Detection of an EGFR mutation in cytological specimens of lung adenocarcinoma.

OBJECTIVE: Epidermal growth factor receptors (EGFR) mutation status is crucial for the prediction of a tumour response to treatment with EGFR tyrosine kinase (EGFR-TK) inhibitors. The aim of the study was to establish a protocol for the detection of EGFR-activating somatic mutations on cytological samples collected using a standard bronchoscopy procedure and to determine the frequency of EGFR mutations among pre-selected Croatian patients with non-small cell lung cancer (NSCLC) of an adenocarcinoma histological subtype. METHODS: A total of 177 cytological samples were collected from the patients diagnosed with NSCLC. DNA was isolated from the cytological material recovered from the fixed and stained slides. EGFR mutations were analysed using the polymerase chain reaction (PCR)- mediated Sanger sequencing method. RESULTS: Out of 177 collected samples, EGFR mutation analyses were successfully performed on 167 samples (94.4%); 77 (46.1%) of these were from male and 90 (53.9%) from female patients. EGFR mutations/deletions were found in 33 (19.8%) of the tested patients; exon 19 deletions in 17 (10.2%) and point mutations of exon 21 in 16 (9.6%) patients. CONCLUSION: The PCR-mediated Sanger sequencing method was found to be reproducible and reliable. Cytological samples can be used successfully to determine the EGFR mutation status in NSCLC patients providing information for targeted therapy at an early stage of the disease.

Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea, reporte de un caso / Cutaneous Rosai-Dorfman disease, a case report

RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea (ERDC) es una rara proliferación reactiva de histiocitos, que cursa con lesiones cutáneas sin compromiso generalizado. Las manifestaciones clínicas cutáneas son diversas y la variante clínica "tipo tumoración" es la forma más infrecuente. Se describe el caso de un paciente con ERDC que se presentó con esta forma inusual.

ABSTRACT Cutaneous Rosai-Dorfman disease (CRDD) is a rare reactive histiocytic proliferation, which presents with skin lesions without systemic involvement. The clinical cutaneous manifestations are diverse and the "tumor-like" clinical variant is the most infrequent. We describe the case of a patient with CRDD who presented with this unusual form.

Dermatosis ampollar por IgA lineal inducida por Vancomicina: reporte de un caso / Vancomycin-induced linear igabollous dermatosis: a case report

RESUMEN La dermatosis ampollar por IgA lineal del adulto (DLA) es una enfermedad autoinmune adquirida infrecuente, caracterizada por el depósito lineal de anticuerpos IgA en la membrana basal. La mayoría de los casos reportados son de causa idiopática, pero esta entidad también se ha visto asociada a ciertos fármacos, siendo la vancomicina el más frecuente. Se presenta un caso de DLA asociada a vancomicina, con extensa afectación cutánea y compromiso mucoso, tratado con dapsona y corticoides sistémicos con buena respuesta.

ABSTRACT Adult linear IgA bollous dermatosis (LABD) is a rare acquired autoimmune disease characterized by linear deposition of IgA antibodies on the basement membrane. Most of the reported cases are of idiopathic cause, but this entity has also been associated with certain drugs, vancomycin being the most frequent. We present a case of LABD associated with vancomycine, with extensive skin and mucosal involvement, treated with dapsone and systemic corticosteroids with a good response.

Enfermedad de Paget extramamaria perianal, tratada con imiquimod tópico / Atypical presentation of perianal extramammary Paget's disease, treated with topical imiquimod

RESUMEN La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) perianal es un adenocarcinoma intraepitelial del margen anal de muy baja frecuencia. La forma primaria representa una neoplasia de origen apocrino, mientras que la forma secundaria representa una diseminación pagetoide de una neoplasia maligna en general anorectal. Debido a su similitud clínica con otras patologías de presentación frecuente, se requiere de un alto índice de sospecha para diagnosticarla. La resección quirúrgica amplia o la cirugía micrográfica de Mohs se considera comúnmente el pilar del tratamiento con altas tasas de recurrencia. Estudios previos han demostrado buena respuesta en la EPEM vulvar con imiquimod 5% en crema, pero su eficacia no ha sido bien descrita en la afectación perianal. En este artículo presentamos un caso de EPEM perianal primario con sobreinfección con HPV, al que se le indicó tratamiento tópico con imiquimod.

ABSTRACT Perianal extramammary Paget disease is a very low frequency intraepithelial adenocarcinoma of the anal margin. The primary form represents a neoplasm of apocrine origin, while the secondary form represents a pagetoid spread of a generally anorectal malignant neoplasm. Due to its clinical similarity with other pathologies with frequent presentation, a high index of suspicion is required to diagnose it. Wide surgical resection or Mohs micrographic surgery is commonly considered the mainstay of treatment with high recurrence rates. Previous studies have shown a good response in vulvar extramammary Paget disease with imiquimod 5% cream, but its efficacy has not been well described in perianal involvement. In this article we present a case of primary perianal extramammary Paget disease with HPV superinfection, which received topical treatment with imiquimod.

Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal extenso. Reporte de un caso / Extensive linear inflammatory wart epidermal nevus. Case Report

Resumen El nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), es una variante rara de nevo epidérmico que aparece con mayor frecuencia al nacer o en la primera infancia. Clínicamente, se presenta como placas eritematosas, queratósicas muy pruriginosas siguiendo las líneas de Blaschko. La anatomía patológica cumple un rol esencial para el diagnóstico diferencial y el tratamiento constituye un desafío médico. Presentamos el caso de un paciente masculino de 38 años de edad, con manifestación extensa de la patología y poca respuesta al tratamiento.

Abstract Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) is a rare variant of epidermal nevus that appears most frequently at birth or in early childhood. Clinically, it is presented as pruritic keratotic erythematous plaques, following the lines of Blaschko. Histopatology plays an essential role for differential diagnosis and treatment constitutes a medical challenge. We present the case of a 38-year-old man, with extensive presentation of the pathology and little response to topical therapy.

Características clínicas e histopatológicas de los pacientes con enfermedades ampollares autoinmunes: estudio retrospectivo en el Hospital Privado Universitario de Córdoba / Clinical and histopathological characteristics of autoimmune blister diseases: a retrospective study in Private University Hospital of Córdoba

RESUMEN Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) comprenden un conjunto heterogéneo de patologías de baja frecuencia de presentación con evolución crónica, remisiones, exacerbaciones y una importante morbimortalidad aun con tratamiento temprano y adecuado. Existen pocos estudios epidemiológicos en nuestra población que incluyan todo el espectro de enfermedades ampollares. Objetivos : Determinar las características clínico-epidemiológicas de las EAA, describir tratamientos realizados, tiempo de control de actividad de la enfermedad y tiempo desde iniciado el tratamiento hasta la remisión completa. Determinar recaídas de las patologías estudiadas, evaluando si existe relación entre las mismas y algún factor reconocido. Materiales y métodos : Estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico clínico, histopatológico y de inmunofluorescencia de las EAA que hayan tenido seguimiento por al menos un año en el servicio de dermatología del HPUC, en el período de enero de 2008 hasta noviembre de 2018. Resultados : Se incluyeron 53 pacientes de los cuales el 50,9% tenía Penfigoide Ampollar (PA), 22,6% Dermatitis Herpetiforme (DH) y 17% de Pénfigo vulgar (PV). La edad de los pacientes se encontró entre 21 y 90 años. Las ampollas tensas y erosiones fueron las presentaciones más comunes. Los tratamientos sistémicos se realizaron en el 74% de los casos. Registramos recaídas en el 63% de los casos y dos casos de muerte durante el tratamiento. Se estableció más frecuencia de enfermedad cardiovascular en los pacientes con PA. Conclusiones : Es el primer trabajo retrospectivo sobre EAA en nuestro medio. Nuestros hallazgos permiten determinar una frecuencia importante de PA en la consulta dermatológica y de DH, hecho no reportado en otros estudios con poblaciones similares.

ABSTRACT The autoimmune bullous diseases (ASD) comprise a heterogeneous group of pathologies with a low frequency of presentation that presents a chronic evolution, with remissions, exacerbations and an important morbidity and mortality even with early and adequate treatment. There are few epidemiological studies in our population that include the entire spectrum of bullous diseases. Objectives : To determine the clinical-epidemiological characteristics of AAS, describe treatments performed, control time of disease activity and time from treatment initiation to complete remission. Determine relapses of the studied pathologies, evaluating if there is a relationship between them and some recognized factor. Materials and methods : Retrospective and descriptive study. All patients with clinical, histopathological and immunofluorescence diagnosis of the AAS who had followed up for at least one year in the dermatology service of the HPUC, from January 2008 to November 2018 were included. Results: 53 were included. patients of which 50.9% had Bullous Pemphigoid (BP), 22.6% Dermatitis herpetiformis (DH) and 17% Pemphigus Vulgaris (PV). The age of the patients was between 21 and 90 years. Tense blistering forms and erosions were the most common forms of presentation. Systemic treatments were performed in 74% of the cases. We recorded relapses in 63% of the cases and two cases of death during the treatment. More frequency of cardiovascular disease was established in patients with BP. Conclusions : It is the first retrospective work on EAA in our environment. Our findings allow determining an important frequency of PA in the dermatological consultation and DH, fact this last, not reported in other studies with similar populations.

Evolución clínica y supervivencia de pacientes con melanomas de novo y melanomas asociados a nevo / Clinical evolution and survival of patients with de novo melanomas and nevus-associated melanomas

RESUMEN Introducción: El porcentaje de melanomas asociados histológicamente a nevos (MN(+)) varía del 20,6% al 53%. Distintos estudios demuestran que los MN(+) tienen igual o mejor pronóstico que aquellos melanomas que no se asocian a nevos, también llamados melanomas de novo (MN(-)). Objetivo: Comparar la evolución clínica y la supervivencia de MN(-) y MN(+) en el Hospital Privado Universitario de Córdoba, analizando el estudio de ganglio centinela, la supervivencia libre de enfermedad al año y a 5 años y la mortalidad específica por melanoma a 5 años. Materiales y Métodos :Se realizó un estudio retrospectivo, transversal. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de melanoma cutáneo realizado por el Servicio de Anatomía Patológica del hospital o con revisión del taco de biopsia en el hospital, desde enero del año 2000 hasta diciembre del 2015. Resultados: De 554 casos de melanoma, se incluyeron 208 melanomas cutáneos, con un seguimiento promedio de 2,44 (0,66 - 5, 35) años. El 47,1% de melanomas fueron MN(+). Los MN(+) se relacionaron de manera estadísticamente significativa con el tipo extensivo superficial, localización en tronco posterior, regresión, menor Breslow y Clark 2. La supervivencia libre de enfermedad a 5 años fue mayor en MN(+) y la ausencia de asociación a nevo fue un factor de riesgo independiente. No se observaron diferencias en edad, sexo, diámetro tumoral, antecedentes de síndrome de nevo displásico, ulceración, mitosis, resultado del estudio de ganglio centinela, supervivencia libre de enfermedad al año, ni mortalidad por melanoma a 5 años.

ABSTRACT Introduction: The percentage of melanomas associated with nevus (NM(+)) ranges from 20,6% to 53%. Some studies suggested that MN+ have the same or even better prognosis than those melanomas that are not nevus-associated. The latter are also called melanomas de novo (MN(-)). Objective: To compare clinical evolution and survival of patients with MN(-) and MN(+) at the University Private Hospital of Cordoba (Argentina), by analyzing sentinel lymph node status, disease-free survival at 1 and 5 years and 5-year melanoma specific mortality. Methods: This is a retrospective, transversal study of patients who were diagnosed with cutaneous melanoma from 2000 until 2015. The biopsy specimen was analyzed or revised by the hospital´s Department of Pathology. Results: Of 554 melanoma cases, 208 cutaneous melanomas were included in the study. The mean follow up was 2,44 (0,66- 5,35) years. MN(+) represented the 47,1% of cases and were significantly correlated with superficial spreading subtype, posterior trunk localization, regression, lower Breslow and Clark 2. 5-year disease-free survival was longer in patients with MN(+) and the absence of associated nevus was an independent risk factor. There were no differences in age, gender, tumor diameter, history of atypical mole syndrome, ulceration, mitosis, sentinel lymph node status, 1-year disease-free survival or 5-year melanoma specific mortality.

Sarcoma de kaposi en pacientes vih: a proposito de dos casos / Kaposi´s sarcoma in hiv patients: regarding two case report

RESUMEN: El Sarcoma de Kaposi es unaneoplasia de origen vascular,asociado obligadamente al virus Herpes Humano tipo 8. Presenta manifestaciones cutáneas en primer lugar, mucosas, ganglionares y viscerales. Puede evolucionar de forma leve con lesiones cutáneas, hasta casos fulminantes con compromiso sistémico, en caso de no realizar tratamiento. Existen múltiples opciones terapéuticas, las cuales se definen según el compromiso de la enfermedad y la afectación del paciente por su patología de base.El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y se confirma con una biopsia histopatológica. El sarcoma de Kaposi corresponde a la neoplasia más frecuente en los pacientes con VIHse encuentraprincipalmente en hombres homosexuales. En este artículo se presentan dos pacientes con VIH con diagnóstico de Sarcoma de Kaposi y se realiza una breve revisión de la bibliografía.

ABSTRACT: Kaposi´s sarcoma is a vascular origin neoplasm, obligatory associated with Human Herpes Virus 8. It presents cutaneous manifestations at a first place, mucous, ganglionic and viscerals. It may present a mild presentation with cutaneous manifestations, up to fulminant cases with systemicinvolvement,in case of not being treated. There are a number of therapeutic options, defined by the state of the illness and the involvement of the patient due to the primary pathology. The diagnosis is based on the clinical suspicion and it is confirmed by a histopathological biopsy. Kaposi´s sarcomais the most frequent neoplasm in patients with HIV, being more frequently in homosexual men. In this article two HIV patients with Kaposi´s sarcoma diagnosis are exposed and a brief revision of the literature is done.

Liquen plano linealblashkoide, reporte de 2 casos / Linear lichen planus along the lines of Blaschko, report of 2 cases

RESUMEN El liquen plano es una dermatosis inflamatoria autolimitada, de etiología desconocida, relativamente común. Existen múltiples variedades clínicas,que se basan en la disposición, morfología y localización de las lesiones, siendo el liquen plano lineal a lo largo de las líneas de Blaschko una presentación de distribución rara. Se presentan dos casos en pacientes de sexo masculino de 22 y 21 años de edad, con confirmación histológica y buena respuesta clínica al tratamiento tópico.

SUMMARY Lichen planus is a self-limited inflammatory dermatosis, relatively common, with a unknown cause. There are multiple clinical varieties, based on the disposition, morphology and location of the lesions, being the linear lichen planar along the lines of Blaschko a rare distribution presentation. We report two cases in male patients of 22 and 21 years of age, with histological confirmation and a good clinical response to topical treatment.

Metástasis cutánea de carcinoma de mama primario / Cutaneous metastasis of primary breast carcinoma

RESUMEN: Se consideran metástasis cutáneas aquellas neoplasias que se extienden a la piel por diseminación linfática, hemática o por contigüidad, originadas generalmente de un tumor extracutáneo, casi siempre diseminado y agresivo. Las metástasis en la piel suelen constituir un evento tardío en el curso de la enfermedad neoplásica, pero también pueden presentarse como el primer signo de un tumor desconocido.1 El carcinoma de mama es la neoplasia maligna interna más frecuente en las mujeres y se manifiesta con mayor frecuencia entre la quinta y sexta década de la vida. El 45% de las metástasis en la piel de cáncer de mama se presentan entre 6 meses y 4 años después del diagnóstico del tumor primario, aunque pueden observarse lesiones metastásicas al cabo de 10 años, por lo que el riesgo de metástasis quedaría latente durante el resto de la vida.2 Constituye un factor pronóstico desfavorable de la enfermedad asociándose a la morbi-mortalidad de la paciente, ya que generalmente se encuentran metástasis concomitantes en órganos internos.

SUMMARY: Cutaneous metastases are considered to be those neoplasms that extend to the skin due to lymphatic and hematic dissemination, generally originating from an extra cutaneous tumor, almost always disseminated and aggressive. Metastases in the skin are usually a late event in the course of neoplastic disease, but they can also present as the first sign of an unknown tumor.1 Breast carcinoma is the most frequent internal malignant neoplasm in women, manifesting most frequently between the fifth and sixth decade of life. 45% of skin metastases of breast cancer occur between 6 months and 4 years after diagnosis of the primary tumor, although metastatic lesions can be observed after 10 years, so the risk of metastasis would remain latent during the rest of life.2 It is a prognostic factor of the disease associated with the morbidity and mortality of the patient, since concomitant metastases are usually found in distant organs.

Urticaria vasculitis como manifestación de Lupus Eritematoso Sistémico / Urticarial Vasculitis as a manifestation of Systemic Lupus Erythematosus

Resumen La urticaria vasculitis (UV) es una vasculitis de pequeños vasos caracterizada clínicamente por lesiones urticarianas que muestran en la histología una vasculitis leucocitoclástica. Puede ser normo o hipocomplementémica, y mayormente es de etiología idiopática. Presentamos un caso de una paciente de 15 años con un cuadro de urticaria vasculitis en el contexto de un lupus eritematoso sistémico (LES).

Abstract Urticarial vasculitis (UV) is a vasculitis of small vessels clinically characterized by urticarial lesion that show a leukocytoclastic vasculitis in the histology. It may be normal or hypocomplementemic, mostly of idiopathic etiology. Here we present a case of a female patient 15 years old, who presents a clinical history of urticaria vasculitis in the context of a systemic lupus erythematosus.

Enfermedad de fabry / Fabry disease

RESUMEN La enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno de almacenamiento lisosomal, hereditario, ligado al cromosoma X, causado por el déficit de la enzima alfa galactosidasa A. Presenta una gran variabilidad clínica por afección multisistémica de manera inespecífica. Por este motivo, el diagnóstico clínico de la enfermedad es difícil y suele retrasarse. Las manifestaciones cutáneas de esta patología, tienen un importante papel en el diagnóstico precoz de la enfermedad, ya que, permite la utilización de tratamiento de reemplazo enzimático oportuno, así como el consejo genético adecuado.

SUMMARY Fabry disease is a hereditary, lysosomal storage disorder linked to the X chromosome, caused by the deficiency of the enzyme alpha galactosidase A. It presents a great clinical variability due to multisystemic affection in an unspecific way. For this reason, the diagnosis of the disease is difficult and often delayed. The cutaneous manifestations of this pathology, have an important role in the early diagnosis of the disease, since it allows the use of opportune enzymatic replacement treatment, as well as the adequate genetic counseling.

Poroma ecrino: a propósito de dos casos / Eccrine poroma: report of two cases

RESUMEN El poromaecrino es un tumor benigno de la glándula sudorípara, compuesto por células que se diferencian de la porción intraepidérmica del conducto excretor. Representa el 10% de los tumores de glándulas sudoríparas. Estos tumores no tienen una morfología característica, lo que puede dificultar al diagnóstico clínico. La localización más frecuente es en palmas, plantas y generalmente es de aparición solitaria.

SUMMARY Eccrineporoma is a benign tumor of the sweat gland composed of cells, that differ from the intraepidermal portion of the excretory duct. It represents 10% of the sweat gland tumors. These tumors do not have a characteristic morphology, which can make clinical diagnosis difficult. The most frequent localization is in palms and plants and is usually of solitary appearance.

Paniculitis por Candida en paciente trasplantado hepático / Candida Panniculitis in a liver trasnsplant patient

Los trasplantes de órganos sólidos, son tratamientos médico-quirúrgicos cada vez más habituales y suponen una importante mejora en la calidad de vida de los pacientes, con enfermedades graves. La inmunosupresión crónica, necesaria para evitar el rechazo del órgano trasplantado, aumenta el riesgo de complicaciones principalmente las de índole infecciosa. ¹ Dentro de las causas infecciosas, encontramos las de etiologías fúngicas siendo las más frecuentes, aquellas causadas por Candida albicans.

Solid organ transplants are increasingly common medical-surgical treatments and suppose a significant improvement in the quality of life of patients with serious diseases. Chronic immunosuppression, that is necessary to avoid rejection of the transplanted organ, increases the risk of complications mainly of infectious nature. Among the infectious causes we find those of fungal etiology being the most frequent those caused by Candida albicans.

Liquen plano hipertrófico: A propósito de un caso / Lichen planus hypertrophic: Regarding a case report

El liquen plano hipertrófico es la segunda variante más común del liquen plano. Las lesiones clásicamente se localizan en: cara anterior de piernas y tobillos simétricamente y tienden a ser crónicas. Es una patología de importante diagnóstico, por la posibilidad de dar lugar al desarrollo de carcinoma espinocelular, con una frecuencia del 0,4% de los casos. En el siguiente artículo, presentamos el caso de un paciente con liquen hipertrófico en miembros inferiores. Además realizamos una breve reseña de la literatura.

Hypertrophic lichen planus is the second most common lichen planus variant. The lesions are classically located on: the anterior face of the legs and ankles symmetrically and tend to be chronic. It is a pathology of important diagnosis for the possibility of giving rise, to the development of squamous cell carcinoma. In the following article, we present the case of a patient with hypertrophic lichen in lower limbs. In addition we make a brief review of the current literature.

Liquen escleroso y atrófico de localización extragenital / Extragenital lichen sclerosus et atrophicus

RESUMEN El liquen escleroso y atrófico (LEA), es una enfermedad muco-cutánea inflamatoria crónica cuya etiología es desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores: inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Su localización habitual es la genital. Las formas extra genitales son poco frecuentes y suelen afectar tronco, cuello y extremidades. Se presenta un caso de liquen escleroso y atrófico de localización extra genital, en una paciente de 14 años de edad.

SUMMARY Lichen sclerosus et atrophic (LSA) is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown etiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. Its usual location is the genital area. Extra-genital forms are infrequent and usually involve trunk, neck, and extremities. We present the case of a 14 years old female with lichen sclerosus et atrophic of extragenital localization.

Sebaceomas: a propósito de dos casos / Sebaceomas: report of two cases

Los sebaceomas son tumores infrecuentes que se originan en los anexos sebáceos. Suelen desarrollarse en adultos mayores, más frecuentemente en cabeza y cuello. Su denominación es controversial, presentando características histopatológicas y clínicas similares a otras entidades, que presentan diferenciación sebácea. El pronóstico de esta entidad es bueno, siendo su tratamiento la extirpación quirúrgica. Sin embargo, su relevancia clínica se establece por su asociación frecuente con el síndrome de Muir-Torre, por lo que ante la presencia de esta neoplasia, es necesario descartar neoplasias viscerales ocultas. Presentamos el caso de dos pacientes con sebaceomas en diferentes localizaciones, que hasta el momento de esta publicación no presentaron síndrome de Muir-Torre asociado y realizamos una revisión de la literatura.

Sebaceomas are infrequent tumors originated from the sebaceous annexes. They usually develop in the third decade, more frequently in the head and neck. Its denomination is controversial, presenting both histopathological and clinical characteristics similar to other entities, with sebaceous differentiation. The prognosis of the condition is good, being its treatment the surgical removal. Though, its clinical relevance is established by its frequent association with the Muir-Torre syndrome, so that, in the presence of this neoplasm, it is necessary to rule out occult visceral neoplasms. We present two cases of sebaceomas in different locations that until this moment did not present associated neoplasm.

Carcinoma espinocelular cutáneo invasivo de alto riesgo: uso de clasificaciones actuales / High-risk invasive cutaneous squamous cell carcinoma: use of current classification

Introducción: el carcinoma espinocelular cutáneo de alto riesgo, se define como aquel que tiene un riesgo de recidiva y metástasis ganglionares y/o a distancia mayor del 5%, debido a ello, es preponderante el conocimiento de los factores que lo convierten en un tumor de alto riesgo, para lograr su identificación y de este modo, realizar el tratamiento y seguimiento adecuados. Objetivos: estimar la prevalencia del carcinoma espinocelular cutáneo de pacientes, que acuden a la consulta externa del Hospital Privado Universitario de Córdoba y del Hospital Raúl Ferreyra, en el período de Julio 2014 a Diciembre de 2015. Calcular la prevalencia del carcinoma espinocelular invasivo, además de describir las características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas de alto riesgo de los CEC invasivos. Determinar el porcentaje de pacientes con CEC de alto riesgo, según la clasificación de la American Joint Committee on Cancer (AJCC). Determinar el porcentaje de CEC de alto riesgo, según la clasificación propuesta por la National Comprenhensive Cancer Network (NCCN). Comparar los porcentajes de pacientes con CEC invasivo de alto riesgo, que se obtuvieron mediante la aplicación de los sistemas de evaluación actuales AJCC y NCCN. Materiales y Métodos: se realizó un estudio retrospectivo descriptivo, con recolección directa de información del reporte de histopatología, incluido en la base de datos del archivo de Patología del Hospital Privado Universitario de Córdoba, con posterior revisión de las historias clínicas de cada uno de los pacientes incluidos y se completó una ficha diseñada a tal efecto. Con los datos obtenidos se completaron planillas de excel; los factores clínicos tomados en cuenta incluyeron: sexo, edad al momento del diagnóstico, historia de inmunosupresión, sitios de inflamación crónica, localización, tamaño del tumor y dentro de las características histopatológicas, se incluyeron: variantes histológicas, diferenciación, Breslow, Clark e invasión perineural. Los datos obtenidos se sometieron a cada una de las clasificaciones: AJCC 2010 y de la NCCN 2013. Resultados: la prevalencia del carcinoma espinocelular en nuestra población fue de 0,24% y la del CEC invasivo respecto del CEC cutáneo, del 59%. En nuestra población de 78 pacientes el 100% eran argentinos de raza caucásica, encontramos que la mediana de edad fue de 75,5 años; el rango de pacientes entre 61 y 90 años fueron los más afectados incluyendo el 80,7% de los mismos. Respecto del sexo la mayoría de los pacientes fueron hombres 49 (63%) y las localizaciones más afectadas fueron: cabeza y cuello con 57(68%). En nuestra cohorte, se obtuvieron 34(40%) de tumores, que según los criterios de clasificación AJCC se denominarían como: T2 (de alto riesgo) mientras que la mayoría 74 (88%) son de "alto riesgo" de acuerdo con las guías de la NCCN. Conclusiones: en resultados respondimos a los objetivos propuestos, sobre prevalencia del carcinoma espinocelular y carcinoma espinocelular de alto riesgo (CEAR) en nuestra población y las características epidemiológicas de nuestra serie. Al comparar los sistemas de clasificación de la AJCC y la NCCN y someter nuestra serie a éstos, según la AJCC: 34 pacientes (40%) corresponden a CECAR en tanto que por la NCCN a 74 pacientes (88%). Se realizó el cálculo del índice kappa 0,47, con un grado de acuerdo entre ambas clasificaciones del 73% (moderado). Podemos al analizar la tabla inferir que todos los tumores que fueron de bajo riesgo para NCCN, lo fueron también para AJCC y todos los tumores que fueron de alto riesgo para AJCC también para NCCN. El propósito del sistema de estadificación AJCC es distinto a las guías de tratamiento de la NCCN. El objetivo del sistema de estadificación del AJCC es estratificar a los pacientes con similares resultados en grupos, para ofrecer estimaciones precisas de pronóstico, mientras que las guías de la NCCN se destinan a dirigir el manejo, tratamiento y seguimiento del CEC. Por lo tanto, cada una tiene sus objetivos definidos y debe ser empleada de acuerdo con el uso que pretendamos darle.

Introduction: high-risk cutaneous squamous cell carcinoma is defined as one that has a risk of recurrence and lymph node metastasis and / or distance greater than 5%, due to this, it is preponderant knowledge of the factors that make it a high tumor risk, to achieve their identification and thus carry out the appropriate treatment and follow-up. Objectives: to estimate the prevalence of cutaneous squamous cell carcinoma (CSC) in patients attending the outpatient clinic of the Hospital Privado Universitario de Córdoba and Hospital Raúl Ferreyra in Córdoba, Argentina from July 2014 to December 2015. To calculate the prevalence of invasive squamous cell carcinoma; to describe the epidemiological, clinical and histopathological characteristics of high risk of invasive SCC; to determine the percentage of patients with high-risk CSC according to the AJCC classification. Determine the percentage of high-risk CSC according to the classification proposed by the NCCN and to compare the percentages of patients with invasive high-risk CSC, which were obtained by applying the current AJCC and NCCN assessment systems. Materials and Methods: we performed a retrospective descriptive study with direct collection of information from the histopathology report, included in the database of the pathology file of the Hospital Universitario de Córdoba, with subsequent review of clinical records of each of the patients included and a token designed for this purpose was completed. With the data obtained excel sheets were completed; Breslow, Clark and others were included in the study, including: sex, age at diagnosis, history of immunosuppression, sites of chronic inflammation, And perineural invasion. The data obtained were submitted to each of the classifications: AJCC 2010, and NCCN 2013. Results: the prevalence of squamous cell carcinoma in our population was 0.24%, and the prevalence of invasive CEC with respect to cutaneous ECC is of 59%. In our population of 78 patients 100% were caucasian argentines, we found that the median age was 75,5 years, the range of patients between 61 and 90 years were the most affected including 80.7 % from the patients. Regarding sex, most of the patients were men 49 (63%), and the most affected location was head and neck with 57 (68%). In our cohort, we obtained 34 (40%) tumors that were classified as T2 (high risk) according to the AJCC criteria, while the majority (74%) were "high risk" according to the guidelines of the NCCN. Conclusions: the purpose of the AJCC staging system is different from the NCCN treatment guidelines. The purpose of the AJCC staging system is to stratify patients with similar group scores to provide accurate prognostic estimates, while the NCCN guidelines are intended to guide the management, treatment, and follow-up of CSC. Therefore, that each one has its defined objectives, and must be used according to the use that we intend to give it.

Fibrohistiocitoma aneurismático: A propósito de un caso / Fibrohistiocytoma aneurysmal: Report of a case

El fibrohistiocitoma aneurismático, es una distintiva pero pobremente reconocida variante clínico-patológica, de los fibrohistiocitomas cutáneos. Podría resultar de la proliferación de vasos sanguíneos y hemorragia, dentro de un fibrohistiocitoma cutáneo común. Se reporta el caso de un paciente de 39 años de edad, con una lesión tumoral en cara externa del codo izquierdo. Discutiremos el reconocimiento clínico, la histopatología y la diferenciación histológica con otros tumores.

Aneurysmal fibrohistiocytoma is a distinctive but poorly recognized clinical-pathological variant of cutaneous fibrohistiocytomas. It could result from the proliferation of blood vessels and hemorrhage within a common cutaneous fibrohistiocytoma. We report a case of a 39-year-old patient with a tumor lesion on the left elbow. We will discuss clinical recognition, histopathology and histological differentiation with other tumors.

Necrosis cutánea asociada a trombocitopenia y trombosis recurrente en paciente trasplantado cardíaco / Skin necrosis, thrombocytopenia and recurrent thrombosis in heart transplant patient

La necrosis cutánea es una complicación muy poco frecuente y grave, relacionada al tratamiento con warfarina. Su patogenia no es completamente conocida y se debería, a un disbalance entre factores procoagulantes y anticoagulantes, que ocurren al inicio del tratamiento con anti vitamina K. La Trombocitopenia Inducida por Heparina (TIH) y la necrosis por warfarina pueden coexistir, pudiendo actuar como favorecedoras de un estado protrombótico y conducir a gangrena venosa de los miembros o necrosis cutánea. CASO CLÍNICO Hombre de 66 años de edad, trasplantado cardíaco por miocardiopatía dilatada idiopática, quien se presentó con progresión de su enfermedad renal crónica. Se encontraba anti-coagulado con warfarina desde hacía cinco años, por cuadro de Trombosis Venosa Profunda (TVP) en miembro inferior izquierdo. Debido a la ausencia de evidencia de anticoagulación extendida, se decidió suspender la misma y se inició terapia de hemodiálisis trisemanal. Un mes posterior a la suspensión de la anticoagulación, el paciente se presentó con cuadro de TVP extensa de miembro inferior derecho, asociado a un Trombo-Embolismo Pulmonar (TEP) bilateral, teniendo un nivel basal de 74000 plaquetas. Se inició tratamiento anticoagulante con Heparina No Fraccionada (HNF) y warfarina, objetivándose un descenso plaquetario que revirtió tras la suspensión de la HNF, permaneciendo anti-coagulado con warfarina. Veintisiete días después del alta hospitalaria, se re-interna por cuadro de TVP extensa contralateral y hematomas extensos en zona torácica. Tenía un RIN de 4,4 y recuento plaquetario de 35000/uL. Debido a la recurrencia de eventos trombóticos, se inició anticoagulación con HNF que debió ser suspendida a las 48 horas, por progresión de plaquetopenia a 23000/uL. Se intentó reiniciar el tratamiento con HNF, debiéndose suspender nuevamente por el mismo motivo. A los 11 días del ingreso, el paciente desarrolló en región pectoral izquierda una placa necrótica con ampollas hemorrágicas en su interior, rodeada de un halo eritematoso. Ante la sospecha de una necrosis cutánea por warfarina, se suspendió dicha medicación y se efectuó una biopsia cutánea, la que mostró: microangiopatía trombótica con necrosis epidérmica y despegamiento dermo-epidérmico. Los hemocultivos y cultivo de las ampollas fueron negativos. Ante dicho cuadro, se planteó el inicio de tratamiento anticoagulante con fondaparina a bajas dosis, debido a alteración de la función renal, pero el paciente falleció súbitamente durante la sesión de hemodiálisis. DISCUSIÓN El presente caso clínico constituyó un gran desafío diagnóstico y terapéutico. La presencia de trombocitopenia en contexto de uso de HNF, asociado a episodios trombóticos repetitivos, podría sugerir la existencia de TIH. La utilización de warfarina en esta situación, podría favorecer el desarrollo de trombosis cutánea de tejidos de gran contenido adiposo, como en la región mamaria de pacientes obesos, conduciendo a su posterior necrosis.

Cutaneous necrosis is a rare complication related to the treatment with vitamin-K antagonists. While its pathogenesis is not completely understood, it is presumed that it may represent an imbalance between procoagulants and anticoagulants factors that occur at the beginning of treatment with warfarin. Heparin-induced thrombocytopenia and warfarin-induced skin necrosis may coexist, leading to a prothrombotic state with subsequent skin necrosis and venous gangrene of the limbs. CASE REPORT A 66 year-old male, status post cardiac transplantation secondary to idiopathic dilated cardiomyopathy, presented with progressive renal insufficiency. The patient had received warfarin for the past 5 years for idiopathic left leg deep vein thrombosis. His treating physicians considered that the patient did not have an indication for extended anticoagulation, warfarin was discontinued and he was begun on hemodialysis 3 times a week. One month after warfarin suspension, the patient presented with massive right leg DVT and bilateral pulmonary embolism. Platelet count was 74000 /uL. He was started on unfractionated heparin (UFH) and warfarin, and platelet count dropped to 43000 /uL 3 days after beginning of treatment, and returned to baseline levels after heparin interruption. Approximately 27 days after hospital discharge, the patient was readmitted for extensive contralateral DVT and thoracic hematomas. On admission, the INR was 4.4 and platelet count 35000 /uL. UFH was started but had to be discontinued after 48 hs due to progressive thrombocytopenia. The patient developed a necrotic plaque with hemorrhagic bullae and erythematous halo on right pectoral area. Warfarin-induced skin necrosis was suspected and skin biopsy was performed that showed dermal capillary thrombosis and epidermic necrosis. Blood and fluid cultures from bullae were negative. Due to renal failure, it was planned to start the patient on low dose fondaparinux, and he suddenly died during hemodialysis. DISCUSSION Skin necrosis is a multifactorial condition with a broad differential diagnosis. The current case represented a great diagnostic and therapeutic challenge. Thrombocytopenia and recurrent thrombotic events associated with UNF treatment suggest HIT. Therapy with warfarin under these circumstances may exacerbate the prothrombotic state and predispose to capillary thrombosis with cutaneous and mammary gland fat necrosis.