorders. Using live imaging of zebrafish larvae, we reveal that the ES undergoes cycles of slow pressure-driven inflation followed by rapid deflation. Absence of these cycles in lmx1bb mutants leads to distended ear tissue. Using serial-section electron microscopy and adaptive optics lattice light-sheet microscopy, we find a pressure relief valve in the ES comprised of partially separated apical junctions and dynamic overlapping basal lamellae that separate under pressure to release fluid. We propose that this lmx1-dependent pressure relief valve is required to maintain fluid homeostasis in the inner ear and other fluid-filled cavities.


Assuntos
Saco Endolinfático/ultraestrutura , Audição/fisiologia , Larva/ultraestrutura , Fatores de Transcrição/genética , Proteínas de Peixe-Zebra/genética , Animais , Animais Geneticamente Modificados , Embrião não Mamífero , Saco Endolinfático/anatomia & histologia , Saco Endolinfático/fisiologia , Feminino , Expressão Gênica , Homeostase/fisiologia , Pressão Hidrostática , Hibridização in Situ Fluorescente , Larva/anatomia & histologia , Larva/fisiologia , Masculino , Microscopia Eletrônica , Mutação , Imagem com Lapso de Tempo , Fatores de Transcrição/metabolismo , Peixe-Zebra , Proteínas de Peixe-Zebra/metabolismo
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