El día de la semana en la exploración de la orientación en el tiempo / Day of the week for the assessment of orientation in time

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La exploración de la fluidez verbal semántica con tareas alternativas a la categoría «animales» / Exploration of the semantic verbal fluency with alternatives to the «animal» category tasks

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Trastornos electrocardiográficos asociados a crisis epilépticas de origen vascular / Electrocardiographic disorders associated with epileptic seizures of vascular origin

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Modelo de análisis en dos mitades para tareas de fluidez semántica / Model of analysis in two halves for semantic fluency tasks

Introducción. Las tareas de fluidez verbal semántica (FVS) implican la activación del lenguaje, la memoria semántica, la memoria de trabajo y las funciones ejecutivas. En la segunda mitad del test aumentan las demandas sobre la memoria de trabajo y la búsqueda lexical, lo que puede aumentar su dificultad relativa respecto de la primera mitad. Objetivo. Estudio piloto de estandarización de las dos mitades del test de FVS, categoría ‘animales’, en adultos mayores de 50 años. Sujetos y métodos. Se aplicaron dos tareas de fluidez verbal (semántica y fonológica) y el miniexamen cognitivo con memoria de trabajo en 122 controles (rango: 50-89 años), distribuidos por edad y escolarización. Resultados. Existe una diferencia significativa entre las dos mitades del test ajustado por edad y escolarización (p < 0,0001). La puntuación en la segunda mitad mostró una correlación más alta que la primera mitad con la edad, la escolarización y la memoria de trabajo. El rendimiento en ambas mitades se estandarizó para tres grupos por edad (50-59, 60-79 y 80-89 años) y dos niveles de escolarización (alta y baja). Conclusiones. El número de nombres en la segunda mitad del test de FVS fue inferior a la primera mitad en todos los grupos, lo que apoya la hipótesis de una mayor demanda cognitiva, probablemente en memoria de trabajo y búsqueda lexical en la memoria semántica. La disponibilidad de valores normativos para las dos mitades del test de FVS permite la interpretación simultánea e independiente del rendimiento en dos niveles de dificultad intra-task. Este modelo de análisis complementa la valoración tradicional y se puede aplicar de forma sencilla en la clínica diaria

Introduction. Semantic verbal fluency (SVF) tasks involve the activation of language, semantic memory, working memory and the executive functions. The second half of the test increases the demands on working memory and search for lexical items, which can make it more difficult than the first half. Aim. To conduct a pilot study in order to standardise the two halves of the SVF test (‘animals’ category) in adults over 50 years of age. Subjects and methods. Two verbal fluency tasks (semantic and phonological) and the Spanish version of the Mini-Mental State Examination with working memory were applied in 122 controls (range: 50-89 years), who were distributed according to age and schooling. Results. There is a significant difference between the two halves of the test adjusted for age and schooling (p < 0.0001). Scoring in the second half showed a higher correlation with age, schooling and working memory than the first half. Performance in the two halves was standardised for three age groups (50-59, 60-79 and 80-89 years) and two levels of schooling (high and low). Conclusions. The number of names in the second half of the SVF test was lower than in the first half in all the groups, which supports the hypothesis of a greater cognitive demand, probably on working memory and the search for lexical items in semantic memory. Having normative values available for the two halves of the SVF test allows simultaneous and independent interpretation of the performance at two levels of intra-task difficulty. This model of analysis complements the traditional assessment and can easily be applied in day-to-day clinical practice

Lenguaje y deterioro cognitivo: un estudio semiológico en denominación visual / Language and cognitive impairment: a semiological study into visual naming

Introducción. La presencia de anomia y/o parafasias enpacientes con deterioro cognitivo sugiere un deterioro asociado dellenguaje. La denominación visual permite explorar estos signos deforma controlada al conocerse la palabra diana. Objetivo. Estudiosemiológico de la denominación en el envejecimiento normal, deteriorocognitivo y deterioro del lenguaje. Sujetos y métodos. Análisisde nueve tipos de signos (respuesta correcta, incremento de latencias,circunloquios, ausencia de respuesta, parafasias verbales semánticas,parafasias verbales con similitud formal, parafasias verbalesno relacionadas, parafasias fonémicas y neologismos), en unatarea de denominación visual (6 ítems), en dos grupos con lenguajenormal –controles > 70 años y pacientes con enfermedad de Alzheimer(EA) de inicio amnésico– y dos grupos con deterioro del lenguaje–afasia vascular y EA anómico–. Resultados. La denominaciónfalló en el 4,2% de las respuestas en controles, el 10% en pacientescon EA amnésico, el 30% en pacientes con afasia vascular y el 50%en pacientes con EA anómico. En los dos grupos con lenguaje normal(controles y EA amnésico) se observaron parafasias semánticas,con frecuencias bajas. Los signos que sugieren dificultad en el acceso/recuperación léxica fueron más frecuentes en los pacientes conEA, de forma paralela al grado de anomia. Destaca la ausencia designos de disfunción fonológica en los dos grupos con EA, de formaindependiente del grado de anomia. Conclusión. La cuantificaciónsemiológica permite objetivar diferencias en el grado de anomia yen el perfil de errores, tanto entre controles y pacientes con EA deinicio amnésico, como entre los pacientes con afasia vascular y anomianeurodegenerativa

Introduction. The presence of anomia and/or paraphasias in patients with cognitive impairment suggests an associateddeterioration of their language. Visual naming makes it possible to examine these signs in a controlled manner as the targetword is already known. Aim. To conduct a semiological study of naming in normal aging, cognitive impairment and languageimpairment conditions. Subjects and methods. The study consisted in an analysis of nine types of signs (correct response,increased latencies, circumlocutions, absence of response, semantic verbal paraphasias, verbal paraphasias with a similarform, unrelated verbal paraphasias, phonemic paraphasias and neologisms) in a visual naming task (6 items), in two groupswith normal language –controls > 70 years and patients with Alzheimer’s disease (AD) with onset of amnesia– and two groupswith language impairment –vascular aphasia and anomic AD–. Results. Patients failed to perform naming correctly in 4.2% ofthe responses in controls, 10% in patients with amnesic AD, 30% in patients with vascular aphasia and 50% in patients withanomic AD. Semantic paraphasias were observed in the two groups with normal language abilities (controls and amnesic AD),although frequencies were low. Signs that suggest difficulties in accessing/retrieving lexical items were more frequent in patientswith AD and ran parallel to the degree of anomia. One notable finding was the absence of signs of phonological dysfunction inthe two groups with AD, regardless of the degree of anomia. Conclusions. Semiological quantification makes it possible todistinguish differences in the degree of anomia and in the pattern of errors both in controls and in patients with amnesic onsetAD and among patients with vascular aphasia and neurodegenerative anomia

Demencia tipo Alzheimer, estudios de correlación cognitivo-funcional y memoria de trabajo / Dementia of Alzheimer type, studies of clinico-functional correlation and working memory

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Ictus amnésico por infarto hipocámpico / Amnesic stroke caused by hippocampal infarction

Introducción. El término ictus amnésico describe uncuadro de amnesia aguda relativamente persistente como síntomadominante y de origen vascular. Puede aparecer en las lesiones dela arteria cerebral posterior (ACP), las arterias talámicas y laarteria coroidea anterior. Existen pocas descripciones clínicas.Caso clínico. Varón de 77 años, con factores de riesgo vascular,que presentó déficit de memoria de instauración brusca con repercusiónen las actividades básicas de la vida diaria y apatía. En laexploración destacaba una amnesia episódica anterógrada conimposibilidad de fijar nueva información y una alteración clara dela memoria a corto plazo, con preservación relativa del acceso alos recuerdos antiguos. No existía otra focalidad sensitivomotora.En la TC se objetivó un infarto evolucionado silviano derecho yáreas hipodensas en ambos hipocampos. La evaluación neuropsicológicaobjetivó una amnesia global: MEC, 17/30; memoria detrabajo con MEC, 7/27; FVS (animales), 7; test de los siete minutosen memoria visuoverbal, recuerdo libre, 2/16, y facilitado, 9/16;test del reloj, 3/9. La evolución posterior fue favorable, con recuperaciónde la memoria y la capacidad de fijación a corto plazo eincorporación a sus actividades previas. Conclusiones. Existen tressíndromes de ictus amnésico con características semiológicas diferentesen función del territorio vascular: ACP, arterias talámicas y arteria coroidea anterior. En este caso, destaca la afectación másintensa de la memoria a corto plazo y de la fijación, con preservaciónrelativa de la memoria a largo plazo, junto a la localizaciónhipocámpica del ictus. La buena evolución permite diferenciarlo dela demencia vascular

Introduction. The term amnesic stroke is used to describe a condition in which the dominant symptom is a relativelypersistent acute amnesia of a vascular origin. It may appear in cases of lesions in the posterior cerebral artery (PCA),thalamic arteries and anterior choroidal artery, and clinical reports describing this condition are scarce. Case report. Wedescribe the case of a 77-year-old male with vascular risk factors who presented sudden onset mnemonic deficit that affectedbasic activities of daily living, and apathy. Examination of the patient revealed an anterograde episodic amnesia with aninability to retain new information and short-term memory was also clearly affected, although access to old memoriesremained relatively intact. There was no other sensory-motor focus. A CAT scan showed a right-side sylvian infarction andhypodense areas in both hippocampuses. The neuropsychological evaluation revealed global amnesia: CME (in Spanish,MEC) 17/30; working memory with CME 7/27; SVF (animals): 7; the 7-minute test (visual/verbal memory: free recall 2/16,facilitated 9/16); clock test: 3/9. Later progression was good, with recovery of short-term memory and the capacity to retainconcepts, and the patient was again able to perform the activities he previously carried out. Conclusions. There are threeamnesic stroke syndromes with different semiological characteristics, depending on the vascular territory, that is, the PCA,thalamic arteries and anterior choroidal artery. In this case, the most striking points are the more intense disorders affectingshort-term memory and retention, with relative conservation of long-term memory, and the location of the stroke in thehippocampus. Its good outcome allows it to be distinguished from vascular dementia

Valoración clínica, electrofisiológica e inmunológica de la respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas en distintas neuropatías inmunomediadas / Clinical, electrophysiological and immunological evaluation of the response to treatment with intravenous immunoglobulins in several immune-mediated neuropathies

Introducción y objetivos. Las neuropatías inmunomediadas crónicas se caracterizan por ser predominantemente desmielinizantes, por asociar anticuerpos específicos y por su respuesta a la inmunoterapia. Evaluamos la respuesta clínica, electrofisiológica e inmunológica tras el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) en distintas formas clínicas. Casos clínicos. Presentamos tres pacientes con: 1. neuropatía motora multifocal; 2. neuropatía multifocal sensitivomotora, y 3. plexopatía braquial hipertrófica, valorados antes y 14 días después del tratamiento con IgIV, mediante escalas clínicas (MRC, Rankin), estudio electrofisiológico (ENG-EMG), y determinación de anticuerpos (antigangliósido). Los tres pacientes mejoraron clínicamente (> 20% en MRC, > 1 en Rankin), entre el 4.º y el 7.º día posterior a la infusión, y la mejoría se mantuvo 4-16 semanas. El ENG en los casos 1 y 2 demostró bloqueo de la conducción (BC) en algunos nervios, disminución de la amplitud en otros, y signos de desmielinización. Tras el tratamiento, en unos nervios desaparecen los BC y en otros mejora la amplitud distal (bloqueo distal), pero sin una mejoría correlativa de la proximal, desenmascarando nuevos BC no evidenciados previamente. La suma de amplitudes postratamiento mejoró en los casos 1 y 2. En el caso 3 no pudimos demostrar BC, aunque pensamos que existían proximalmente, y encontramos signos indirectos de BC en el EMG. Los tres casos tenían elevación de anticuerpos IgM antigangliósido, que no experimentaron variaciones relevantes. Conclusiones. Encontramos una mejoría clínica ‘consistente’ tras el tratamiento con IgIV. La respuesta electrofisiológica, aunque evidente, no se correlaciona con el grado de respuesta clínica. Existen BC en distintos lugares de un mismo nervio que pueden desenmascararse tras el tratamiento. Los anticuerpos antigangliósido persisten elevados con posterioridad

Introduction and aims. Chronic immune-mediated neuropathies are characterised by their being predominantly demyelinating, by being associated to specific antibodies and by their response to immunotherapy. We evaluated the clinical, electrophysiological and immunological responses following treatment with intravenous immunoglobulins (IVIg) in different clinical forms. Case reports. We report on three patients with: 1. Multifocal motor neuropathy, 2. Multifocal sensory-motor neuropathy, and 3. Hypertrophic brachial plexopathy, who were evaluated before and 14 days after treatment with IVIg by means of clinical scales (MRC, Rankin), electrophysiological studies (ENG-EMG), and antibody (antiganglioside) determination. The three patients showed clinical improvement (> 20% MRC, > 1 Rankin) between the 4th and 7th day after the infusion, and this was maintained for 4-16 weeks. The ENG in cases 1 and 2 revealed conduction block (CB) in some nerves, lowered amplitude in others, and signs of demyelination. Following treatment, the CB disappeared in some nerves, while in others there was an improvement in the distal amplitude (distal block), but with no correlative improvement in the proximal amplitude, revealing new CBs that had previously gone undetected. The sum of post-treatment amplitudes improved in cases 1 and 2. In case 3, we were unable to demonstrate the existence of CBs, although we believe that they did exist proximally, and we found indirect signs of CB in EMG. The three cases had increased antiganglioside IgM antibodies levels, which did not undergo any significant variations. Conclusions. A ‘consistent’ clinical improvement was observed following treatment with IVIg. There was no correlation between the electrophysiological response (although apparent) and the degree of clinical response. CBs exist at different levels in the same nerve, which can be revealed after treatment. Following therapy, anti-ganglioside antibody levels remain high

Diagnóstico diferencial de las calcificaciones intracraneales / Differential diagnosis of intracranial calcifications

Introducción. Las calcificaciones intracraneales son un hallazgo casual frecuente en las numerosas pruebas de neuroimagen. Presentamos dos casos clínicos con calcificaciones intracraneales como característica común, pero con etiología y forma de presentación muy distinta. Casos clínicos. El primer caso, un varón de 51 años con una crisis convulsiva tonicoclónica aislada asociada a hipocalcemia secundaria a hipoparatiroidismo, que presentaba calcificaciones cerebrales extensas que afectaban a los núcleos dentados, puente, ganglios basales y periependimarios, y presentó remisión de las crisis comiciales tras normalización de cifras de Ca2+; mientras que el segundo caso corresponde a una paciente de 25 años en la que las crisis comiciales son una manifestación más del síndrome de Fahr, al que se asocia parálisis espástica, atetosis, retraso mental y en ocasiones hipoplasia del nervio óptico, y en el que las calcificaciones se localizan en los núcleos grises de cerebro y cerebelo. Conclusiones. Se necesita realizar una correcta anamnesis y exploración física y neurológica, así como un detallado estudio del metabolismo Ca2+/ P+ y hormonal; la tomografía computarizada es la técnica de neuroimagen de elección para la realización de un correcto diagnóstico diferencial y establecer un adecuado abordaje terapéutico, de acuerdo con los mecanismos fisiopatológicos que conducen a la formación de estos depósitos de calcio (AU)

Introduction. Intracranial calcifications are a frequent chance finding in many neuroimaging tests. We report two clinical cases with intracranial calcifications as a common feature, but which had very different aetiologies and presenting symptoms. Case reports. The first case involved a 51-year-old male with a single tonic-clonic convulsive seizure associated to hypocalcemia secondary to hypoparathyroidism who presented extensive brain calcifications affecting the dentate nuclei, pons, periependymal and basal ganglia, and whose convulsive attacks remitted once normal Ca2+ values were restored. The second case was a 25-year-old female patient whose convulsive seizures were yet another symptom of Fahr’s syndrome, which was associated to spastic paralysis, athetosis, mental retardation and occasionally hypoplasia of the optic nerve; the calcifications were located in the grey nuclei of the cerebrum and cerebellum. Conclusions. A correct history and physical and neurological examination must be carried out, and a detailed study of Ca2+/ P+ and hormonal metabolism is also required. A CAT scan is the preferred neuroimaging technique to achieve a proper differential diagnosis and to decide on the therapeutic approach that is best suited to the pathophysiological mechanisms that lead to the formation of these calcium deposits (AU)

Estudio de los factores de riesgo en la amnesia global transitoria y su diferenciación del accidente isquémico transitorio / A study of the risk factors in transient global amnesia and its differentiation from a transient ischemic attack

Introduction. Transient global amnesia (TGA) is a clinical condition that has been described in many studies, but its pathophysiology is not fully understood. In recent years the theory of valvular insufficiency in the jugular vein has been added to the classical hypotheses that link it to migraine, to epilepsy and –the most widely accepted– to transient ischemic attacks (TIA), although the real origin of the condition has still not been determined. Patients and methods. In a retrospective study we compared 131 patients diagnosed with TGA between 1993 and 2004 with 262 patients who were diagnosed as having TIA over the same period. Results. Mean age was 65.94 years in TGA versus 71.11 years in the case of TIA. There was a higher rate of arterial hypertension among the patients with TGA and diabetes mellitus was more frequent among those with TIA (p < 0.05 in both cases). Emboligenic heart disease was scarce among patients with TGA. The number of patients with a history of ischaemic heart disease and a history and the development of cerebrovascular diseases was greater among those with TIA than in cases of TGA (p < 0.05). The TGA recurrence rate was 12%. The percentage of pathological findings in the CAT brain scan was higher in patients with TIA (p < 0.05). There are no significant differences between patients with TGA and TIAas far as treatment on hospital discharge is concerned. Conclusions. TGA does not seem to be a symptom of an arteriosclerotic pathology nor does it appear to offer a higher risk of heart or cerebrovascular disease and, therefore, antiaggregating therapy would not be indicated in such cases (AU)

Introducción. La amnesia global transitoria (AGT) es una manifestación clínica descrita en muchos estudios, pero cuya fisiopatología no está aclarada. A las hipótesis clásicas de asociación con migraña, epilepsia y la más aceptada de evento isquémico transitorio (AIT), se ha añadido en los últimos años la teoría de insuficiencia valvular yugular sin poder establecerse el origen real del cuadro. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de 131 pacientes diagnosticados de AGT entre 1993 y 2004 comparados con 262 pacientes con AIT diagnosticados durante el mismo período. Resultados. Edad media de 65,94 años en AGT frente a 71,11 años en AIT. Mayor frecuencia de hipertensión arterial entre los pacientes con AGT y de diabetes mellitus en pacientes con AIT (p < 0,05 en ambos casos). Escasa cardiopatía embolígena en pacientes con AGT. Mayor frecuencia de antecedentes de cardiopatía isquémica y de antecedentes y desarrollo de enfermedad cerebrovascular en los pacientes con AIT respecto a la AGT (p < 0,05). Recurrencia de la AGT del 12%. Mayor porcentaje de hallazgos patológicos en la TC cerebral en pacientes con AIT (p < 0,05). No hay diferencias significativas en cuanto al tratamiento al alta entre los pacientes con AGT y AIT. Conclusión. La AGT no parece ser una manifestación de la patología arterioesclerótica ni presentar mayor riesgo de enfermedad cardio o cerebrovascular y, por lo tanto, no estaría indicado el tratamiento antiagregante (AU)

Test del supermercado: datos normativos preliminares en nuestro medio / The supermarket test: preliminary normative data in our milieu

Introducción. Los tests de fluidez verbal semántica (FVS) se utilizan frecuentemente en la evaluación neuropsicológica básica. Requieren poco tiempo y se aplican fácilmente, pero los datos normativos se han validado, principalmente, para una población anglosajona, lo que nos puede conducir a clasificaciones erróneas de la normalidad. Objetivo. Evaluar la categoría 'cosas que se pueden comprar en un supermercado' como tarea en la exploración de la FVS, aplicada a población española castellanoparlante, con la finalidad de realizar un estudio normativo piloto en nuestro medio. Sujetos y métodos. Sobre una muestra de 139 sujetos sanos, con el castellano como lengua materna, sin deterioro cognitivo, se aplicó la tarea 'cosas que se pueden comprar en un supermercado'. Los sujetos se subclasificaron según el nivel de escolarización en años, por grupos de edad y por sexo. Resultados. Producción media total (1 minuto) = 20,1 ñ 8. El análisis comparativo por sexo no demuestra diferencias. Por edad: 79 años = 13,5 ñ 6. Por escolaridad en años: 10 años = 29 ñ 5. Conclusiones. La producción media de palabras es de 20 en un minuto, con una distribución por percentil donde el criterio de déficit (p10) se situaría en una producción inferior a 10 palabras. De manera global, se observa una mayor producción en la primera mitad del minuto. Existen factores sociodemográficos que han demostrado estadísticamente su influencia en la capacidad semántica de este test, como la edad y la escolaridad medida en años. No se han observado diferencias según el sexo. Aportamos los resultados medios, la distribución por percentil global y según la edad y la escolaridad, pues consideramos que pueden servir como datos normativos preliminares en nuestro medio (AU)

Introduction. Semantic verbal fluency (SVF) tests are often used in basic neuropsychological evaluation. They are not time consuming and are easy to apply, but the normative data have been validated mainly for the Anglo-Saxon population, which can lead us to make mistakes in classifying normality. Aims. To evaluate the category ‘things you can buy at a supermarket’ as a task for exploring SVF applied to a Castilian-speaking population of Spaniards with the aim of conducting a pilot normative test in our milieu. Subjects and methods. The ‘things you can buy at a supermarket’ task was applied to a sample of 139 healthy subjects without cognitive impairment, whose mother tongue is Spanish. The subjects were subclassified according to their level of schooling in years, age groups and sex. Results. Total mean production (1 minute) = 20.1 ± 8. No differences were seen in the comparative analysis according to sexes. By age: < 50 years = 33 ± 6; 50-59 = 24.6 ± 6; 60-69 = 16.5 ± 5; 70-79 = 15.5 ± 6; > 79 years = 13.5 ± 6. By years of schooling: < 10 years = 19 ± 6; > 10 years = 29 ± 5. Conclusions. Mean output of words is 20 in one minute, with a percentile distribution where the deficit criterion (p10) would be in an output below 10 words. Overall, greater output is observed in the first half minute. There are a number of sociodemographic factors, such as age and mean number of years of schooling, that have been proved statistically to exert an influence on semantic capacity in this test. No differences were observed according to sex. We present the mean results, as well as the overall percentile distribution and results according to age and schooling, because we think they can serve as preliminary normative data in our milieu (AU)

Aplicación del test del hielo en el diagnóstico de la miastenia gravis / Use of the ice test for diagnosis of myasthenia gravis

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Parálisis facial periférica: etiología, diagnóstico y tratamiento / Peripheral facial paralysis: aetiology, diagnosis and treatment

Objetivo. La parálisis facial periférica es una de las mononeuropatías más frecuentes. La frecuencia de las parálisis periféricas idiopáticas o parálisis de Bell varía entre el 62 y 93 por ciento de los casos, con una incidencia que se sitúa entre 14 y 25 casos por cada 100.000 habitantes y año. Sin embargo, y a pesar de su relativa frecuencia en la población, no existe hoy en día una estrategia definitiva y consensuada entre los neurólogos. Aun cuando su evolución es relativamente benigna, hasta el 16 por ciento de los pacientes presentan secuelas moderadas o graves según datos de seguimiento de 1.011 pacientes no tratados. En este artículo revisaremos la etiología, métodos diagnósticos y estrategias terapéuticas vigentes en la actualidad. Desarrollo. El diagnóstico topográfico de la lesión se basa en los síntomas asociados a la parálisis. Los estudios neurofisiológicos (reflejo trigeminofacial y electroneurograma), realizados a partir generalmente de la primera semana, son pronósticos ya que permiten diferenciar el grado de lesión (neuroapraxia, axonotmesis o neurotmesis). A pesar de los últimos ensayos con terapia combinada (aciclovir y esteroide) el tratamiento más aceptado actualmente sigue siendo la prednisona en dosis de 1 mg/kg/día. Conclusiones. La parálisis facial periférica es un entidad frecuente, generalmente sin causa aparente y con un diagnóstico eminentemente clínico. Los estudios electrofisiológicos determinan el pronóstico. Actualmente el tratamiento vigente sigue siendo la prednisona oral (AU)

Tuberculoma meníngeo en placa sin tuberculosis extracerebral.A propósito de un caso / Tuberculous meningioma en plaque without extracerebral tuberculosis. A case report

Introducción. La tuberculosis continúa siendo una enfermedad muy extendida en los países en vías de desarrollo en sujetos inmunodeprimidos e inmunocompetentes. En el ámbito de sistema nervioso central, las lesiones tuberculosas constituyen la causa más frecuente de lesión ocupante de espacio. Caso clínico. Presentamos el caso de una paciente joven, inmunocompetente, procedente de Guinea y residente actual de nuestro país, a la que, tras una crisis convulsiva, se le detectó, mediante neuroimagen, una lesión ocupante de espacio frontal derecho. Las características de las imágenes por RM fueron básicas para determinar la localización meníngea `en placa' de la lesión y para obtener una aproximación etiológica como proceso infeccioso-inflamatorio, aunque no descartaba meningioma. La ausencia de signos de enfermedad extracerebral, la localización y distribución de la lesión y la ausencia de respuesta a corto plazo a tratamiento médico, que cubría diferentes posibilidades diagnósticas, determinaron la práctica de una biopsia meníngea, que fue diagnóstica. Conclusiones. Las imágenes por RM constituyen un pilar de apoyo diagnóstico clave en las lesiones tuberculosas del sistema nervioso central. El diagnóstico diferencial entre paquimeningitis tuberculosa y meningioma, ambos en placa, es sumamente difícil sin una biopsia. El hallazgo de granulomas epitelioides con necrosis caseosa o bacilos ácido-alcohol resistentes en material de biopsia es diagnóstico de tuberculosis. Una lesión meníngea única, de localización cortical y sin enfermedad extracerebral, plantea importantes dudas diagnósticas. La posibilidad de tuberculosis debe estar presente, dado el creciente número de inmigrantes procedentes de países subdesarrollados (AU)

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Ataxia cerebelosa mioclónica progresiva como manifestación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob / Progressive myoclonic cerebellar ataxia as a manifestation of Creutzfeldt-Jakob disease

Introducción. La ataxia cerebelosa mioclónica progresiva es una entidad clínica con un importante espectro de posibilidades diagnósticas que obligan a un diagnóstico diferencial complejo y exhaustivo. Caso clínico. Paciente varón de 53 años de edad, sin antecedentes de interés, que ingresa por presentar inestabilidad en la marcha, con una leve dismetría bilateral y ampliación de la base de sustentación de instauración insidiosa y progresiva. Posteriormente, la sintomatología del paciente se acentuó y se asoció a mioclonías y a un deterioro de las funciones superiores. Cuatro meses después del inicio de los síntomas, el paciente falleció. Las exploraciones que se realizaron incluyeron el estudio anatomopatológico cerebeloso, que confirmó el diagnóstico de encefalopatía espongiforme (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) en su forma clásica. Conclusión. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las ataxias cerebelosas progresivas (AU)

Introduction. Progressive myoclonic cerebellar ataxia is a clinical entity with an important spectrum of possible diagnoses that requires a complex and exhaustive differential diagnosis. Case report. A 53-year-old male patient with no relevant medical history who was admitted to hospital because of an unstable gait, together with mild bilateral dysmetry and the progressive and insidious widening of the base of support. The patient’s symptoms then became more pronounced and included myoclonus and a deterioration of the higher functions. The patient died four months after the onset of the symptoms. The explorations that were conducted included a pathological study of the brain, which confirmed the diagnosis of classical spongiform encephalopathy (Creutzfeldt-Jakob disease). Conclusions. Creutzfeldt-Jakob disease must be included in the differential diagnosis of progressive cerebellar ataxias (AU)

Alteraciones neuropsicológicas en epilepsia / Neuropsychological changes in epilepsy

Objetivos. La valoración neuropsicológica del paciente epiléptico constituye un aspecto muy importante para el diagnóstico y tratamiento. Se puede utilizar para contribuir a la localización hemisférica crítica, diferenciar situaciones de ansiedad o depresión o planificar tratamientos de rehabilitación. Se revisan los diversos aspectos relacionados con alteraciones neuropsicológicas en pacientes con epilepsia. Desarrollo. Se revisan en primer lugar los diferentes test utilizados para la evaluación neuropsicológica de la epilepsia, entre ellos la más utilizada es la batería Neuropsicológica de Dodrill, en los cuales los pacientes epilépticos puntúan por debajo de los controles. Se valora y estudia a continuación la denominada afectación cognitiva transitoria. Se estudian los problemas de memoria en epilepsia. Podemos encontrar episodios críticos con manifestaciones amnésicas (`crisis epilépticas amnésicas'). Por último, siempre debe considerase la posibilidad de disfunción neuropsicológica secundaria al tratamiento con fármacos antiepilépticos. Conclusiones. Los pacientes epilépticos obtienen puntuaciones más bajas que los sujetos control en los resultados de los diversos tests neuropsicológicos, aunque las diferencias entre ambos grupos se reducen cuando el grupo de pacientes lo componen sujetos con un cociente intelectual normal. La afectación cognitiva transitoria es frecuente en epilépticos y puede ser causa de fracaso escolar o de problemas psicosociales. Los trastornos de memoria, en especial subjetivos, resultan ser frecuentes en epilépticos, aunque pueden ser necesarios otros tests diferentes a los neuropsicológicos habituales. Es posible que estos trastornos de memoria, si se presentan en forma crítica, puedan deberse a crisis parciales amnésicas que nos plantearan siempre el diagnóstico diferencial con amnesia global transitoria. Prácticamente todos los fármacos antiepilépticos pueden tener efectos neuropsicológicos negativos, en especial las benzodiacepinas y los barbitúricos (AU)

Tratamiento farmacológico de la psicosis de Korsakoff:revisión de la bibliografía y experiencia en dos casos / Pharmacological treatment of korsakoff's psychosis: a review of the literature and experience in two cases

Introducción. La psicosis de Korsakoff (PK) constituye una patología relativamente frecuente en nuestro medio y se ha infradiagnosticado. La causa más habitual es el consumo crónico de alcohol; pueden producirla otras etiologías que cursen con déficit vitamínicos. La carencia de tiamina conlleva una alteración en la síntesis de neurotransmisores, que constituye la base neuroquímica de los específicos déficit cognitivos que definen el síndrome. Objetivo. Evaluar la aplicación de tratamientos farmacológicos, según los trastornos neuroquímicos descritos en la literatura, y exponer nuestra experiencia en dos casos tratados con anticolinesterásicos. Casos clínicos. 1) Mujer de 47 años, con antecedentes de adicción al alcohol. Tras cuadro de encefalopatía de Wernicke, que mejora con tiamina parenteral, presenta trastorno de memoria compatible con PK. A los dos meses de tratamiento con donepecilo se observa mejoría cognitiva en los tests neuropsicológicos. 2) Varón de 77 años, que presenta PK al mes de haberse diagnosticado y tratado de una vasculitis postencefalitis por virus varicela zoster. Mejora su estado cognitivo y funcional a los tres meses de tratamiento con donepecilo. Discusión y conclusiones. No existen estudios suficientes en la literatura con muestras representativas de pacientes que valoren los efectos de la tiamina ni de otros tratamientos sobre los defectos cognitivos de la PK. Noradrenalina, serotonina, glutamato y acetilcolina se han postulado en la patogenia del síndrome. Sobre la base de los trastornos colinérgicos, dos casos han experimentado respuesta al tratamiento con donepecilo. La terapéutica se sustenta en la combinación de tratamiento etiológico, farmacológico y rehabilitación cognitiva (AU)

Afasia como única manifestación de estado epiléptico parcial / Aphasia as the sole symptom of partial status epilepticus

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Ictus como primera manifestación de una neoplasia pancreática oculta / Stroke as the first manifestation of a concealed pancreatic neoplasia

Introducción. El ictus como primera manifestación de una neoplasia es excepcional. Los mecanismos patogénicos más frecuentemente implicados son el síndrome de Trousseau, trastornos hematológicos, como la coagulación intravascular diseminada o la trombocitosis, y la liberación de mucina por parte del tumor. Secundariamente, se han apuntado, entre otros, la endocarditis trombótica no bacteriana, el embolismo séptico o de células neoplásicas, las trombosis de senos venosos y la aterosclerosis secundaria a radioterapia. Casos clínicos. Caso 1: varón de 27 años de edad que presenta ictus talámico derecho de evolución tórpida, con complicaciones digestivas; en los estudios de neuroimagen se halla eoplasia de la cabeza del páncreas no conocida. Caso 2: varón de 53 años con ictus de repetición (silviano izquierdo y temporooccipital derecho), con deterioro neurológico progresivo secundario a una enfermedad neoplásica diseminada con origen en el cuerpo y la cola del páncreas. En ambos casos, todas las exploraciones diagnósticas realizadas dirigidas a conocer la etiopatogenia del ictus fueron negativas. El estudio necrópsico en el segundo paciente reveló la existencia de una endocarditis trombótica no bacteriana, que se apuntó como uno de los mecanismos implicados. Conclusiones. Se discuten los mecanismos patogénicos de isquemia cerebral asociados a neoplasia, y se distingue entre primarios y secundarios. Se destaca la idea de que, ante un ictus de etiología no filiada y evolución tórpida, el neurólogo debe plantearse la existencia de una neoplasia oculta con un ictus como primera manifestación (AU)

Introduction. Stroke is very seldom seen as the first manifestation of a neoplasia. The mechanisms that are most frequently involved in its pathogenesis are Trousseau’s syndrome, haematological disorders such as disseminated intravascular coagulation or thrombocytosis, and the release of mucin by the tumour. Secondarily, non-bacterial thrombotic endocarditis, septic or neoplastic cell embolism, venous sinus thrombosis and atherosclerosis secondary to radiotherapy have been reported. Case reports. Case 1: a 27-year-old male who presented a stroke in the right thalamus with a torpid progression and digestive complications; neuroimaging studies revealed unknown neoplasia of the head of the pancreas. Case 2: a 53-year-old male with repeated stroke (left sylvian and right occipitotemporal) and progressive neurological deterioration secondary to disseminated neoplastic disease, which had its origins in the body and tail of the pancreas. In both cases all the diagnostic explorations carried out in an attempt to determine the aetiopathogenesis of the stroke were negative. The postmortem study in the second patient revealed the existence of a non-bacterial thrombotic endocarditis, which was taken as being one of the mechanisms involved. Conclusions. The pathogenic mechanisms of cerebral ischemia associated to neoplasia are discussed and the primary and secondary forms are differentiated. We highlight the idea that when dealing with a stroke with an unknown aetiology and a torpid progression, the neurologist must consider the existence of a concealed neoplasia with stroke as its first manifestation (AU)

Migraña con pleocitosis: un caso de evolución atípica / Migraine with pleocytosis: a case of atypical progression

Introducción. La migraña con pleocitosis (MP) de llíquido cefalorraquídeo (LCR) es un cuadro clínico consistente en cefaleas intermitentes acompañadas de episodios deficitarios neurológicos transitorios y pleocitosis linfocitaria, que se suceden durante un período variable y con resolución espontánea. Presentamos un caso de MP de evolución atípica con buena respuesta a corticoides. Caso clínico. Se trata de un varón de 27 años, sin antecedentes familiares ni personales de migraña, que inicia con episodios de cefalea intensa, precedidos de déficit neurológico (disfasia y hemiparesia derecha) de duración variable (incluso horas). El estudio seriado del LCR reveló una marcada linfocitosis (400/mm3) con incremento de la presión intracraneal (PIC) (más de 30 mmHg). El resto de las exploraciones practicadas (estudio microbiológico de LCR y sangre, inmunidad humoral y celular, angiorresonancia magnética y hormonas tiroideas, entre otras) fueron normales. La exploración neurológica en los días posteriores reveló una leve paresia del recto externo derecho, que se atribuyó a su hipertensión intracraneal y que claramente incapacitó al paciente. Dada la recurrencia de las crisis y la persistente elevación de la PIC, se inicia un tratamiento con prednisona (1 mg/kg/día, en pauta descendente) y se consigue la remisión clínica y la normalización del LCR en el plazo de dos meses. Discusión. Aportamos la descripción de este paciente afectado de MP por la atipicidad de su evolución (paresia del VI par derecho secundaria al aumento de PIC) y la posibilidad de asociar corticoides en aquellos casos en que se cuestione la benignidad de dicha entidad (AU)

Aims. Migraine with cerebrospinal fluid pleocytosis is a clinical pattern consisting in intermittent headaches accompanied by episodes of transient neurological deficit and lymphocytic pleocytosis, which last for varying lengths of time and have a spontaneous resolution. We describe the case of migraine with pleocytosis (MP) with atypical progression that responded well to corticoids. Case report. A 27-year-old male with no familial or personal history of migraine who began with bouts of intense headaches that were preceded by neurological deficit (dysphasia and hemiparesis of the right-hand side) lasting varying amounts of time (including hours). The serial study of cerebrospinal fluid (CSF) revealed a notable degree of lymphocytosis (400/mm3 ) with increased intracranial pressure (ICP) (> 30 mmHg). The other explorations that were performed (microbiological study of CSF and blood, humoral and cellular immunity, MR angiography and thyroid hormones, among others) were all normal. The neurological exploration carried out in the following days revealed a mild paresis of the right lateral rectus muscle, which was attributed to the intracranial hypertension and which clearly disabled the patient. As a consequence of the recurrence of the seizures and the long-lasting increase in ICP, therapy was begun with 1 mg/kg/day of prednisone, at a descending rate; clinical remission and normalisation of the CSF was achieved within a period of two months. Discussion. We describe this case of MP because of how atypical the progression was (paresis of the right abducent nerve secondary to the increase in ICP) and the possibility of associating corticoids in cases in which the benignity of the entity is in doubt (AU)

. Aims. Migraine with cerebrospinal fluid pleocytosis is a clinical pattern consisting in intermittent headaches accompanied by episodes of transient neurological deficit and lymphocytic pleocytosis, which last for varying lengths of time and have a spontaneous resolution. We describe the case of migraine with pleocytosis (MP) with atypical progression that responded well to corticoids. Case report. A 27-year-old male with no familial or personal history of migraine who began with bouts of intense headaches that were preceded by neurological deficit (dysphasia and hemiparesis of the right-hand side) lasting varying amounts of time (including hours). The serial study of cerebrospinal fluid (CSF) revealed a notable degree of lymphocytosis (400/mm3 ) with increased intracranial pressure (ICP) (> 30 mmHg). The other explorations that were performed (microbiological study of CSF and blood, humoral and cellular immunity, MR angiography and thyroid hormones, among others) were all normal. The neurological exploration carried out in the following days revealed a mild paresis of the right lateral rectus muscle, which was attributed to the intracranial hypertension and which clearly disabled the patient. As a consequence of the recurrence of the seizures and the long-lasting increase in ICP, therapy was begun with 1 mg/kg/day of prednisone, at a descending rate; clinical remission and normalisation of the CSF was achieved within a period of two months. Discussion. We describe this case of MP because of how atypical the progression was (paresis of the right abducent nerve secondary to the increase in ICP) and the possibility of associating corticoids in cases in which the benignity of the entity is in doubt (AU)