[Cystic adenomatoid malformation: late diagnosis of a congenital anomaly]. / Malformación adenomatoide quística. Diagnóstico diferido de una anomalía congénita.

Cystic adenomatoid malformation (CAM) is a congenital lung malformation characterized by adenomatoid proliferation of alveoli and terminal bronchioli. It is usually diagnosed perinatally, but some silent cases are discovered during childhood or adulthood. We present the case of a 9-year-old girl who presented with chest pain. Chest X-ray showed a cystic image in the upper lobe of the left lung, which was confirmed by computed tomography and magnetic resonance angiography. Lobectomy of the affected segment was performed and histological examination confirmed the diagnosis of CAM type I.

[Use of nitric oxide in a newborn child with pulmonary cystic adenomatoid malformation]. / Utilización del óxido nítrico en un neonato con una malformación adenomatoidea quística pulmonar.

Nitric oxide (NO) inhalation therapy relaxes preconstricted pulmonary blood vessels without causing concomitant systemic hypotension and increases oxygen uptake into the blood. NO inhalation is a new treatment for various disorders of neonates (respiratory distress syndrome, persistent pulmonary hypertension, congenital heart disease and congenital diaphragmatic hernia). There is no references of its use in congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM). We report a case of a newborn of 33 week's gestation. The infant underwent resection of the CCAM that had occupied the right middle lobe. At the end of the operation, arterial blood gases at a fractional inspired oxygen concentration (FiO2) of 1.0 reveled acidosis and severe hypoxemia probably due to persistent pulmonary hypertension. NO therapy was used for 16 hours with decreased oxygen need and increase of arterial blood oxygen data. According to the extent of the adenomatoid lesion, likely due to the compression of the surrounding tissue, these patients at times postoperatively develop difficulty in oxygenation and ventilation and the changes are similar to those patients with congenital diaphragmatic hernia. The use of NO in these disorders are successfull.

Vacuna conjugada contra el neumococo. ¿Es una prevención universal adecuada de la enfermedad neumocócica? / Pneumoccocal conjugated vaccine. Is it suitable universal prevention of the pneumoccocal disease?

Introducción: en las consultas de atención primaria debemos aconsejar a los padres sobre la posibilidad de vacunar a los niños con las vacunas antineumocócicas conjugadas, de las cuales hasta ahora sólo existía la heptavalente. En este momento se dispone de la 10-valente y la 13-valente se pondrá a la venta próximamente. El objetivo es analizar la información disponible a partir del uso de la vacuna heptavalente. Material y métodos: tras la búsqueda bibliográfica en MEDLINE se realiza una revisión de los artículos publicados sobre la evolución de la enfermedad neumocócica tras la introducción de la vacuna antineumocócica conjugada heptavalente. Así mismo, se revisan los Boletines Epidemiológicos del Instituto de Salud Carlos III. Se analizan los datos relativos a la enfermedad neumocócica invasiva, así como los referidos a la incidencia de meningitis neumocócica y de los derrames pleurales paraneumónicos. Conclusiones: tras el análisis realizado se plantean dudas sobre si este es el camino adecuado para combatir la enfermedad neumocócica(AU)

[Idiopathic purpura fulminans with transient protein S deficiency]. / Púrpura fulminante idiopática con déficit transitorio de proteína S.

Idiopathic purpura fulminans produces rapidly progressive hemorrhagic necrosis of the skin with disseminated intravascular coagulation in individuals without known abnormalities of the protein C pathway or acute infections. The disease mainly affects children and in 90 % of cases is preceded by a benign infection. Its pathogenesis involves a temporary autoimmune protein S deficiency that provokes a state of hypercoagulability. We present the case of a previously healthy 2-year-old boy with hemorrhagic skin lesions characteristic of purpura fulminans and disseminated intravascular coagulation without sepsis. Severe, temporary protein S deficiency was confirmed. The patient received daily replacement therapy with fresh frozen plasma for 12 days and anticoagulation with heparin for 3 months. Evolution was favorable. Although the other parameters returned to normal, protein S remained low for 50 days despite treatment. The patient has made a complete recovery.

Utilización del óxido nítrico en un neonato con una malformación adenomatoidea quística pulmonar / Nitric oxide inhalation therapy for persistent pulmonary hypertension in congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

El óxido nítrico (NO) es un vasodilatador que, utilizado de forma inhalatoria, incrementa el 02 en la sangre y mejora los trastornos de ventilación-perfusión a nivel pulmonar, sin causar hipotensión sistémica. Su uso en patologías del neonato, tanto médicas (distress respiratorio, hipertensión pulmonar), como quirúrgicas (cardiopatías congénitas, hernia diafragmática) se ha demostrado eficaz. Hasta ahora no hay referencias de haber sido empleado en la malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQ).Presentamos el caso de un recién nacido de 33 semanas de gestación, intervenido a las 22 horas de vida por una MAQ que requirió lobectomía total del lóbulo medio. En el postoperatorio inmediato con Fi02 del 100 por ciento presentaba acidosis y severa hipoxemia. Ante la sospecha de hipertensión pulmonar persistente (HPP) se instauró tratamiento con NO inhalado durante 16 horas, disminuyéndose las necesidades de 02 y mejorándose los datos gasométricos. En la MAQ, cuando es de gran tamaño, el parénquima pulmonar sano ipsilateral puede estar comprimido e hipoplásico, y en el postoperatorio ocasionar un cuadro de HPP, lo mismo que sucede en la hernia diafragmática. Estos cuadros son susceptibles de ser tratados con NO inhalado (AU)

Púrpura fulminante idiopática con déficit transitorio de proteína S / Idiopathic purpura fulminans with severe protein S deficiency

La púrpura fulminante idiopática cursa con lesiones cutáneas purpuroequimóticas, planas, rápidamente progresivas y coagulopatía intravascular diseminada (CID), en ausencia de infección activa o alteraciones previas de la coagulación. Afecta fundamentalmente a niños y en el 90 por ciento de los casos está precedida por una infección banal. La base patogénica es un déficit transitorio de proteína S, mediado por autoanticuerpos, que propicia un estado de hipercoagulabilidad. Se presenta un caso en un varón de 2 años previamente sano, con lesiones purpúricas cutáneas características de púrpura fulminante y CID en ausencia de sepsis. Se constató un déficit grave pero transitorio de proteínas S. Precisó tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado durante 12 días y anticoagulación durante 3 meses, siendo la evolución favorable. La actividad de proteína S permaneció disminuida durante 50 días a pesar de la normalización precoz del resto de los parámetros (AU)

Malformación adenomatoide quística. Diagnóstico diferido de una anomalía congénita / Cystic adenomatoid malformation: late onset of a congenital anomaly

La malformación adenomatoide quística es una lesión pulmonar congénita que resulta de la proliferación adenomatosa de bronquiolos y alvéolos terminales, con formación de quistes. El diagnóstico se realiza habitualmente durante el período perinatal, pero existen casos asintomáticos que se descubren durante la infancia o en la edad adulta. Se presenta el caso de una niña de 9 años en estudio por dolor torácico. La radiología de tórax demostró una imagen quística en el lóbulo superior izquierdo que se confirmó mediante tomografía computarizada torácica y angiorresonancia. Se realizó resección quirúrgica del lóbulo afectado confirmándose mediante anatomía patológica el diagnóstico de malformación adenomatoide quística tipo 1 (AU)

Hepatitis y anemia aplásica / Hepatitis and aplastic anemia

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