Cures pal·liatives pediàtriques en un cas de malaltia neurològica greu / Atención paliativa en un caso de enfermedad neurológica grave / Pediatric palliative care in a case of severe neurodegenerative disease

INTRODUCCIÓ: Els pacients amb malalties neurològiques greus representen un dels principals grups d'atenció a les unitats de cures pal·liatives pediàtriques (CPP). Tot I que les etiologies són heterogènies, comparteixen trets fonamentals que cal tenir en compte en la valoració des dels diversos nivells assistencials. CAS CLÍNIC: Presentem el cas d'un pacient de 9 anys amb una malaltia neurològica degenerativa no filiada, derivat a la unitat de CPP després de necessitar diversos ingressos per sobreinfeccions respiratòries. Des de la unitat es fa una valoració multidisciplinària en què es consideren els símptomes habituals en fase avançada I s'estableix un pla terapèutic juntament amb els professionals vinculats. Posteriorment es manté el seguiment atenent a les complicacions presentades, fins al maneig durant la situació d'últims dies, amb la defunció del pacient al seu domicili sis mesos més tard. COMENTARIS: Tenint en compte l'encara curt trajecte de les unitats de CPP I la complexitat dels casos que les necessi-ten, és freqüent trobar interrogants en diferents fases de l'atenció. És important conèixer les eines adequades per valorar el millor moment per fer la derivació I comprendre les necessitats adaptades a cada estadi evolutiu, així com detectar símptomes que sovint condicionen la qualitat de vida. Finalment cal fer un acompanyament del pacient I la família, amb el maneig adequat durant la situació de final de vida

INTRODUCCIÓN: Los pacientes con enfermedades neurológicas graves suponen uno de los principales grupos de atención en las unidades de cuidados paliativos pediátricos (CPP). Pese a la diversidad en cuanto a etiologías, comparten particularidades que es necesario tener en cuenta durante su valoración en los distintos niveles asistenciales. CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de un paciente de 9 años con una enfermedad neurológica degenerativa no filiada, derivado a la unidad de CPP tras requerir varios ingresos por sobre infecciones respiratorias. Desde la unidad se realiza una valoración multidisciplinar, considerando los síntomas más frecuentes en fase avanzada y estableciendo un plan terapéutico juntamente con los profesionales vinculados. Posteriormente se mantiene el seguimiento atendiendo a las complicaciones presentadas, así como el manejo durante la situación de últimos días hasta la defunción del paciente en su domicilio seis meses más tarde. COMENTARIOS: Dado el corto trayecto de las unidades de CPP y la complejidad de los casos que atienden, es habitual encontrarse con interrogantes en distintas fases de la atención. Es importante conocer las herramientas adecuadas para valorar el mejor momento para la derivación, comprendiendo las necesidades adaptadas a cada fase evolutiva, así como detectar síntomas que suelen comprometer la calidad de vida. Finalmente se deberá realizar un acompañamiento del paciente y la familia, con el manejo adecuado de la situación de final de vida

INTRODUCTION: Patients with severe neurological disease are one of the main groups followed by paediatric palliative care (PPC) units. Despite the diversity in aetiologies, they share particularities that need to be considered during their assessment at different levels of care. CASE REPORT: We present the case of a 9-year-old patient with an unknown neurodegenerative disease who was referred to the PPC unit after multiple respiratory infections. Once in the unit, the PPC team carried out a multidisciplinary evaluation, considering the most frequent symptoms at the advanced stage of the disease, and establishing a therapeutic plan together with the required professionals. Subsequent follow-up was maintained according to the severity of the complications during 6 months, until end-of-life care was required, with death of the patient at home. COMMENTS: Given the relatively short path of the PPC units, and the complexity of the cases requiring them, it is common to encounter unclear questions about patient management. It is important to have the right tools to decide their referral, to understand their needs in every stage of the disease, as well as detecting symptoms that usually compromise their quality of life. Finally, it is essential to accompany the patients and their families and provide proper management through this end-of-life journey

Assistència als infants amb malalties avançades o al final de la vida / Necesidades de la pediatría de atención primaria en la atención a los niños con enfermedades avanzadas o al final de la vida / Needs in primary pediatric care for the management of children with advanced diseases or in the end of life

Fonament: En l'atenció dels infants al final de la vida, cal fer un abordatge interdisciplinari i coordinat que inclogui l'assistència hospitalària i l'atenció primària del territori. Objectiu: Conèixer les necessitats actuals dels professionals de la pediatria d'atenció primària en l'assistència dels infants amb malalties avançades o al final de la vida. Mètode: Estudi descriptiu mitjançant una enquesta distribuïda en línia mitjançant la base de dades de la Societat Catalana de Pediatria al personal de pediatria d'atenció primària. Resultats: Han contestat 112 professionals. El 66,1% ha atès els últims deu anys entre un i cinc pacients que han mort com a conseqüència d'una malaltia incurable. El 68,3% ha estat poques vegades o mai el principal responsable de l'atenció d'aquests infants. El 98,2% fomentaria la mort al domicili. El 54,5% no fa visites domiciliàries. Al 52,3% el preocupa més la part legal i ètica que la clínica pel que fa a l'atenció d'aquests infants. El 47,7% desconeix si pot administrar o receptar opioides. El 97,3% considera que el pediatre de primària ha de tenir un paper rellevant en l'atenció d'aquests infants tot i la nul·la o bàsica formació del 86,6%. El 96,3% voldria formarse més i millor en les cures pal·liatives pediàtriques. Conclusions: La pediatria del territori demana un paper important en l'atenció al final de la vida, i sol·licita més formació i coordinació entre els diferents nivells assistencials

Fundamento: En la atención de los niños al final de la vida es necesario un abordaje interdisciplinar y coordinado que incluya la asistencia hospitalaria y la atención primaria del territorio. Objetivo: Conocer las necesidades actuales de los profesionales de pediatría de atención primaria en la asistencia de los niños con enfermedades avanzadas o al final de la vida. Método: Estudio descriptivo mediante encuesta online distribuida a través de la base de datos de la Sociedad Catalana de Pediatría al personal de pediatría de atención primaria. Resultados: Contestaron 112 profesionales. El 66,1% ha atendido en los últimos diez años entre uno y cinco pacientes que han muerto como consecuencia de una enfermedad incurable. El 68,3% ha sido rara vez o nunca el principal responsable de la atención de estos niños. El 98,2% fomentaría la muerte en el domicilio. El 54,5% no realiza visitas domiciliarias. Al 52,3% le preocupa más la parte legal y ética que la clínica en la atención de estos niños. El 47,7% desconoce si puede administrar o recetar opioides. El 97,3% considera que el pediatra de primaria debe tener un papel relevante en la atención de estos niños, a pesar de la nula o básica formación del 86,6%. El 96,3% quisiera formarse más y mejor en los cuidados paliativos pediátricos. Conclusiones: La pediatría del territorio demanda un papel importante en la atención al final de la vida y solicita más formación y coordinación entre los diferentes niveles asistenciales

Background: A coordinated interdisciplinary approach including hospital and primary care is critical for the care of children at the end of their lives. Objective: To conduct a needs assessment for the management of children with advanced diseases or in the end of life among primary pediatric care providers. Method: Descriptive study using an online survey distributed to primary care providers registered in the Catalan Society of Pediatrics database. Results: One hundred and twelve providers responded to the survey. In the last ten years, 66.1% have provided care to one to five paitients who died as a result of an incurable disease. Sixty-eight point three per cent have rarely or never been the main responsible provider for the care of these children. Ninety-eight point two per cent would encourage death at home. Fifty-four point five per cent don't perform home visits. Fifty-two point three per cent are more concerned about the legal / ethical considerations than the medical management in the care of these children. Forty-seven point seven per cent do not know if they can administer or prescribe opioids. Ninety-seven point three per cent considered that the primary care pediatrician should have a relevant role in the care of these children despite the null or minimal training reported by 86.6% of the respondents. Ninety-six point three per cent would like to receive more and better training in pediatric palliative care. Conclusions: Primary care pediatricians claim to have a role in the care at the end of life and demand more training and coordination between the different levels of care